Displasia congenita dell’anca

INDICE

La displasia congenita dell’anca (anche conosciuta come lussazione congenita dell’anca o displasia evolutiva dell’anca) è caratterizzata da un anomalo sviluppo dell’articolazione coxo-femorale che provoca la lussazione della testa del femore dalla cavità acetabolare.


 
Anatomia
Dal punto di vista fisiologico, l’anca del neonato (così come quella dell’adulto) è formata dall’acetabolo (parte del bacino formato dall’unione di pube, ischio e ileo) e dall’epifisi prossimale del femore (parte superiore). L’acetabolo del neonato è emisferico, in parte osseo, in parte cartilagineo ed in parte fibrocartilagineo; perciò nella rx al centro dell’acetabolo si vede una zona vuota, non è un acetabolo completamente unito. Nel neonato le tre componenti ossee (ileo, ischio, pube) sono separate dalla cartilagine. La parte fibrocartilaginea termina con un ispessimento chiamato limbus (su cui si inserisce la capsula) per avvolgere meglio la testa del femore.

Displasia congenita dell’anca

Inizialmente, l’epifisi prossimale del femore è costituita da sola cartilagine (perciò non si vede nella radiografia) e inizia ad ossificare dopo il terzo mese.

In condizioni normali, a livello dell’articolazione coxo-femorale, si nota:

  • l’angolo di inclinazione si forma fra il collo e la diafisi femorale ed è di 130°-140° e indica un femore valgo o varo

  • l’angolo di declinazione o antiversione è formato fra l’asse del collo femorale e l’asse bicondiloideo (passante per i condili femorali), generalmente il collo del femore guarda in avanti con un angolo che compreso tra i 10° ed i 15°. Nel bambino è più ampio, può arrivare anche a 40° e poi si riduce progressivamente nel tempo. Tuttavia, se il bambino ha una maggior antiversione, ruota internamente il piede per non lussare anteriormente la testa del femore, in questo modo centra la testa del femore. Questa postura si può correggere con la terapia.

È importante ricordare che la testa del femore e l’acetabolo si influenzano reciprocamente, quindi se c’è una deformità di una delle due automaticamente si deforma anche l’altra; l’immobilità dell’articolazione non permette il modellamento, quindi l’anca non si sviluppa correttamente.
La displasia è altro un difetto di accrescimento dell’anca, significa che presenta delle caratteristiche che sarebbero di un’età precedente perché non c’è stata la maturazione.


 

Quali sono le cause della displasia congenita dell’anca?

La displasia congenita dell’anca più diffusa è quella idiopatica, che colpisce più frequentemente il genere femminile, in particolare l’articolazione sinistra, ma può essere bilaterale.
Tra le cause ci sono dei fattori endogeni (familiarità e genere femminile) e fattori esogeni, per esempio dei rapporti tra femore e acetabolo a livello intrauterino che dipendono da malattie come:

  • Oligoidramnios (caratterizzata da poco movimento fetale)
  • Primo parto per la donna (l’utero è più tonico)
  • Parto gemellare (spazio intrauterino ridotto)
  • Pesentazione podalica (bimbo quasi seduto, con le gambe piegate o addirittura con le ginocchia estese e i piedi che toccano le orecchie); in pratica, se c’è poco spazio per il movimento del bambino l’anca non ha la possibilità di formarsi correttamente.

Tra i fattori esogeni, si cita inoltre l’anomala postura postnatale con anca addotta ed estesa che si verificava a causa di fasciature strette alle anche.
Un altro fattore di rischio è l’iperlassità articolare (anca instabile) che può essere causata da uno squilibrio degli ormoni femminili (estrogeni) o da fattori meccanico-posturali.

Ci sono delle malformazioni che sono legate alla displasia dell’anca:

  • Spina bifida
  • Mucopolisaccaridosi
  • Artrogriposi
  • Displasia epifisaria


 

 Complicanze della displasia congenita dell’anca

Tra le complicazioni ci sono:
Necrosi della testa del femore,
Sublussazione,
Displasia residua (può portare alla necessità di una protesi per antiversione femorale, valgismo del collo e displasia dell’acetabolo).
Una displasia congenita inveterata può  portare a deambulazione con zoppia (nel bambino non è presente dolore, ma compare nell’adulto),
Iperlordosi-scoliosi,
Artrosi precoce,
Segno di Trendelemburg: normalmente, un soggetto sano in piedi su una gamba sola ha il bacino pari, ma se c’è debolezza muscolare dei glutei oppure se l’anca è lussata il bacino tende a cadere da un lato.
In tal caso si parla di segno di Trendelemburg positivo e l’andatura associata è di tipo anserino (il bacino oscilla durante la deambulazione.)


 

Diagnosi della displasia congenita dell’anca – parte clinica

Per la diagnosi bisogna considerare l’anamnesi, tutti i fattori di rischio elencati in precedenza e le valutazioni cliniche della motilità dell’anca e la sua eventuale lassità/instabilità, si vede anche nei primi giorni.

Il bambino deve essere valutato nudo per vedere se ci sono anomalie, l’ambiente deve essere riscaldato, il bambino deve essere tranquillo e non deve piangere, possibilmente dopo mangiato; il bimbo dev’essere controllato su un piano rigido, perché serve un punto fermo per valutare il bacino.
È necessario verificare se il neonato riesce ad abdurre le anche (allontanare le ginocchia) correttamente e in modo simmetrico.
Le manovre fondamentali a tal proposito, che devono saper fare sia l’ortopedico che il pediatra, sono la manovra di Ortolani e la manovra di Barlow.

La manovra di Ortolani si esegue con le anche e le ginocchia piegate a 90°; il medico impugna le ginocchia ed effettua un movimento di abduzione (si aprono le anche). Se l’esaminatore sente uno scatto con le dita appoggiate sul trocantere del femore significa che la testa femorale rientra nell’articolazione passando sopra alla cartilagine cotiloidea.
Questa manovra è ripetibile ed è positiva fino al 2° – 3° mese.

La manovra di Barlow permette di valutare un’anca per volta.
In questo caso, con il neonato supino si flettono le cosce ad angolo retto rispetto al bacino, si afferrano le ginocchia con il palmo della mano, si appoggia il pollice lungo il lato interno della coscia e il medio su quello esterno a livello del grande trocantere del femore.
Si adducono le cosce e si portano verso la linea mediana, si esercita una leggera pressione sul ginocchio verso l’anca.
La manovra è positiva se provoca l’uscita della testa del femore dalla sua sede naturale e produce uno scatto che si sente con il dito medio (“segno dello scatto in uscita”).
Se l’articolazione dell’anca è normale, il movimento di abduzione risulta completo e simmetrico.

In aggiunta, ci sono dei segni  clinici che possono orientare verso la diagnosi di DEA:

  • Difficoltà all’abduzione dell’anca
  • Asimmetria delle pliche cutanee
  • Dismetria degli arti
  • Andatura anserina bilaterale
  • Segno di Trendelemburg (incapacità di tenere il bacino in asse)
  • Iperlordosi lombare e pelvica


 

Diagnosi radiologica ed ecografica della displasia congenita dell’anca

Dopo aver identificato i fattori di rischio per DEA e/o la positività alle suddette manovre, è necessario capire se l’anca è ben formata o se ha delle anomalie.
Gli esami strumentali più adatti sono: l’ecografia (ECO) delle anche e la radiografia (Rx) del bacino.
L’Ecografia si può fare nei primi giorni di vita (in genere alla dimissione del neonato dall’ospedale e si ripete entro il 40° giorno) e non provoca problemi di radiazioni.
Inoltre, l’ecografia permette una valutazione sia anatomica che funzionale, ha il vantaggio di non essere invasiva ed è ripetibile.
Se un’anca è patologica bisogna fare un’ecografia il mese successivo al trattamento per verificare il risultato.
Talvolta è utile eseguire una valutazione dinamica mediante ecografia, così si eseguono delle manovre per vedere se l’anca è lussata durante l’ecografia.

Il metodo di Graf consiste in un esame ECO eseguito con sonde lineari e frequenze che dipendono dall’età e dalla costituzione del bambino.

– La valutazione considera: la conformazione scheletrica dell’acetabolo (buona, scarsa o insufficiente), la forma del margine cotiloideo (angolato, arrotondato o appiattito), lo spessore della cartilagine acetabolare (spessa, sottile o spostata); sulla base di questi parametri l’anca può essere definita “normale”, “displasica” o “decentrata”.

– Si valutano anche gli angoli formati tra le seguenti rette:

  1. Linea di base: origina dall’inserzione della capsula sull’osso iliaco e passa dal bordo del cotile (acetabolo).

  2. Linea dell’acetabolo: passa dal margine iliaco inferiore e dal margine dell’acetabolo.

  3. Linea dell’asse cartilagineo: tra il bordo dell’acetabolo e il centro del labbro acetabolare.

L’angolo tra la linea di base e la linea dell’asse cartilagineo mostra la situazione dell’acetabolo cartilagineo, in caso di displasia ci sono delle variazioni di spessore per compensare un difetto di maturazione scheletrica.

La componente ossea e cartilaginea devono essere in proporzione per avere un’anca normale: se la cartilaginea è maggiore rispetto all’osso, il neonato soffre di displasia dell’anca. In base a questo angolo l’anca si può classificare come “centrata” o “decentrata”.

  • Stadiazione

In base all’angolo α si possono definire quattro gruppi/stadi principali

  • Anca di tipo I è matura
  • Anca di tipo II è immatura
  • Anca di tipo III è leggermente decentrata
  • Anca di tipo IV è lussata

La classificazione è considerata valida dopo i 3 mesi di età.

La radiografia:

– Non si può eseguire prima dei 4 mesi.

– Non dev’essere l’esame strumentale principale, bisogna sempre seguire l’ECO.

– La proiezione dev’essere antero-posteriore con bacino simmetrico senza rotazioni ed arti inferiori in rotazione neutra con rotula allo zenit (altrimenti il rischio è di vedere patologie inesistenti).

– È indicata in particolare in caso di displasia in bambino sindromico con malformazioni associate, displasia non rispondente alla terapia e stadio 3-4 di Graf.

radiografia,displasia congenita dell'ancaNella radiografia di un bambino di pochi mesi si può vedere:

Linea di Hilgenrainer: linea orizzontale che passa per la cartilagine a “Y” (dove si uniscono le 3 ossa che formano l’acetabolo).

Linea verticale di Ombredanne: perpendicolare alla prima che passa per il bordo esterno dell’acetabolo.

– Diagramma di Ombredanne: deriva dall’intersezione delle due precedenti linee che descrivono 4 quadranti; la testa del femore deve essere nel quadrante inferiore interno. Tutte le volte che la testa del femore si trova esternamente o superiormente a questo quadrante si ha un’anca patologica (lussata o sub lussata).


 

Diagnosi differenziale
In presenza di tale quadro clinico, le patologie da escludere sono:

  • Trisomia 18 (presenza di piede torto bilaterale, ritardo di sviluppo globale e anca lussata)
  • Spina bifida
  • Trisomia 21
  • Acondroplasia (bacino largo, ali iliache ampie, margini acetabolari superiori orizzontali)
  • Sofferenza perinatale (presenza di spasticità con anca normale inizialmente che poi si altera)

In queste situazioni si verifica uno sviluppo anomalo dell’articolazione interessata, asintomatico all’inizio, ma poi si trasforma in una limitazione funzionale.
Tra le conseguenze ci sono anche il dolore all’anca e l’artrosi all’anca.
È importante intervenire precocemente, prima dello sviluppo dell’artrosi, quando il disturbo è ancora riducibile e si può evitare la protesi all’anca.


 

Terapia per la displasia congenita dell’anca

Il decorso di questa patologia è variabile, dipende dal tipo e dallo stadio della displasia: alcuni casi si risolvono spontaneamente, mentre altri evolvono in fibrosi.

L’obiettivo è favorire la maturazione dell’anca in una posizione corretta.
In particolare, per mantenere la testa del femore centrata è necessario mantenere l’anca flessa di 90°, abdotta oltre i 70° e intraruotata oltre i 70° per un certo periodo.
Si può utilizzare un cuscino divaricatore o il tutore Atti-Ferrara nel primo periodo.
Il doppio pannolone è sostanzialmente inutile (si viene a creare solo un ingombro centrale, le anche non rimangono aperte). Altri due tutori utilizzati sono quello di Milgram e di Pavlik, quest’ultimo è un bretellaggio che si usa poco e imbraca il bambino dalle spalle in giù, tenendo le anche aperte.

In caso di anca sublussata/lussata ma riducibile, il medico effettua la riduzione, dopo si utilizza un tutore o un gesso in abduzione per bloccare l’articolazione. In genere prima dei 4 mesi di vita non si utilizza il gesso, ma solo dei tutori per dare il tempo allo scheletro e all’articolazione di maturare, il gesso si mette dopo i 4 mesi perché la crescita è un po’ più lenta. (Ad esempio nel piede torto ogni 10 giorni si cambia il gesso perché nel frattempo lo scheletro cresce e il gesso va dev’essere modificato).

Se l’anca non è riducibile con il metodo classico, bisogna procedere con una riduzione lenta e progressiva perché non si può addormentare il bambino come se fosse un adulto.
La riduzione brusca e rapida può provocare la necrosi della testa del femore.
Successivamente bisogna immobilizzare l’articolazione con gesso e/o un tutore ortopedico.

Protesi,anca,displasiaPer ultimo, se nonostante questi presidi la displasia rimane, si procede ad interventi correttivi sullo scheletro come l’osteotomia del bacino o del femore per mantenere centrata la testa del femore e per aumentare la copertura dell’acetabolo.

Negli adulti che hanno dolore all’anca, il chirurgo può consigliare una protesi. Per evitare interventi di questo tipo conviene applicare il tutore al bambino appena nato ed effettuare un trattamento precoce.
In conclusione, la necessità di identificare e trattare questi casi prima serve per evitare un’evoluzione del disturbo con lussazione, sublussazione e/o displasia dell’acetabolo.

Dopo l’intervento, il paziente rimane in ospedale per circa 2 settimane in cui è controllato ed effettua la fisioterapia e riabilitazione.
La cosa più importante è recuperare la capacità di camminare, poi bisogna migliorare l’ampiezza di movimento e rinforzare i muscoli che si sono atrofizzati a causa dell’immobilità.

Il paziente deve continuare gli esercizi a casa o in uno studio di fisioterapia per recuperare completamente.
I tempi di guarigione completa sono di circa 6 mesi, ma nei casi più gravi il paziente può aver bisogno di un anno intero (salvo complicazioni).
Generalmente il paziente recupera completamente e può tornare ad effettuare le attività quotidiane e lo sport senza dolore.