La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune sistemica (che colpisce tutto il corpo), colpisce soprattutto il genera femminile.

Questa malattia:

  • È più frequente in alcuni stati del mondo come la Svezia,
  • È rara in altri paesi, per esempio il Giappone.

Sindrome-di-Sjögren

La sindrome di Sjögren prende il nome dall’oftalmologo svedese Henrik Sjögren (1899–1986).

Nel 1929, incontrò un paziente che si lamentava di:

 

 

Classificazione della sindorme di Sjogren

La sindrome di Sjogren può essere:

  • Primitiva (non è la conseguenza di un’altra malattia),
  • Caratterizzata da cheratocongiuntivite secca e xerostomia,
  • Causata da un’altra patologia autoimmune.

La distinzione tra la sindrome di Sjögren primaria e secondaria era che la sindrome di Sjögren secondaria si sviluppa in presenza di altre malattie del tessuto connettivo, come:

Tuttavia, oggi la classificazione tradizionale di Sjögren come primaria o secondaria in base alla presenza di altre malattie autoimmuni (ad esempio, Artrite reumatoide o lupus eritematoso sistemico) è superata.

 

Cause della sindrome di Sjögren

Le cause esatte di questa malattia non sono state ancora comprese, anche se ci sono diverse teorie.

Progressi nella comprensione dell’origine della malattia

La sindrome di Sjögren primaria deriva da una complessa interazione di diversi fattori, tra cui:

  • Modo in cui il corpo controlla l’omeostasi del sistema immunitario e l’espressione dei geni,
  • Età,
  • Genere maschile o femminile,
  • Fattori ambientali.

Da questa situazione si innesca un processo caratterizzato da:

  • Perdita di tolleranza immunitaria agli antigeni della persona, in pratica il sistema immunitario non accetta delle sostanze che abbiamo tutti nel corpo;
  • Produzione di autoanticorpi (che attaccano le cellule dell’organismo);
  • Successiva comparsa della malattia (Kivity et al. – 2014).

Gli studi sulle ghiandole salivari labiali mostrano il contributo di una serie di cellule immunitarie, tra cui:

  • Linfociti T,
  • Linfociti B,
  • Macrofagi,
  • Cellule dendritiche,
  • Cellule epiteliali,

Questi si combinano per generare una risposta infiammatoria cronica persistente.

Quali anticorpi sono coinvolti?

Manca una dimostrazione certa che alcuni autoanticorpi siano coinvolti.

Questi anticorpi sono generalmente antinucleo, questo nucleo si trova all’interno della cellula dove gli anticorpi non possono penetrare.

 

Segni e Sintomi della Sindrome di Sjögren

I segni e sintomi tipici sono a livello delle ghiandole salivari e lacrimali, ma possono interessare qualunque ghiandola esocrina (che versa delle sostanze all’esterno del corpo).

Le manifestazioni principali della sindrome di Sjögren sono quindi orali ed oculari.

La maggior parte dei pazienti lamenta secchezza a livello oculare e orale che può essere

  • Lieve,
  • Grave.

Ci sono delle forme estremamente lievi, così come forme severe in cui la secchezza orale può addirittura compromettere l’alimentazione, rendendo necessario il ricorso alla nutrizione parenterale.

Ci sono poi complicanze e sovrapposizioni ai problemi di secchezza orale:

Secchezza-della-bocca-nella-sindrome-di-Sjögren

  • Candidiasi orale riportata in oltre l’80 % dei pazienti, come conseguenza della ridotta produzione di saliva che ha funzioni antibatteriche e digestive. Di solito si presenta come cheilite angolare (ci sono fissurazioni alla commessura labiale), lingua a fragola, mughetto o candidiasi acuta eritematosa (si prendono antifungini topici come la nistatina od il flucanazolo per bocca).
  • Gonfiore delle ghiandole salivari maggiori: 25-66 % nella sindrome di Sjogren primaria, molto rara nello Sjogren secondario
  • Carie (possibilità di trattamenti con fluoro, dentifrici non irritanti come Biotene od Oral Balance gel) solitamente porta all’utilizzo estremamente precoce di protesi dentarie.
  • Perdita del senso del gusto.

 


Manifestazioni sistemiche della sindrome di Sjogren

Cutanee

  • Porpora ipergammaglobulinemica: non palpabile ne rilevata, relativamente frequente, può associarsi a neuropatia sensitiva. Si localizza soprattutto negli arti inferiori a causa della posizione in piedi.
    In casi gravi può essere ascendente, senza però abbandonare mai gli arti inferiori (la porpora in generale è la manifestazione più tipica delle vasculiti cutanee, caratterizzata da petecchie confluenti a livello della cute e con lesioni che possono essere in rilievo. In questo caso indicano la presenza di necrosi (morte) cellulare.
  • Vasculite leucocitoclastica: più spesso palpabile, quindi con aspetti necrotizzanti. Si ritrova anche nelle vasculiti vere e proprie come la crioglobulinemia.
  • Eritema anulare riportato in pazienti giapponesi.
  • Possibile orticaria-vasculite
  • La xerodermia è stata associata a presenza di linfociti nelle ghiandole sudoripare che causa pruriti e desquamazione e favorisce reazioni di ipersensibilità
  • Frequente la dispareunia = dolore all’atto sessuale, solitamente colpisce di più le donne (dopo la menopausa si utilizzano creme estrogeniche)
  • Fenomeno di Raynaud in 1/3 dei pazienti, molto raramente si può avere una miocroangiopatia (malattia dei vasi sanguigni più piccoli) simile alla sclerodermia.

Muscolo-scheletriche: sono presenti praticamente in tutti i pazienti come nel LES

  • Sintomi costituzionali: frequenti sono la stanchezza, il malessere generale, la febbricola, i dolori muscolari e articolari.
  • Artrite: è comune sia nelle forme primarie che secondarie L’artrite è tipicamente di grado lieve e non erosiva e può evolvere verso un’artropatia di Jaccoud (artropatia deformante e non erosiva con alterazioni che possono ricordare quelle dell’artrite reumatoide che però sono legati essenzialmente ad alterazioni della capsula articolare e dei legamenti). Un’artrite simmetrica, poliarticolare ed erosiva è rara e suggestiva di artrite reumatoide con sindrome di Sjogren secondaria (1/3 dei pazienti con l’artrite reumatoide ha una sindrome di Sjogren)

Renali

  • Acidosi tubulare renale: solitamente con pochi sintomi, consta di un difetto di acidificazione urinaria si osserva in circa 1/3 dei pazienti (solitamente di tipo distale, molto più raramente di tipo prossimale > sindrome di Fanconi). Bisogna indagare i pazienti con dei bassi livelli di bicarbonato o potassio.
  • Nefrite: solitamente di tipo interstiziale, anche se si possono osservare glomerulonefriti membranose o membranoproliferative soprattutto in pazienti con una crioglobulinemia.

Dei nervi

Una malattia neurologica (dei nervi) sensitiva o sensitivo-motoria si osserva nel 10-20 % dei casi, sostanzialmente agli arti inferiori e scarsamente evolutiva, mentre le manifestazioni gravi a carico del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) sono rare.

Manifestazioni varie

  • Xerotrachea: tosse stizzosa cronica per secchezza della mucosa tracheobronchiale
  • Interstiziopatia polmonare, estremamente rara
  • Perdita di capelli
  • Coinvolgimento epatico: raro nelle forme primarie
  • Aumentato rischio di linfoma non Hodgkin a cellule B, di un fattore proporzionale alla durata di malattia, dopo 10-20 anni di malattia si sviluppa linfoma nel 5-10 % dei casi anche nelle forme con sintomi lievi
  • In caso di operazioni chirurgiche dovrebbe essere ridotto l’uso di anti-colinergici per l’anestesia ed utilizzare ossigeno umidificato.
  • Lupus neonatale: riguarda tutti i pazienti con anticorpi anti SSA, che sono gli autoanticorpi tipici della sindrome di Sjogren e rappresentano uno dei rari casi in cui sia dimostrata l’origine della malattia negli autoanticorpi. Gli anti-SSA e anti-SSB possono attraversare la barriera ematoplacentare nelle donne in gravidanza e legare strutture cutanee e del sistema di conduzione miocardico (del muscolo cardiaco) nel feto.
    Si possono verificate aritmie fetali, specialmente dopo il V° mese (può servire l’utilizzo di un pacemaker fetale), oppure manifestazioni cutanee fetali con rash marcato alla nascita ma che solitamente regredisce nelle prime settimane, le forme gravi di rash cutaneo nel neonato non sono però da sottovalutare poiché possono comportare seri problemi di termoregolazione e sovrainfezioni.
  • DIsturbi fisici ed emozionali. Un terzo dei pazienti ha un quadro clinico di:

 


Sindrome di Sjogren secondaria

Sindrome di Sjogren secondaria

Può manifestarsi in tutti i quadri di connettiviti e manifestazioni autoimmuni, per esempio:

  • Artrite reumatoide,
  • LES,
  • Sclerodermia,
  • Cirrosi biliare primitiva.

Il 5 % dei pazienti con artrite reumatoide ha una sindrome di Sjogren manifesta, ma oltre il 20 % hanno forme con lievi sintomi.

La cheratocongiuntivite secca è la manifestazione clinica predominante, mentre la xerostomia ed altre manifestazioni sono più rare.

Negli esami del sangue la sindrome di Sjogren si caratterizza per i seguenti aspetti:

Scintigrafia delle ghiandole salivari

  • Anticorepi Anti-SS-A e anti-SS-B: si trovano rispettivamente nel 95 % e nell’87 % delle sindromi di Sjogren primarie, mentre sono più rari nelle forme secondarie; correlano con un esordio più precoce, tumefazione parotidea ricorrente, splenomegalia, linfoadenomegalia, vasculite. I valori riportati sono estremamente variabili a seconda del campione considerato per lo studio, ma gli anti-SSA sono riscontrabili anche nel LES e anzi secondo alcune casistiche la doppia positività anti-SSA e anti-SSB è più frequente nel LES. La presenza isolata di anti-SSB è piuttosto rara
  • Ipergammaglobulinemia policlonale
  • Riduzione del Complemento (parte del sistema immunitario), simile a quella osservata nel LES ma con una riduzione prevalentemente a carico del C4 rispetto al C3
  • Crioglobuline, si tratta di complessi anomali di proteine del sangue che non sono più solubili nel sangue a basse temperature. Ci sono nel 33 % dei casi, tipo II o III. C’è una correlazione con le manifestazioni extraghiandolari, con la presenza di anti-SSA e con aumentato rischio di sviluppare linfoma e vasculiti.
  • Aumentata frequenza di anticorpi anti-organo specifici: anti-dotti salivari, tiroide, mucosa gastrica (con gastropatia ipertrofica), eritrociti (positività al test di Coombs), pancreas, prostata e neuroni.
  • Positività per il Fattore Reumatoide, non in tutti i casi ma estremamente frequente

 

Diagnosi della Sindrome di Sjögren

Ci sono numerosissime possibili cause di:

  • Xerostomia (secchezza orale),
  • Xeroftalmia (secchezza oculare).

Questo è indispensabile da considerare nella diagnosi differenziale tra la sindrome di Sjogren ed altri disturbi, dovuti per esempio a:

  • Cause locali,
  • Farmaci,
  • Deficit vitaminici.

 

Esami per gli occhi

Per la valutazione della xeroftalmia (secchezza oculare) si sfruttano metodiche che valutano la qualità e la quantità del film lacrimale:

Esami per gli occhi nella sindrome di Sjogren

1) Test di Schirmer

Valuta la quantità di lacrime tramite una striscia di carta bibula millimetrata messa a contatto con la ghiandola lacrimale inferiore.

Il test risulta positivo se la striscia è imbibita meno di 5 mm dopo 5 minuti.

Talvolta può essere applicato un anestetico topico prima dell’applicazione della carta bibula per prevenire la componente irritativa e permettere la misurazione della sola secrezione basale.

Questo test è abbastanza specifico, ma solo in fasi tardive di malattia, agli esordi può anche dare dei falsi negativi poiché le prime alterazioni del film lacrimale dovute all’infiammazione sono di tipo qualitativo e non quantitativo.

2) Test al rosa bengala

Si basa sul principio che a poche lacrime corrisponde una ridotta protezione della cornea e della congiuntiva nei confronti della colorazione con un colorante (rosa bengala oppure fluorescina).

Test al rosa bengala

Il colorante subisce delle microcaptazioni e rileva cellule dell’epitelio della congiuntiva e della cornea:

  • Danneggiate,
  • Con scarsa vitalità.

All’osservazione alla lampada a fessura emerge un quadro di cheratite filamentosa o punctata.

3) Break-up time test (BUT)

Si esegue colorando il film corneale con fluoresceina e osservando la sua rottura con lampada a fessura.

Break-up time test

Valuta l’alterazione del film lacrimale.

Il test è positivo in caso di tempo di rottura inferiore a 10 secondi.

La metà dei pazienti con occhio secco hanno il film lacrimale stabile.

I cambiamenti della superficie corneale che causano l’instabilità (la perdita di glicoproteine) avvengono nelle ultime fasi dell’evoluzione dell’occhio secco.

Anche se non è un test sensibile (perché dà falsi negativi nei pazienti con Sindrome di Sjögren) il BUT è probabilmente il più specifico (non dà falsi positivi, quindi un risultato positivo indica la presenza di malattia con ottima sicurezza).

Quindi è negativo se il film lacrimale resiste almeno 10 secondo dopo l’apertura delle palpebre, se si rompe prima ciò indica una ridotta capacità tensioattiva.

 

Esami per le ghiandole salivari

Biopsia delle ghiandole salivari minori

Esami per le ghiandole salivari

Era necessaria fino a qualche anno fa per fare diagnosi di sindrome di Sjogren.

Le ghiandole salivari minori si presentano come dei piccoli granuli a livello della superficie interna del labbro: la procedura richiede un’incisione di circa 0,5-1 cm e il prelievo di 3 o 4 di queste ghiandole.

In laboratorio si ricerca la presenza al loro interno di aggregati di linfociti.

Un aggregato di almeno 50 linfociti è definito “foco” o “focio”.

La diagnosi è possibile mediante un focus score che indica il numero di foci rilevabili in 4mm2 di sezione.

Se il focus score è positivo per sindrome di Sjogren si ha un valore compreso tra 1 e 4 foci linfocitari / 4mm2, facendo biopsie in altre ghiandole esocrine sarebbero comunque ritrovabili aggregati linfocitari simili.

Questa biopsia consente di evidenziare anche sindromi rare in parte simili alla sindrome di Sjogren, come:

  • Un linfoma,
  • Una necrosi granulomatosa non caseosa in corso di sarcoidosi.

Queste malattie causare sintomi simili, ma si distinguono solo grazie alla biopsia.

Scintigrafia delle ghiandole salivari

Scintigrafia delle ghiandole salivari

È un esame che si fa spesso per valutare la capacità di secrezione delle ghiandole salivari.

Va fatto con molta attenzione perché:

  • Ha un altissimo valore predittivo negativo (sono pochissimi i falsi negativi),
  • Ha un basso valore predittivo positivo (sono tanti i falsi positivi).

Può quindi essere considerato un ottimo test di screening ad esempio prima di fare una biopsia delle ghiandole salivari.

Nei criteri europei è prevista obbligatoriamente la biopsia alle ghiandole salivari, mentre non è così nei criteri statunitensi, dove per motivi assicurativi è meglio eseguire meno procedure invasive possibile.

Per questo sono stati messi a punto i criteri internazionali riportati sopra, che sono basati su:

  • Sintomi soggettivi lamentati dal paziente,
  • Oltre a segni obiettivi rilevabili con esami.

 

Esclusione dalla diagnosi di sindrome di Sjogren

Ci sono condizioni che portano un paziente ad essere escluso dalla classificazione della sindrome di Sjogren, queste sono fondamentalmente:

  • Pregressa terapia radiante a testa e collo,
  • Infezione da Epatite C (può dare quadri sovrapponibili alla sindrome di Sjogren sia dal punto di vista istopatologico che da quello clinico, se non per la negatività agli autoanticorpi),
  • AIDS,
  • Linfoma preesistente,
  • Sarcoidosi,
  • GVHD (graft versus host desease),
  • Terapie in atto con farmaci anticolinergici (tra cui antidepressivi).

Tutte queste situazioni possono infatti essere associate a sindrome sicca o atrofia delle ghiandole salivari e lacrimali anche in assenza di sindrome di Sjogren.

L’epatite C è un caso particolare perché può dare quadri talmente simili alla sindrome di Sjogren che alcuni autori non la considerano come un fattore di esclusione bensì come una possibile concausa nell’insorgenza di una sindrome di Sjogren secondaria all’infezione.

 

Diangosi differenziale tra la sindrome di Sjogren e l’artrite reumatoide

Dal punto di vista degli esami di laboratorio può essere complesso fare una diangosi differenziale tra la sindrome di Sjogren e l’artrite reumatoide.

Ci sono infatti casi di artrite reumatoide anti-SSA positivi, così come sindromi di Sjogren fattore reumatoide positive.

Oppure in certi casi il paziente è positivo agli anticorpi anti-citrullina che si ritrovano solitamente nell’artrite reumatoide, ma raramente possono essere rilevati anche nella sindrome di Sjogren.

In questi casi:

  • L’esperto di artrite diagnosticherà un’artrite reumatoide con sindrome di Sjogren secondaria,
  • L’esperto di connettiviti diagnosticherà una sindrome di Sjogren con un quadro di artrite erosiva associato.

Evoluzione della connettivite indifferenziata

Osservando nel tempo una serie di soggetti con connettivite indifferenziata e positività agli anti-SSA è stato visto che:

  • il 40-50 % circa evolve a LES,
  • il 17-46 % verso sindrome di Sjogren,
  • l’8-15 % permane connettivite indifferenziata,
  • 2-4 % evolve verso l’artrite reumatoide ed altre malattie.

 

Terapia per la Sindrome di Sjögren

Nella sindrome di Sjögren primaria, gli attuali trattamenti mirano a ridurre i sintomi.

Le terapie sintomatiche comprendono:

  • Terapie topiche, come lacrime artificiali, saliva artificiale, spray salino nasale, crema estrogenica vaginale e lozioni idratanti per la pelle;
  • Gli stimolatori delle secrezioni di lacrime e saliva, come caramelle e gomme da masticare senza zucchero e la pilocarpina;
  • I colliri topici con ciclosporina sono efficaci per migliorare i segni e i sintomi degli occhi asciutti.

Le possibilità di trattamento della xerostomia sono piuttosto limitate in quanto la saliva artificiale è spesso scarsamente gradita dal paziente.

In presenza di sinusiti o riniti queste devono essere trattate per ridurre la respirazione orale.

Si consiglia inoltre l’uso di:

  • Spray nasali con soluzioni saline,
  • Umidificatori ambientali.

 

Rimedi naturali per le complicanze della Sindrome di Sjögren

La perdita della funzione antibatterica e lubrificante delle lacrime si manifesta con una sensazione di sabbia o corpo estraneo, prurito, impossibilità a rimanere in ambienti con molta luce e fumo.

Inoltre, possono comparire delle lesioni oculari:

  • Cheratiti puntate,
  • Abrasioni della cornea,
  • Ulcere corneali: lesioni estremamente dolenti che guariscono per cicatrizzazione, con possibili alterazioni del visus.

Nella congiuntiva sono dunque concomitanti i due aspetti:

  • Secchezza,
  • Infiammazione.

Fino a non troppo tempo fa si pensava che la secchezza fosse una causa dell’infiammazione, quindi non ci fosse bisogno di utilizzare steroidi topici ma soltanto di lubrificare il più possibile la congiuntiva.

In realtà, si è visto che l’infiammazione può precedere e contribuire alla secchezza.

Per questo il medico può prescrivere un ciclo di steroidi topici, limitati nel tempo per prevenire complicanze infettive, col fine di ridurre la secchezza.

Per molti versi è una terapia conservativa e non farmacologica.

 

È importantissimo mantenere una corretta igiene orale di modo da prevenire il più possibile:

  • Le carie,
  • La candida,
  • Tutte le complicanze legate alla ridotta salivazione.

candida nella Sindrome di Sjögren

Ad oggi non sono disponibili farmaci capaci di bloccare il progresso alla sindrome sicca, ma soltanto in grado di stimolare la secrezione ghiandolare.

Il problema è che agiscono solo sulla residua capacità funzionale della ghiandola, quindi se è completamente abolita questi farmaci non sono efficaci.

Generalmente si consiglia ai pazienti:

  • Di non stare per lungo tempo in ambienti secchi o in prossimità di termosifoni,
  • Di utilizzare umidificatori,
  • Di non tenere i finestrini aperti in auto.

Sono disponibili in commercio dentifrici e colluttori che contengono sostanze antisettiche e ad azione digestiva per simulare la saliva.

La maggior parte delle comuni terapie sistemiche testate si sono dimostrate inefficaci, per la xeroftalmia si può ricorrere a sostituti lacrimali artificiali che però non sono tutti uguali.

Sull’occhio secco è importante garantire il ripristino delle funzioni lubrificante e antibatterica, per cui le soluzioni utilizzate devono essere

  • Ben tollerate,
  • Non tossiche, anche se applicate con frequenza,
  • Con un periodo di ritenzione lungo in sede locale,
  • Non devono influenzare la visione,
  • Non devono ostacolare le normali secrezioni di muco lipidi e acqua,
  • Non devono ostacolare l’osmolarità corneale e il suo metabolismo,
  • Non devono emulsionare i lipidi,
  • Devono possedere la minor concentrazione possibile di conservanti.

Quindi i malati sono comunque costretti a ripetere le applicazioni in maniera estremamente frequente.

Un’altra possibilità e quella dell’utilizzo dei gel lacrimali che sono sostanze gelatinose a base poliacrilica.

Il loro grande vantaggio è quello di distribuirsi sulla superficie oculare senza formare striature.

Gli studi hanno dimostrato la capacità di aumentare il BUT fino a 60’.

Rispetto all’alcool polivilinico rimane in sede per un fattore pari a 7.

Ci sono però notevoli problemi connessi all’uso dei gel oculari come:

  • La tendenza ad accumularsi sui bordi palpebrali, dove si secca e forma crosticine,
  • Il rischio di opacizzazione della cornea,
  • Il rischio di sovrainfezioni.

Sono quindi da utilizzare con parsimonia e soprattutto durante la notte, poiché consentono di non doversi svegliare spesso per applicare nuove lacrime artificiali.

 

Farmaci per la sindrome di Sjögren

Farmaci per la sindrome di Sjögren

Nessun farmaco modificante la malattia è efficace contro la sindrome di Sjögren primaria.

L’idrossiclorochina è stata utilizzata per ridurre i sintomi di affaticamento e dolori articolari nella sindrome di Sjögren primaria.

Tuttavia, in uno studio randomizzato non è riuscita a ridurre significativamente i sintomi di secchezza, dolore e stanchezza rispetto al placebo (Gottenberg et al. – 2014).

Il metotrexato non è stato ben studiato per il trattamento della sindrome di Sjögren primaria e negli studi non è stato efficace nell’aumento della produzione di:

  1. Lacrime,
  2. Saliva.

Lo stesso si può dire per altri farmaci inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF):

  1. Infliximab,
  2. Etanercept.

La scarsità di terapie efficaci e comprovate per la sindrome di Sjögren primaria ha costretto i medici ad adottare un approccio empirico (a tentativi).

Le neuropatie sensoriali lievi frequenti nei pazienti con sindrome di Sjögren primaria, sono generalmente trattate in modo sintomatico, ad esempio con:

  1. Gabapentin,
  2. Pregabalin.

La porpora ricorrente degli arti inferiori causata da una vasculite leucocitoclastica può essere gestita con:

  1. Calze di supporto,
  2. Farmaci antinfiammatori non steroidei.

I cortisonici sistemici (che agiscono in tutto il corpo) possono essere prescritti per il trattamento di:

  • Vasculite potenzialmente letale,
  • Polmonite interstiziale non specifica (NSIP),
  • Nefrite interstiziale,
  • Glomerulonefrite,
  • Neuropatie motorie.

Altri farmaci immunosoppressori, come azatioprina, micofenolato mofetile e ciclofosfamide, sono generalmente riservati per il trattamento di malattie extraglandolari gravi o potenzialmente letali, come:

  • NSIP,
  • Glomerulonefrite.

 

 

Farmaci per la secchezza

La Pilocarpina (Salagen) è il solo farmaco sistemico che si è dimostrato efficace nella sindrome sicca poiché ha facilita la secrezione ghiandolare qualora fosse ancora presente una discreta capacità ghiandolare residua.

Su ghiandole atrofiche (molto ridotte) non si ha invece alcun tipo di beneficio.

Inoltre nelle fasi iniziali si può avere scialorrea e ipersudorazione come effetto collaterale quindi la dose va valutata di volta in volta, a seconda delle condizioni del paziente.

 

Farmaci antireumatici per il dolore muscolo-scheletrico

Dolore-muscolo-scheletrico-nella-sindrome-di-Sjögren

Nella sindrome di Sjögren si possono manifestare:

  • Dolori articolari infiammatori,
  • Dolori muscolari,
  • Sinovite (infiammazione della membrana sinoviale dell’articolazione).

 

Le linee guida per l’uso di farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD) per il trattamento del dolore infiammatorio muscoloscheletrico utilizzano un approccio graduale.

Terapia di prima scelta

Si parte con l’idrossiclorochina.

L’evidenza scientifica è moderata, ma si ritiene che i benefici superino i potenziali danni.

Terapia di seconda scelta

Il metotrexato (MTX) è stato determinato come terapia di seconda linea se l’idrossiclorochina non ha fatto effetto.

Terapia di terza scelta

La terapia combinata dei due farmaci precedenti insieme è raccomandata come terzo passo se uno dei due farmaci da solo era inefficace.

Cortisonici

Sebbene nessuno studio scientifco abbia dimostrato efficacia sull’uso a breve termine (≤1 mese) di farmaci contenti il cortisone (≤15 mg al giorno) per il dolore infiammatorio muscoloscheletrico, i medici li prescrivono spesso negli Stati Uniti.

Quindi si considera la quarta terapia di scelta quando i primi 3 approcci terapeutici falliscono.

Altri farmaci

Infine, le linee guida per la terapia della sindrome di Sjögren raccomandano una combinazione di:

  • Leflunomide,
  • Sulfasalazina,
  • Azatioprina

In seguito il medico può prescrivere anche la ciclosporina come potenziale terapia per il dolore infiammatorio muscolo-scheletrico.

La prova di queste raccomandazioni è scarsa e l’esperienza clinica con questi farmaci è limitata (van Woerkom et al. – 2007).

 

Fisioterapia per la sindrome di Sjögren

Il fisioterapista può intervenire nella sindrome di Sjögren per ridurre il dolore muscolare.

Generalmente il reumatologo prescrive:

  • Termoterapia, per esempio un impacco caldo o una doccia molto calda,
  • Massoterapia dolce dei muscoli doloranti,
  • Esercizio fisico: camminate, esercizi di ginnastica.

Generalmente, l’attività fisica moderata dovrebbe essere svolta regolarmente tutti i giorni.

La massoterapia dovrebbe avere una cadenza di 2/3 sedute a settimana.

 

Terapia per la stanchezza

L’unico trattamento fortemente raccomandato per la stanchezza nella sindrome di Sjögren era l’esercizio fisico.

Questa “terapia” da lo stesso beneficio che si osserva in pazienti con:

  • AR,
  • LES,
  • Sclerosi multipla.

Le linee guida raccomandano l’assunzione di idrossiclorochina in determinate situazioni per il trattamento della fatica.

Questo approccio si basa principalmente su studi non validati, nonché sull’esperienza clinica e sui bassi rischi sia nel lupus che nella sindrome di Sjögren.

Leggi anche:

Bibliografia:

  • Fox RI1. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005 Jul 23-29;366(9482):321-31.
  • Ienopoli S, Carsons SE. Extraglandular manifestations of primary Sjögren’s syndromeOral Maxillofac Surg Clin North Am 2014;26:91–9. 10.1016/j.coms.2013.09.008.
  • Helmick CG, Felson DT, Lawrence RC, et al. Estimates of the prevalence of arthritis and other rheumatic conditions in the United States. Part IArthritis Rheum 2008;58:15–25. 10.1002/art.23177.
  • Kivity S, Arango MT, Ehrenfeld M, et al. : Infection and autoimmunity in Sjogren’s syndrome: a clinical study and comprehensive review. J Autoimmun. 2014;51:17–22. 10.1016/j.jaut.2014.02.008.
  • Gottenberg JE, Ravaud P, Puéchal X, et al. : Effects of hydroxychloroquine on symptomatic improvement in primary Sjögren syndrome: the JOQUER randomized clinical trial. JAMA. 2014;312(3):249–58. 10.1001/jama.2014.7682.
  • Frederick B. Vivino, MD, MS,a,* Steven E. Carsons, MD,b,c Gary Foulks, MD,d Troy E. Daniels, DDS, MS,e Ann Parke, MD,f Michael T. Brennan, DDS, MHS,g S. Lance Forstot, MD,h R. Hal Scofield, MD,i and Katherine M. Hammitt, Maj New Treatment Guidelines for Sjögren’s Disease Rheum Dis Clin North Am. 2016 Aug; 42(3): 531–551. doi: 10.1016/j.rdc.2016.03.010
  • van Woerkom JM, Kruize AA, Geenen R, et al. Safety and efficacy of leflunomide in primary Sjögren’s syndrome: a phase II pilot study. Ann Rheum Dis. 2007;66(8):1026–32.

Dr. Defilippo Massimo

Massimo Defilippo Mi chiamo Massimo Defilippo, sono un Fisioterapista di Rubiera che effettua fisioterapia ed osteopatia dal 2008.
Mi sono laureato con votazione di 110/110 presso l’università degli studi Magna Graecia …. Biografia completa

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