Tipi di glomerulonefrite: membranosa, di Berger, membranoproliferativa

tipi di glomerulonefrite: membranosa, di Berger, membranoproliferativa

La glomerulonefrite (GN) è una malattia in cui si infiammano i piccoli filtri renali chiamati glomeruli.

INDICE

 

La glomerulonefrite è caratterizzata dall’alterazione della permeabilità del glomerulo.
La conseguenza è il passaggio dei globuli rossi e delle proteine nell’urina, ma normalmente queste cellule circolano solo nel sangue.

I glomeruli rimuovono l’eccesso di fluidi, elettroliti e rifiuti dal flusso sanguigno e li trasportano all’urina.

Se questa patologia renale non è curata o non risponde alla terapia, può causare la graduale distruzione dei glomeruli.

Nefrite e glomerulonefrite

Questo provoca l’insufficienza renale siccome i reni non sono più in grado di purificare il sangue.

La GN acuta è caratterizzata dall’infiammazione improvvisa, mentre la GN cronica si verifica gradualmente.
La glomerulonefrite può essere una malattia primaria o può far parte di una malattia sistemica, come il diabete o il lupus.

 

Struttura del glomerulo

È necessario sapere com’è fatto il glomerulo per capire la differenza tra i diversi tipi di glomerulonefrite.
Il glomerulo è una parte del rene ed è costituito da un gruppo di capillari.
Il sangue nell’arteriola afferente porta il sangue nei capillari glomerulari.
Dall’interno verso l’esterno, le pareti dei capillari sono composte da tre strati:

1) Endotelio – ha dei pori relativamente grandi che possono essere attraversati da: soluti, proteine ​​plasmatiche e liquidi, ma non dalle cellule del sangue.

2) Membrana basale – è composta da tre strati ed è unita allo strato endoteliale. La sua funzione consiste nell’evitare l’uscita delle proteine contenute nel sangue dei capillari.

3) Epitelio – è costituito da cellule specializzate chiamate podociti. Queste cellule sono attaccate alla membrana basale mediante dei processi chiamati pedicelli.
Ci sono delle fessure tra di loro (fessure di filtrazione) che lasciano passare il fluido e alcune sostanze (come il glucosio) nello spazio capsulare.
Da qui, questo liquido chiamato filtrato glomerulare passa nel tubulo renale dove:

  1. La maggior parte è riassorbita,
  2. Una parte di liquidi e i prodotti di scarto diventano urine.

La dimensione delle fessure di filtrazione limita il passaggio:

  • Delle grandi molecole (come l’albumina),
  • Delle cellule (come i globuli rossi e le piastrine).

Questi elementi del sangue escono dal glomerulo attraverso l’arteriola efferente.
La capsula di Bowman (chiamata anche capsula glomerulare) circonda il glomerulo ed è composta da:

  1. Uno strato viscerale interno.
  2. Uno strato parietale esterno.

 

Tipi di glomerulonefrite

Tipi di glomerulonefrite primitive

  • A lesioni minime
  • Proliferativa mesangiale
  • Focale
  • A depositi prevalenti di IgA (di Berger)
  • Acuta
  • Rapidamente progressiva
  • Membranosa (generalmente tipica della sindrome nefrosica dell’anziano)
  • Membrano-proliferative
  • Atipiche
  • Non classificabili (un paziente con un valore di creatinina di 6 mg / dl può avere un rene fibrotico e non si notano le altre caratteristiche).

 


Classificazione in base all’alterazione del tessuto (istologica)

In genere si utilizza la classificazione patologica che dipende dalla microscopia ottica, ma l’immunofluorescenza e la microscopia elettronica possono dare delle informazioni aggiuntive.

Glomerulosclerosi focale segmentale – Si dice focale perché provoca la cicatrizzazione di meno dell’80% dei glomeruli e segmentale perché interessa solo una parte di queste strutture, cioè il ciuffo glomerulare.

Generalmente colpisce i bambini più grandi e i giovani.
Si può verificare insieme a ematuria (sangue nelle urine), ipertensione e compromissione della funzionalità renale.
Circa il 50% dei pazienti risponde ad un trattamento con un ciclo di prednisolone ad alte dosi, anche se negli adulti spesso è necessaria la terapia fino a 4 mesi. Se questo ha esito negativo, alcuni pazienti possono rispondere all’aggiunta della ciclofosfamide.

La ciclosporina può essere usata per ridurre le proteine nelle urine.
Fino al 50% dei pazienti evolve verso l’insufficienza renale allo stadio finale in parecchi anni , ma la progressione può essere fermata dalla terapia con i cortisonici.

Proteinuria,proteine nelle urine,nefrite

La variante conosciuta come glomerulopatia collassante si verifica insieme all’infezione da HIV.

Glomerulonefrite membranoproliferativa o mesangiocapillare (MCGN)
La glomerulonefrite membranoproliferativa (MPGN) è causata da una reazione immunitaria anormale.
Gli anticorpi si accumulano nella membrana basale glomerulare.
Si verifica:

  1. La proliferazione delle cellule mesangiali,
  2. L’aumento della matrice mesangiale,
  3. L’ispessimento della membrana basale glomerulare.

glomerulo, cellule mesangiali

Può essere suddivisa secondo l’aspetto alla microscopia elettronica.
Le forme secondarie della malattia possono essere causate da:

  1. Epatite C (con o senza crioglobuline), e altre infezioni croniche
  2. Lupus, sclerodermia, sindrome di Sjögren, sarcoidosi)
  3. Cancro (leucemia, linfoma)

Questo disturbo è raro, può presentarsi con una sindrome nefrosica o sindrome nefritica nei bambini e nei giovani.
Ci sono dei bassi livelli di C3 (componente 3 del complemento, cioè un insieme di proteine nel sangue che partecipano nelle reazioni immunitarie).

Spesso la terapia consiste nella somministrazione dei corticosteroidi, ma nessuna terapia è efficace secondo gli studi scientifici.
Circa il 50% dei pazienti sviluppa l’insufficienza renale terminale entro dieci anni.

GlomeruloNefrite da Iga (o proliferativa mesangiale)
Questa malattia è caratterizzata da depositi mesangiali importanti di IgA con o senza IgG e C3.
Si verifica la proliferazione delle cellule mesangiali (che si trovano intorno ai capillari del glomeruli) e l’espansione della matrice.

Glomerulonefrite-IGA

Possono essere presenti anche degli altri componenti delle immunoglobuline (anticorpi).
Spesso la nefropatia da IgA (nefrite di Berger) si presenta con ematuria macroscopica che si può sviluppare pochi giorni dopo un’infezione dell’apparato respiratorio superiore.
Si può verificare anche con l’ematuria asintomatica e/o proteinuria e si può presentare con la sindrome nefrosica.
È più frequente nei maschi.
Tra i fattori di rischio ci sono gli antigeni HLA B35 e D4, celiachia, epatopatia alcolica e HIV.

Alcuni studi mostrano che un ciclo di prednisolone ad alte dosi può ridurre la proteinuria e ritardare l’insufficienza renale.
Nei pazienti con deterioramento della funzionalità renale spesso si usano dei farmaci immunosoppressori.
Anche se la progressione è lenta, il 20-30% dei pazienti può sviluppare l’insufficienza renale terminale.

La lesione renale della porpora di Schönlein-Henoch è simile alla nefropatia da IgA e può essere una variante di questa malattia. Il 20% sviluppa l’insufficienza renale e il 5% sviluppa l’insufficienza renale di stadio finale.

capsula glomerulare,Bowman,rene

 

Glomerulonefrite proliferativa focale segmentaria
Solitamente è causata dalle malattie sistemiche come il lupus e la sindrome di Alport.
Spesso si verifica insieme alla necrosi segmentale delle anse capillari (arteriole che formano una specie di gomitolo), seguita dalla formazione di semilune.
Il termine glomerulonefrite a semiluna si usa quando c’è un accumulo di cellule all’interno della capsula di Bowman.

Glomerulonefrite proliferativa diffusa
Si verifica una presenza di cellule eccessiva e diffusa, causata dall’infiltrazione delle cellule infiammatorie e dalla proliferazione delle cellule endoteliali o mesangiali.
Generalmente si ha la deposizione delle immunoglobuline e dei componenti del complemento intorno alle anse capillari.
Si presenta con una sindrome nefritica acuta due o più settimane dopo l’infezione.
Di solito è provocata dall’infezione da streptococco.
Quasi tutti i bambini guariscono senza la terapia (tranne gli antibiotici per l’infezione), ma una piccola percentuale di adulti può sviluppare l’insufficienza renale.

Glomerulonefrite membranosa
Si verifica l’ispessimento diffuso della membrana basale glomerulare.
L’immunofluorescenza rivela i depositi granulari delle immunoglobuline.
La nefropatia membranosa può essere idiopatica o raramente può essere secondaria a Lupus, epatite B, tumore, uso di sali di oro o penicillamina.
È più frequente negli uomini.
Negli adulti è la causa principale della sindrome nefritica. Si può presentare con valori alti delle proteine nelle urine o sindrome nefritica e ipertensione. L’ematuria è rara.

La forma idiopatica può rispondere alla terapia che prevede la somministrazione a mesi alterni di corticosteroidi con clorambucil, ciclofosfamide o ciclosporina.
Nel 30-50% dei pazienti si sviluppa l’insufficienza renale allo stadio finale.
I restanti con nefropatia membranosa idiopatica hanno una completa o parziale remissione spontanea della sindrome nefritica con funzionalità renale stabile.

Nefrite,glomerulonefrite,nefrone

Glomerulonefrite rapidamente progressiva (a semilune)
Può far parte dell’evoluzione di alcune forme di glomerulonefrite primaria (ad esempio la nefropatia da IgA o la glomerulonefrite mesangiocapillare), ma spesso si osserva nelle malattie come la sindrome di Goodpasture, la vasculite sistemica.

La glomerulonefrite idiopatica a semilune è considerata come una forma di vasculite renale ANCA-associata (anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili).
Senza la terapia, la malattia progredisce verso l’insufficienza renale di stadio finale entro pochi mesi.
Generalmente il prednisolone e la ciclofosfamide sono efficaci nelle persone prima che si verifichi il danno renale irreversibile.

Sindrome di Goodpasture

Sindrome-Goodpasture

È causata dagli autoanticorpi diretti contro la catena alfa 3 del collagene di tipo IV, che è un componente strutturale della membrana basale glomerulare.
Il 50% dei pazienti sviluppa anche l’emorragia polmonare.

Se non è curata solitamente provoca l’insufficienza renale entro sei mesi.
Generalmente la terapia a base di prednisolone, ciclofosfamide e plasmaferesi, cioè la separazione della componente liquida da quella corpuscolata del sangue (globuli bianchi, rossi e piastrine), è efficace nei primi stadi della malattia renale.
Le recidive sono molte rare e la prognosi a lungo termine è buona in seguito al successo del trattamento.

 

Classificazione in base a come si manifesta

  • Sindrome nefrosica – è caratterizzata da:
    Proteinuria (proteine nelle urine) superiore ai 3,5 g/giorno,
    Ipoalbuminemia (riduzione del livello di albumiba nel sangue sotto 3,5 g/dl)
    Ipoprotidemia generale (< 6 g/dl ),
    Edema (gonfiore) – oltre 3,5 g di proteine nelle urine c’è un calo di proteine nel sangue. Dato che le proteine nel sangue attirano i liquidi per la pressione oncotica, la carenza proteica provoca l’uscita di liquido verso lo spazio interstiziale (tra le cellule).
    Le persone che soffrono di sindrome nefrosica hanno il colesterolo alto. Questo si verifica perché quando il livello di albumina nel sangue cala, il fegato aumenta la produzione. Dato che le cellule hanno dei sistemi di produzione poco selettivi, aumentano la produzione anche di altre sostanze, compreso il colesterolo.
    Nella sindrome nefrosica, il rene può funzionare correttamente, ma c’è l’albumina bassa, ipovolemia (calo del volume di sangue circolante), iperaldosteronismo (aumento di produzione di aldosterone) e una scarsa risposta ai diuretici.
  • Sindrome nefritica acuta: un problema di funzionamento del rene provoca: sangue nelle urine, aumento della creatinina, ipertensione, contrazione della diuresi. L’edema nella sindrome nefritica è causato dalla riduzione della funzionalità renale.
  • Sindrome nefritica cronica è una glomerulonefrite acuta non risolta, che si prolunga nel tempo e diventa cronica, c’è una progressione verso l’insufficienza renale.

 

Glomerulonefriti associate a sindrome nefrosica

1) Primitive

  • Glomerulonefrite a lesioni minime
  • Glomerulosclerosi segmentaria e focale
  • Glomerulonefrite membranosa
  • Glomerulonefrite membranoproliferativa (tipo 1 e tipo 2).

2) Secondarie (causate da altre malattie)

  • Nefrite lupica
  • Nefropatia diabetica
  • Nefropatia amiloidea
  • Nefropatia gravidica.
Informazioni su

Il dottor Massimo Defilippo è un fisioterapista specializzato in terapia manuale e osteopatia. Appassionato di medicina convenzionale e naturale, ama scrivere e lo sport all'aria aperta.

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato.

AlphaOmega Captcha Geographica  –  What City Do You See?