Vasculite (cutanea, porpora, leucocitoclastica, orticaroide)

La vasculite (o angioite) è l’infiammazione dei vasi sanguigni (arterie, vene e capillari) che può essere accompagnata da necrosi (morte cellulare).

INDICE

 

Si tratta di una patologia rara che può colpire le persone di ogni età.

Questo disturbo sistemico colpisce il sistema vascolare e altera la funzione primaria:

  • Delle arterie che portano il sangue ossigenato ai tessuti corporei,
  • Delle vene che trasportano il sangue deossigenato al cuore.

La vasculite è una patologia multisitemica che può colpire:


Classificazione della vasculite

Le vasculiti si distinguono in:

  • Primitive – idiopatiche, cioè non si conosce la causa,

 

Classificazione in base alle dimensioni dei vasi sanguigni colpiti

Nomi adottati nel 2011-2012 dal International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of the Vasculitides

In base ai vasi sanguigni
Grossi 1. Arterite di Takayasu
2. Arterite temporale a cellule giganti
Medi 1. Poliarterite nodosa
2. Malattia di Kawasaki
Piccoli 1. Vasculiti ANCA associate
– Poliangioite microscopica
– Granulomatosi di Wegener
– Granulomatosi eosinofila con poliangioite2. Vasculiti da immuniocomplessi
– Sindrome di Goodpasture
– Vasculite crioglobulinemica
– Vasculite sistemica da IgA
Orticaria vasculitica ipocomplementemica
Variabili 1. Malattia di Behcet
2. Sindrome di Cogan

 

Altri tipi
Singolo
organo
1. Vasculite leucocitoclastica cutanea
2. Arterite cutanea
3. Vasculite primaria del sistema nervoso centrale
4. Aortite isolata
5. Altre
Malattie
sistemiche
1. Vasculite da Lupus
2. Vasculite da Artrite reumatoide
3. Vasculite da sarcoidosi
4. Altre
Causa
probabile
1. Vasculite crioglobulinemica associata a virus dell’epatite C
2. Vasculite associata a virus dell’epatite B
3. Aortite associata a sifilide
4. Vasculite da immuno-complessi associata a farmaci
5. Vasculite da farmaci ANCA associata
6. Vasculite associata a cancro
7. Altre

 

Descrizione dei tipi di vasculite

Vasculite dei grossi vasi

  • Arterite a cellule giganti (o temporale);
  • Arterite di Takayasu;

L’arterite di Takayasu e l’arterite temporale (negli adulti) colpiscono le arterie elastiche di grandi dimensioni e hanno caratteristiche simili a livello istologico (del tessuto).

 

Si verificano i seguenti passaggi:

  • Le cellule dendritiche all’interno della tonaca avventizia (strato esterno) dell’arteria attirano e stimolano le cellule CD4 +,
  • Queste cellule attivano i monociti e i macrofagi che causano la lesione della parete vascolare.

Le lesioni vascolari sono caratterizzate da infiammazione con penetrazione di linfociti e monociti in tutti gli strati della parete arteriosa.

Generalmente, le cellule T attivate e i macrofagi formano dei granulomi in cui sono presenti anche delle cellule giganti multinucleate.
Spesso, si verifica un ostruzione del vaso sanguigno perché nella tonaca interna c’è un importante proliferazione cellulare e quindi un aumento di volume.

L’arterite di Takayasu colpisce prevalentemente l’aorta toracica a livello dell’arco ed i suoi grossi rami collaterali in particolare le arterie succlavie.

Nel 30% dei casi interessa:

  1. Gli altri tratti dell’aorta,
  2. Le arterie renali,
  3. Le arterie coronarie (l’interessamento delle coronarie può dare luogo a problemi cardiologici rilevanti, in particolare l’infarto del miocardio e la morte improvvisa).

Può essere interessata anche l’arteria polmonare nel 50 % dei casi.
Non si conosce la causa, ma i ricercatori ritengono che l’origine possa essere:

Nell’aorta c’è un restringimento del lume vascolare che provoca la scomparsa del polso arterioso (per questo è definita malattia dei senza polso o sindrome dell’arco aortico).

L’evoluzione della malattia può essere rapida, può durare un periodo di uno o due anni.
Dopo i sintomi passano e la sopravvivenza è buona, anche se alcuni disturbi neurologici e visivi possono persistere.

Vasculite dei vasi di medio calibro

Questo tipo di vasculite colpisce prevalentemente le arterie medie, cioè le principali arterie viscerali e le loro ramificazioni.
Si verifica l’infiammazione delle arterie muscolari.
La necrosi fibrinoide tipica delle vasculiti dei vasi di medio calibro può causare la formazione di:

  • Noduli (restringimento vascolare),
  • Aneurisma.

Le possibili cause nel caso della malattia di Kawasaki sono:

I fattori scatenanti nella poliarterite nodosa non sono chiari, ma può essere causata dall’epatite B o C.
La malattia di Kawasaki (può causare aritmia, pericardite, eruzioni cutanee e infiammazione della bocca);
La causa è sconosciuta, ma l’ipotesi più accreditata è l’infezione da parvovirus B19 che colpisce le cellule del sistema linfatico e del sangue (globuli rossi, eritroblasti, ecc.).
Altre ipotesi riguardano:

  • Le sostanze tossiche,
  • Gli allergeni.

Spesso sono colpite le arterie coronarie (come nella poliarterite nodosa), quindi la diagnosi differenziale può essere difficile.

L’evoluzione delle lesioni coronariche può causare la formazione di aneurismi.
Nella maggior parte dei casi la prognosi è buona, ma nel 1-3 % dei casi la vasculite può provocare la morte improvvisa per :

  1. La rottura di aneurismi coronarici,
  2. La trombosi delle arterie coronarie,
  3. Infarto,
  4. Una miocardite.

Questa malattia può colpire qualsiasi organo (rene, cuore, fegato, intestino, testicoli, ecc.).
I sintomi possono essere tanti e:

  • Aspecifici,
  • Sistemici.

In particolare il paziente ha la febbre e un calo di peso inspiegabile.

Spesso i pazienti soffrono anche di:

Il decorso è variabile, può essere cronico o intermittente, con periodi anche lunghi di remissione.
Si verifica un’infiammazione necrotizzante che interessa la parete arteriosa in modo focale (localizzato) e/o su tutta la circonferenza.
Con il tempo si forma la fibrosi.
La complicanza più importante è l’ipertensione a livello renale.
Nei casi tipici l’angiografia mostra la presenza di aneurismi nelle arterie viscerali.
Quanto dura? La prognosi rimane grave, nonostante la terapia con immunosoppressori.

Vasculite dei piccoli vasi

Vasculiti mediate da anticorpi
Gli anticorpi ANCA (Anticorpo citoplasmatico antineutrofilo) sono diretti verso delle proteine che si trovano all’interno del citoplasma di neutrofili e monociti (ad es. PR3, MPO) e anche sulla superficie cellulare.

Le IgG ANCA possono attivare direttamente:

  1. I neutrofili,
  2. I monociti.

Queste cellule attivate interagiscono con le cellule dell’endotelio tramite molecole di adesione, cioè recettori (proteine) sulla membrana cellulare.
Inoltre, rilasciano mediatori infiammatori (sostanze che provocano l’infiammazione), come i granzimi (enzimi che rompono dei legami chimici nelle proteine) e i metaboliti reattivi dell’ossigeno.

Le conseguenze sono:

Inoltre, le IgG anti-MPO possono attivare l’MPO che provoca un grave danno endoteliale.
I neutrofili ANCA attivati possono rilasciare dei fattori che attivano la via del complemento (sistema di difesa dell’organismo) alternativa.
In questo modo inizia un ciclo di amplificazione che causa l’infiammazione necrotizzante. (Jennette JC, Falk RJ. New insight into the pathogenesis of vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. Curr Opin Rheumatol. 2008 Jan. 20(1):55-60)

Deposizione di anticorpi
La porpora di Henoch-Schönlein è generalmente caratterizzata dal deposito di anticorpi IgA nei tessuti affetti.
La biopsia cutanea mostra una vasculite leucocitoclastica con accumulo di:

  • Neutrofili,
  • Linfociti,
  • Monociti.

Inoltre, l’IgA, la C3 e la fibrina si trovano anche:

  • Nelle pareti dei vasi sanguigni affetti e nelle venule post-capillari nel derma,
  • Nelle cellule endoteliali e mesangiali del rene.

In alcuni pazienti possono essere presenti le IgA elevate nel sangue.
La porpora di Henoch-Schönlein colpisce soprattutto i bambini.

La vasculite delle piccole arterie si divide in:
1. Anca positiva: se sono coinvolti gli Anticorpi contro gli Antigeni Citoplasmatici dei Neutrofili
2. Anca negativa: negli altri casi.

Nella sindrome di Goodpasture, gli anticorpi circolanti si legano al collagene di tipo IV all’interno della membrana basale del glomerulo renale.
L’emorragia polmonare si verifica quando questi anticorpi penetrano nella membrana basale degli alveoli.
Si verifica spesso insieme alla glomerulonefrite necrotizzante che può causare una compromissione renale significativa. (Ozen S, Anton J, Arisoy N, et al. Juvenile polyarteritis: results of a multicenter survey of 110 children. J Pediatr. 2004 Oct. 145(4):517-22).

La poliangite microscopica (MPA) è una vasculite necrotizzante caratterizzata da:

  1. Glomerulonefrite,
  2. Capillarite polmonare.

Tra i sintomi ci sono:

Nella sindrome di Churg-Strauss e nella granulomatosi con poliangioite si formano dei granulomi peri-vasali ed extra-vasali,
Nelle altre vasculiti si verifica soltanto l’infiammazione dei piccoli vasi.
A livello dei tessuti, la diagnosi si basa su tre parametri:

  1. La penetrazione degli eosinofili,
  2. La vasculite necrotizzante,
  3. I granulomi peri-vasali ed extra-vasali con la formazione di fibrosi e calcificazioni.

Tuttavia non sono mai presenti contemporaneamente.
La granulomatosi con poliangioite (ex Granulomatosi di Wegener) colpisce soprattutto il sistema respiratorio, ma può interessare qualsiasi organo.
Le caratteristiche possono essere:

  1. Eruzione cutanea purpurea,
  2. Sinusite ricorrente,
  3. Mancanza di respiro,
  4. Sangue dal naso,
  5. Tosse con sangue a causa di un’emorragia alveolare.

La sindrome di Churg-Strauss colpisce soprattutto:

  1. Il polmone,
  2. Il cuore,
  3. Il sistema nervoso periferico.

L’esordio avviene con crisi asmatiche ed un’ipereosinofilia periferica.
Dopo un intervallo di tempo variabile di mesi o di anni, inizia la fase vasculitica con i sintomi di:

  1. Pericardite,
  2. Miocardite,
  3. Polmonite,
  4. Mononeuriti,
  5. Disturbi di altri organi ed apparati.

La positività agli ANCA è osservata in circa il 40% dei pazienti.
La Sindrome di Churg-Strauss, la Granulomatosi di Wegener e la Poliangioite Microscopica sono caratterizzate dalla presenza nel siero di ANCA, mentre sono per lo più assenti i depositi di immunoglobuline nella parete dei vasi

La porpora di Henoch-Schönlein e la crioglobulinemia mista essenziale sono contrassegnate dalla presenza di immunocomplessi nella parete vasale, mentre la ricerca degli ANCA è negativa

Vasculite cutanea

La vasculite cutanea può essere una componente importante di vasculiti sistemiche come:

  • Quella reumatoide,
  • Quelle associate agli ANCA (granulomatosi di Wegener, sindrome di Churg-Strauss, poliangioite microscopica).

Il segno caratteristico è una porpora palpabile che indica una vasculite superficiale a piccoli vasi.
Meno spesso si sviluppa:

  1. Un eritema nodulare,
  2. Livedo racemosa (macchie rosse sulla pelle a forma di rete),
  3. Ulcere profonde,
  4. Gangrena digitale.

In questi casi la vasculite è profonda, a livello del derma o del tessuto sottocutaneo.
Serve una biopsia che si estende al sottocute prelevato dalla pelle più dolente, rossastra o purpurea per la diagnosi.

Tra le vasculiti cutanee, la più frequente è la vasculite leucocitoclastica (o da ipersensibilità) che provoca soprattutto:

  1. La porpora,
  2. La necrosi localizzata ai piedi e alla caviglia.
  3. Bolle,
  4. Papule,
  5. Noduli,
  6. Livedo reticularis.

Può provocare anche delle ulcerazioni.

La vasculite orticarioide è una forma di vasculite che colpisce la pelle, causando:

  1. Pomfi o orticaria,
  2. Macchie rosse.

Ci sono due forme:

  1. Una con livelli normali di proteine del complemento nel sangue (normocomplementemica).
  2. L’altro con bassi livelli di proteine del complemento chiamata vasculite ipocomplementemica.

La vasculite orticarioide è una reazione di ipersensibilità di tipo III in cui i complessi antigene-anticorpo si depositano nella lamina vascolare.
Questa reazione provoca:

  1. L’attivazione del complemento,
  2. L’attrazione dei neutrofili.

Queste cellule rilasciano diversi enzimi proteolitici, per esempio la collagenasi e l’elastasi. Questi provocano danni alla lamina vascolare.
I sintomi più frequenti sono:

  1. Prurito,
  2. Dolore,
  3. Sensazione di bruciore.

Le macchie sulla pelle hanno spesso un bordo rosso con il centro biancho.
Sotto la pelle ci possono essere:

  1. Petecchie,
  2. Sanguinamento.

Nella maggior parte dei casi questa malattia è idiopatica ovvero non ha delle cause specifiche. Tuttavia i medici l’associano ad:

Inoltre, alcune malattie virali possono causare la vasculite orticarioide come:

  1. l’HBV (epatite B),
  2. l’HCV (epatite C),
  3. Il virus dell’herpes zoster,
  4. La mononucleosi infettiva.

La vasculite orticarioide potrebbe essere la causa del lupus.
Inoltre la malattia può essere un effetto collaterale di farmaci come:

  1. La penicillina,
  2. Gli ACE inibitori,
  3. Gli antidepressivi.

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato.

AlphaOmega Captcha Geographica  –  What City Do You See?