Policitemia – diagnosi, cura e aspettativa di vita

Diagnosi della policitemia

Le analisi del sangue determinano il numero di:

  • Globuli rossi,
  • Globuli bianchi,
  • Piastrine.

Si individua un elevato numero di emazie, ematocrito alto, alti livelli di emoglobina e bassi livelli dell’ormone eritropoietina.
La diagnosi di Policitemia Vera è una diagnosi ad esclusione.
Prima bisogna cercare altre cause dell’ematocrito alto.
Nella storia clinica bisogna escludere:

  • Malattie dell’apparato respiratorio e cardiaco,
  • Fumo,
  • Residenza ad alta quota,
  • Segni secondari di sindrome neoplastica (dimagrimento, febbre).

Nell’esame fisico bisogna controllare il fegato e la milza perché il paziente potrebbe avere il fegato ingrossato o la splenomegalia.

Sintomi della policitemia

Esami di laboratorio consigliati dal medico:

  1. Emogasanalisi: saturazione dell’ossigeno, pressione parziale dell’ossigeno nel sangue (Po2), carbossiemoglobina,
  2. EPO (bassa nei pazienti con policitemia vera, ma alta se la policitemia è secondaria),
  3. Ferritina,
  4. Dosaggio della vitamina B12 (aumenta nella policitemia vera)
  5. Esami per la funzionalità renale, transaminasi, uricemia.

Esami strumentali per la policitemia

Esami genetici
Per la presenza della mutazione del gene jak2 serve un prelievo venoso, in certi casi il medico prescrive anche una biopsia del midollo osseo.
La biopsia del midollo osseo mostra:

  • Un’alterazione di tutti gli elementi del midollo osseo,
  • Megacariociti grandi e deformati,
  • In alcuni casi la fibrosi.

Criteri diagnostici per la diagnosi di policitemia vera secondo la World Health Organization (WHO)
Aggiornamento del 2016

Criteri maggiori
  1. Emoglobina superiore a 16,5 g/L negli uomini e superiore a 16 g/L nelle donne oppure Ematocrito superiore al 49% negli uomini e superiore al 48% nelle donne oppure aumento della massa dei globuli rossi (almeno il 125% del valore normale).
  2. Iperplasia trilineare che si vede nella biopsia del midollo osseo – cioè aumento delle cellule del sangue prodotte dal midollo osseo, in particolare dei precursori dei globuli rossi, bianchi e delle piastrine. Inoltre, il paziente deve avere proliferazione importante dei megacariociti che sono di grandi dimensioni e con struttura matura.
  3. Presenza della mutazione del gene JAK2V617F o exon 12
Criterio minore
Livello di EPO minore rispetto alla norma.

Per diagnosticare la Policitemia vera, è necessaria la presenza di:

  • Tutti i 3 criteri maggiori,
  • I primi due criteri maggiori e il minore.

Terapia della policitemia

Senza trattamento, la conseguenza è la morte per ischemia cardiaca o cerebrale.
In questo caso, la durata media della vita è di 18 mesi.
Principi del trattamento:

Le prime terapie che il medico consiglia sono:

  • Salassi per mantenere l’ematocrito < 45%,
  • Aspirina, generalmente il medico consiglia 100 mg al giorno.

Il trattamento per la policitemia vera si basa sulla flebotomia.
Si rimuovono alcuni centilitri di sangue dalle vene per diminuire il numero di cellule e il volume del sangue.
La decisione di effettuare la flebotomia dipende dalla gravità della malattia.
Il punto cardine della terapia per la policitemia vera è la flebotomia (o salasso).
L’obiettivo di questa terapia è mantenere l’ematocrito sotto il:

  • 45% negli uomini,
  • 42% nelle donne.

Generalmente la flebotomia consiste in un prelievo di 450ml di sangue al giorno finché l’ematocrito scende sotto al 40%.
Fonte: Tarek Bou Assi et al. – (Department of Pathology and Laboratory Medicine, American University of Beirut Medical Centre, Beirut, Lebanon)
Successivamente si ripete questa terapia in base al livello di ematocrito, generalmente ogni 2 mesi, ma dipende dall’alimentazione e dalla persona.
Bisogna considerare la citoriduzione se:

  1. Il paziente ha una scarsa tolleranza ai ripetuti salassi,
  2. Ha la splenomegalia sintomatica e/o progressiva,
  3. La malattia evolve in maniera evidente (calo di peso, sudorazione notturna, ecc..),
  4. Trombocitosi.

Si la citoriduzione è necessaria:

  1. Se il paziente ha più di 40 anni, il farmaco di scelta è l’idrossiurea (Onco Carbide®),
  2. Se il paziente ha meno di 40 anni, il medico prescriverà l’interferone.

Terapia citoriduttiva
Ci sono alcuni farmaci chiamati alchilanti che si utilizzano quando la terapia di prima scelta non è stata sufficiente:

  1. Busulfano,
  2. Clorambucile.

Il fosforo-32 (32P) è una sostanza radioattiva efficace ma poco usata.
In genere, questi farmaci sono stati abbandonati per:

  1. Il rischio di Leucemia acuta,
  2. Gli effetti collaterali.

La terapia citoriduttiva più usata consiste di:

  1. Interferon-a, controlla l’eritrocitosi e la piastrinosi,
  2. Anagrelide è specifico per la conta piastrinica.

Cure naturali per la policitemia

Tra i rimedi casalinghi ci sono:

  1. Bere abbastanza per evitare la disidratazione,
  2. Attività fisica leggera,
  3. Evitare gli sport da contatto (sopratutto con la milza ingrossata),
  4. Evitare cibi ricchi di ferro come la carne rossa al sangue.

L’alimentazione è fondamentale per ridurre il rischio cardiovascolare.
Alcuni cibi favoriscono la formazione di placche sulle arterie e calcificazioni.
Secondo la dieta del gruppo sanguigno, i cereali sono la causa principale dell’accumulo di grassi nel corpo.
Gli altri alimenti da eliminare sono:

  • Il latte e latticini (yogurt, formaggi, ecc.),
  • Bevande stimolanti come caffè e tè,
  • Carne di maiale e insaccati.

Alcuni alimenti sono nocivi per le persone di un determinato gruppo sanguigno, quindi bisogna evitarli.

Qual è l’aspettativa di vita? La prognosi per il paziente con la policitemia

L’aspettativa di vita per la policitemia primaria (senza cure) è breve, circa 1,5 anni. La prognosi migliora fino a 10-15 anni di vita con le terapie.
L’aspettativa di vita per la policitemia secondaria dipende dalla causa.

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