Osteosarcoma al ginocchio: sintomi iniziali e terapia

osteosarcoma al ginocchio
© Massimo Defilippo

In questa pagina c’è una spiegazione semplice dell’osteosarcoma, fattori di rischio, sintomi iniziali, stadi, diagnosi, le terapie più efficaci e l’aspettativa di vita in base alle terapie effettuate.

L’osteosarcoma è un tumore maligno dell’osso, è il tumore più frequente nei bambini e nei giovani (Durfee – 2016) .
I progressi scientifici degli ultimi 25 anni hanno portato ad un notevole miglioramento dei risultati.
I progressi nel campo chirurgico hanno anche migliorato la qualità della vita per bambini e ragazzi con un osteosarcoma.
Inoltre, una diagnosi e una terapia precoci possono permettere di salvare l’arto di tanti pazienti.

Chi è colpito dall’osteosarcoma?
Il picco di pazienti con osteosarcoma si verifica nell’età compresa tra i 10 e i 25 anni.
Questo ha portato i ricercatori a credere che ci sia un legame tra la malattia e il periodo di accrescimento dell’osso negli adolescenti. La patologia è quasi due volte più frequente negli uomini che nelle donne.
Nei bambini e adolescenti, il 60 per cento di questi tumori si trovano vicino al ginocchio, all’estremità del femore o della tibia.

 

Fattori di rischio

La causa esatta non si conosce (Mohseny – 2009), tuttavia ci sono dei fattori che aumentano il rischio di sviluppare questo tumore.
Il rischio è maggiore nei bambini:

  1. Più alti,
  2. Con un maggior peso alla nascita (Mirabello – 2009).

Malattie che aumentano il rischio di ostesarcoma al ginocchio:

  1. Sindrome di Li-Fraumeni *,
  2. Retinoblastoma – Il 60% delle persone affette da retinoblastoma sviluppa un osteosarcoma, anche a causa della radioterapia (Hawkins – 1987)
  3. Alterazioni legate al percorso del recettore del fattore di crescita insulino-simile (IGF-RI)
  4. Sindrome di Bloom,
  5. Sindrome di Werner,
  6. Sindrome di Rothmund–Thomson.

* La sindrome di Li–Fraumeni è la sindrome più frequente che favorisce lo sviluppo di un sarcoma nei bambini e causa una mutazione del gene TP53.
Questo gene serve per formare una proteina che regola il ciclo cellulare, cioè:

  1. Ripara il DNA danneggiato,
  2. Causa la morte delle cellule con un DNA non riparabile.

Il 30% dei pazienti con questa malattia sviluppa un osteosarcoma nella vita (Bougeard – 2015).

 

Segni e sintomi dell’osteosarcoma al ginocchio

L’osteosarcoma si verifica più frequentemente nelle ossa lunghe.
I sintomi sono:

I sintomi iniziali sono:

  1. Dolore intermittente che peggiora durante uno sforzo (Widhe – 2000),
  2. Dolore di notte (non frequente),
  3. Dolore che peggiora in piedi (Pan – 2010).

Spesso, questa formazione si vede solo dopo che il bambino o l’adolescente subisce un infortunio.
È importante notare che l’infortunio non ha causato il tumore, ma ha portato il tumore all’attenzione del medico.

Tuttavia, il 39% dei pazienti ha una massa palpabile al ginocchio già alla prima visita.

 

Gli stadi del Sarcoma

La divisione in stadi si riferisce al modo in cui i medici classificano il cancro ed è fondamentale per scegliere la terapia più adatta (Spina – 1998).
Per la valutazione si deve considerare dove si trova, se si è diffuso ai linfonodi o ad altre zone del corpo, le dimensioni, la velocità di crescita e diversi altri fattori.

Gli stadi secondo la classificazione AJCC

Stadio Caratteristiche
IA
  • Basso grado
  • Dimensioni <8 cm
  • Nessuna metastasi
IB
  • Alto grado
  • Dimensioni >8 cm
  • Nessuna metastasi
IIA
  • Alto grado
  • Dimensioni <8 cm
  • Nessuna metastasi
IIB
  • Alto grado
  • Dimensioni >8 cm
  • Nessuna metastasi
III
  • Qualsiasi grado
  • Qualsiasi dimensione
  • Metastasi
IVA
IVB
  • Qualsiasi grado
  • Qualsiasi dimensione
  • Metastasi non polmonari

Fonte: Kundu – 2014

 

Diagnosi dell’osteosacroma al ginocchio

La visita medica iniziale è importante, ma gli esami sono fondamentali perché a volte questo disturbo è scambiato per una tendinite.
All’inizio, la radiografia può non mostrare la massa (Taran – 2017).
Gli esami più utili sono:

  1. La Tac,
  2. La risonanza magnetica.

L’osteosarcoma dev’essere diagnosticato con una biopsia.

Esami per cercare eventuali metastasi
Dato che la malattia si diffonde (metastatizza) ad altre parti del corpo, soprattutto i polmoni, il medico può prescrivere una radiografia o una tac del torace prima del trattamento (Biermann – 2012).

Il medico può prescrivere una scintigrafia ossea o una tomografia a emissione di positroni (PET) per rilevare le metastasi ossee e le malattie dei tessuti molli.

La scintigrafia è più economica e superiore alla PET per l’analisi dell’osso, ma la PET consente una migliore analisi nei tessuti molli e include:

  1. Il torace,
  2. L’addome.

Un ulteriore vantaggio della PET è che potrebbe essere in grado di identificare i tumori con maggiore attività metabolica, cioè neoplasie di grado più elevato (Eary – 1998).

 

Terapia per l’osteosacroma al ginocchio

Intervento chirurgico
La chirurgia è il trattamento principale. Generalmente il chirurgo rimuove il tumore e una parte dei tessuti circostanti per eliminare la formazione maligna, poi ricostruisce l’arto inserendo:

  1. Una protesi,
  2. Innesti ossei o altre tecniche

In alcuni casi bisogna fare l’amputazione parziale o totale dell’arto.

Radioterapia
L’osteosarcoma è considerato un tumore radioresistente (che non risponde alla radioterapia), anche se gli studi sulla radioterapia nel trattamento locale di questo tumore è limitata (Ritter – 2010).
Tuttavia, può essere utile nei pazienti che hanno effettuato l’intervento, ma ci sono ancora delle cellule tumorali nei margini della massa (Friedman – 1972).

Chemioterapia
Oggi, la terapia più efficace consiste in:

  1. Chemioterapia pre-intervento,
  2. Intervento chirurgico,
  3. Chemioterapia post-intervento.

In questo modo il 60-70% dei pazienti può vivere a lungo senza recidive (Carrle – 2006).
I farmaci più usati sono:

  1. Cisplatino (Baum – 1981),
  2. Doxorubicina,
  3. Alte dosi di metotrexato.

Prima di subire qualsiasi intervento è consigliabile chiedere il parere di un oncologo ortopedico ed eventualmente un secondo parere.

Aspettative di vita del paziente con osteosarcoma

  1. L’80-90% dei pazienti trattato con radioterapia e/o l’intervento chirurgico sviluppa delle metastasi.
  2. Prima dell’utilizzo della chemioterapia, quando si effettuava solo l’intervento chirurgico e la radioterapia, la sopravvivenza a 5 anni era del 15/20% (Friedman – 1972).
  3. Circa il 60% delle persone senza metastasi ha una remissione a lungo termine.
  4. Nei pazienti con metastasi visibili alla diagnosi, la sopravvivenza a 5 anni è del 15-20% circa (Meyers – 1993).

Leggi anche:

Bibliografia

  1. Pan KL, Chan WH, Chia YY. Initial symptoms and delayed diagnosis of osteosarcoma around the knee joint. J Orthop Surg (Hong Kong). 2010 Apr;18(1):55-7.
  2. Ryan A. Durfee, Maryam Mohammed, and Hue H. Luu. Review of Osteosarcoma and Current Management. Rheumatol Ther. 2016 Dec; 3(2): 221–243.
  3. Mirabello L, Troisi RJ, Savage SA. International osteosarcoma incidence patterns in children and adolescents, middle ages and elderly persons. Int J Cancer. 2009 Jul 1; 125(1):229-34.
  4. Bougeard G, et Al.Revisiting Li-Fraumeni Syndrome From TP53 Mutation Carriers. J Clin Oncol. 2015 Jul 20; 33(21):2345-52.
  5. Hawkins MM, Draper GJ, Kingston JE. Incidence of second primary tumours among childhood cancer survivors. Br J Cancer. 1987 Sep; 56(3):339-47.
  6. Shachi Jain Taran, Rakesh Taran, and Nagraj B Malipatil. Pediatric Osteosarcoma: An Updated Review. Indian J Med Paediatr Oncol. 2017 Jan-Mar; 38(1): 33–43.
  7. Mohseny AB, Szuhai K, Romeo S, Buddingh EP, Briaire-de Bruijn I, de Jong D, van Pel M, Cleton-Jansen AM, Hogendoorn PC. Osteosarcoma originates from mesenchymal stem cells in consequence of aneuploidization and genomic loss of Cdkn. J Pathol. 2009 Nov; 219(3):294-305.
  8. Spina V, Montanari N, Romagnoli R. Malignant tumors of the osteogenic matrix. Eur J Radiol. 1998 May; 27 Suppl 1():S98-109.
  9. Biermann JS, Adkins DR, Agulnik M, Benjamin RS, Brigman B, et al. NCCN guidelines version 1.2013. Bone cancer. Fort Washington: NCCN; 2012. p. 58.
  10. Eary JF, Mankoff DA. Tumor metabolic rates in sarcoma using FDG PET. J Nucl Med. 1998 Feb; 39(2):250-4.
  11. Zile Singh Kundu. Classification, imaging, biopsy and staging of osteosarcoma. Indian J Orthop. 2014 May-Jun; 48(3): 238–246.
  12. Ritter J, Bielack SS. Osteosarcoma. Ann Oncol. 2010 Oct; 21 Suppl 7():vii320-5.
  13. Kager et Al. Osteosarcoma in very young children: experience of the Cooperative Osteosarcoma Study Group. Cancer. 2010 Nov 15; 116(22):5316-24.
  14. Friedman MA, Carter SK. The therapy of osteogenic sarcoma: current status and thoughts for the future. J Surg Oncol. 1972; 4(5):482-510.
  15. Baum ES, Gaynon P, Greenberg L, Krivit W, Hammond D. Phase II trail cisplatin in refractory childhood cancer: Children’s Cancer Study Group Report. Cancer Treat Rep. 1981 Sep-Oct; 65(9-10):815-22.
  16. Dorothe Carrle and Stefan S. Bielack. Current strategies of chemotherapy in osteosarcoma. Int Orthop. 2006 Dec; 30(6): 445–451.
  17. Meyers PA, Heller G, Healey JH, Huvos A, Applewhite A, Sun M, LaQuaglia M. Osteogenic sarcoma with clinically detectable metastasis at initial presentation. J Clin Oncol. 1993 Mar; 11(3):449-53.

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