Tumore al rene

tumore al rene

Il tumore al rene è causato dalla formazione di una massa anomala nei reni.

INDICE

 

Questo tumore è dovuto alla crescita incontrollata delle cellule e può essere:

  • Benigno (non canceroso)
  • Maligno (canceroso e può essere mortale).

Il rene è un organo delle vie urinarie che servono per la formazione ed espulsione delle urine, gli altri organi di questo apparato sono:

Tumore al rene

I tumori al rene rappresentano il 3% dei tumori totali e colpiscono soprattutto le persone sopra i 40 anni.
Generalmente si verifica solo nel rene destro o sinistro, ma può essere anche bilaterale (2-5% dei casi).
Nell’1% dei casi il tumore si estende all’uretere.
Il tumore al rene colpisce più i maschi delle femmine, infatti l’incidenza è di 17,9 casi nuovi su 100.000 negli uomini e di circa 10,3 casi ogni 100.000 donne.

 

Tipi e classificazione del tumore al rene

I tumori renali crescono a ritmi diversi, hanno prognosi differenti e reagiscono in modo diverso alla terapia.

Il carcinoma renale è composto da diversi tipi di cellule.

Tipo Frequenza
A cellule chiare 75-80%.
Papillare 10-15%,
Cromofobo 5%
Oncocitoma 3-7%
Del dotto collettore  <1%

I ricercatori ritengono che il carcinoma renale a cellule chiare e il papillare originino dall’epitelio del tubulo prossimale.
Inoltre, si pensa che il carcinoma renale cromofobo, l’oncocitoma e il dotto collettore originano dal nefrone distale, probabilmente dall’epitelio del tubulo collettore.
Fonte: Carcinoma a cellule renali – Paul Cairns

Carcinoma a cellule chiare
Le cellule tumorali sono molto chiare al microscopio.
Il carcinoma renale a cellule chiare può essere sporadico (> 96%) o familiare (<4%).
Generalmente, origina da una mutazione ereditaria causata dalla sindrome di von Hippel-Lindau (VHL) di un gene localizzato sul cromosoma 3p.
Rappresenta il tipo più frequentei di carcinoma a cellule renali.
Il tumore a cellule chiare è stato identificato anche in alcuni tumori ibridi.

Carcinoma cromofobo del rene
Le cellule di questo tumore sono pallide, come nel tumore a cellule chiare.
Tuttavia, sono molto più grandi.
Il tumore al rene cromofobo cresce lentamente.
Generalmente, nelle persone con sindrome BHD non forma delle metastasi.
Il tumore renale cromofobo è considerato meno aggressivo rispetto ad altre forme di carcinoma renale
Il tumore cromofobo rappresenta circa il 23% dei carcinomi renali correlati a BHD.

Carcinoma papillare
Questi tumori formano delle piccole proiezioni simili alle dita (chiamate papille) nella maggior parte dei casi.
Il carcinoma renale papillare (soprattutto di tipo 2) può essere aggressivo e provocare metastasi.

Oncocitoma
Gli oncocitomi sono considerati tumori benigni del rene.
Pur essendo benigno, l’oncocitoma può danneggiare i reni se cresce in regioni importanti per la funzionalità renale o per il flusso sanguigno.
Questo tipo di tumore non si diffonde ad altre parti del corpo.

Carcinoma renale dei dotti collettori
Questo tipo si verifica soprattutto nei giovani adulti.
In questo tipo di tumore, le cellule possono apparire come tubi irregolari al microscopio.
Si tratta di un tumore raro, ma può essere aggressivo.
Può anche essere resistente ai trattamenti tradizionali che sono efficaci per altri tipi di tumore al rene.

Tumori ibridi
I tumori ibridi sono una combinazione di due tipi.
Diversi ibridi sono stati identificati nei tumori BHD-correlati, tra cui oncocitico, cromofobo e a cellule chiare.
In uno studio di 34 individui con tumori renali correlati a BHD, il 67% dei tumori è ibrido oncocitico/cromofobo.

Altri tumori
Esistono altri tipi di tumori benigni del rene in pazienti con la BHD, come gli angiomiolipomi renali che si verificano generalmente insieme alla sclerosi tuberosa.

 

Fattori di rischio del tumore al rene

  1. Fumo di sigaretta
  2. Obesità (soprattutto nelle donne)
  3. Esposizione a metalli pesanti, solventi e derivati del carbone
  4. Dialisi
  5. Sclerosi tuberosa
  6. Trapianto renale: la terapia immunosoppressiva aumenta il rischio di 80 volte
  7. Abuso di fenacetina (antidolorifico)

 

Cause del tumore al rene

La causa esatta di questo tumore non è ancora stata identificata.
I ricercatori medici ritengono che l’esposizione frequente a tossine chimiche, il fumo e gli effetti collaterali dei farmaci siano i fattori scatenanti per lo sviluppo di questo tumore.
Le persone che fumano hanno un rischio 2-4 volte più alto di ammalarsi rispetto ai non fumatori.
Le sostanze chimiche che possono causare il tumore renale sono:

  1. Asbesto,
  2. Cadmio,
  3. Benzene,
  4. Solventi biologici,
  5. Alcuni erbicidi.

Gli altri fattori di rischio comprendono:

  1. Età,
  2. Genere maschile,
  3. Professione,
  4. Insufficienza renale in fase avanzata,
  5. Dialisi prolungata,
  6. Obesità,
  7. Ipertensione
  8. Alcune malattie genetiche come la sindrome di von Hippel-Lindau (VHL) o la sindrome di Birt-Hogg-Dube.

Nei bambini la forma più frequente è il tumore di Wilms, mentre negli adulti si osserva principalmente il carcinoma a cellule chiare (RCC).

La sindrome di Birt-Hogg-Dubé (BHD) è una malattia genetica rara (1 su 200.000) caratterizzato da alterazioni del gene FLCN (che codifica per la proteina follicolina).
Il BHD è caratterizzato dallo sviluppo di:

  1. Tumori benigni della pelle (fibrofolliculoma),
  2. Cisti polmonari che possono causare un collasso polmonare (pneumotorace spontaneo)
  3. Carcinoma renale.

 

Sintomi del tumore al rene

Nelle prime fasi il tumore al rene è asintomatico.
Con la progressione della malattia si possono manifestare alcuni sintomi come:

La malattia si può diffondere da un rene all’altro e ad altri organi, soprattutto:

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I linfonodi adiacenti al rene malato si possono ingrossare.

Primi segni e sintomi del carcinoma a cellule renali
In alcuni casi è difficile rilevare il tumore renale nelle fasi iniziali, dal momento che non si manifesta chiaramente.
I sintomi compaiono solo con la progressione della malattia.
Tuttavia, ci sono alcuni segni che possono aiutare nella diagnosi precoce di questa malattia:

  • Presenza di sangue nelle urine (ematuria). L’urina può apparire di colore rosato o arancio chiaro.
  • Anemia dovuta alla perdita di sangue.
  • Pelle pallida.
  • Persistente presenza di infezioni renali, che possono impiegare molto tempo a guarire.
  • Dolore da sordo a grave, soprattutto nella regione lombare.
  • Perdita di peso inspiegabile.
  • Alta pressione sanguigna.
  • Debolezza generale del corpo e sensazione di malessere.
  • Febbre intermittente e stanchezza accompagnata da sudorazione.
  • Formazione di una protuberanza in un lato dell’addome.
  • Gonfiore sopra i reni.
  • Stitichezza e sete eccessiva a causa dell’aumento dei livelli di calcio nel sangue. Il calcio aumenta perché ci sono delle lesioni delle ossa.
  • Policitemia, una condizione in cui aumenta il volume percentuale occupato dai globuli rossi nel sangue. Nel tumore al rene questo si verifica a causa della produzione eccessiva di eritropoietina.

Dato che questa malattia può causare tanti sintomi diversi che possono essere confusi con disturbi di altri organi, è stato definito come il grande mimo.

 

Tumore al rene,stadio,quarto,IVDiagnosi del tumore al rene

Generalmente, il medico diagnostica un tumore a seguito di una TAC dell’addome o un’ecografia eseguite per altri motivi.

L’ecografia è una tecnica estremamente precisa perché permette di distinguere molto bene le lesioni vascolarizzate rispetto alle lesioni non vascolarizzate e non tumorali, ad esempio le cisti.
Ha un’accuratezza superiore al 95 %.

In caso di dubbi, il medico prescrive una TAC che aiuta a capire:

  1. Il tipo di massa,
  2. La dimensione del tumore,
  3. Se ci sono metastasi.

Gli esami del sangue e le analisi delle urine possono mostrare i valori di certe sostanze (per esempio la creatinina nel sangue) che indicano se i reni funzionano correttamente.
Quando si conferma la presenza della massa, il medico può eseguire la biopsia per capire se il tumore è aggressivo e prima di fare un operazione per rimuovere la massa.
In certi casi il tumore si diagnostica quando è già grande, per esempio 10cm o oltre.

 

Stadiazione del tumore al rene

Stadio I: il tumore è confinato al rene e ha delle dimensioni inferiori a 7 cm. Non si diffonde ai linfonodi o agli organi distanti.

  • T1a: il tumore ha dimensioni minori di 4 cm.
  • T1b: il tumore ha dimensioni comprese tra 4 e 7 cm.

Stadio II: il tumore è limitato al rene e ha delle dimensioni maggiori di 7 cm. Non si diffonde ai linfonodi o agli organi distanti.

  • T2a: le dimensioni del tumore sono comprese tra 7 e 10 cm.
  • T2b: il tumore è più grande di 10 cm.

Stadio III – Ci sono i tumori di ogni dimensione, con diffusione ai linfonodi adiacenti al rene o nelle grandi vene che collegano i reni al cuore (si può formare un trombo venoso del tumore). In questa fase non sono compresi i tumori che invadono gli altri organi adiacenti o quelli con metastasi distanti.

  • T3a: il tumore si è diffuso alla vena renale o ai suoi rami, al grasso circostante o all’interno del rene, la pelvi e i calici del rene (che immagazzinano l’urina prima di inviarla alla vescica). Il tumore non è cresciuto oltre la fascia di Gerota.
  • T3b: il tumore è cresciuto nella vena cava inferiore, sotto al muscolo diaframma.
  • T3c: il tumore si è diffuso alla vena cava sopra al muscolo diaframma e nell’atrio destro del cuore o nelle pareti della vena cava.

Stadio IV – Questa fase comprende gli eventuali tumori che hanno invaso gli organi adiacenti come il colon (intestino crasso) o la parete addominale e quelli con metastasi a distanza.

T4: il tumore si è diffuso in aree oltre la fascia di Gerota e si estende nella ghiandola surrenale, sopra allo stesso rene.

Tumore al rene, quarto stadio,metastasi

Terapia del tumore al rene

Negli ultimi anni sono state sviluppate diverse opzioni di trattamento per la cura efficace del tumore al rene.
Oggi questo tipo di cancro si può trattare con:

  • L’intervento chirurgico,
  • La crioablazione,
  • L’ablazione a radiofrequenza,
  • L’embolizzazione.

Secondo le linee guida della NCCN (National Comprehensive Cancer Network), la prima terapia per il carcinoma renale localizzato (fino allo Stadio III) è l’intervento chirurgico.
Se il tumore non è metastatico, non si effettuano altre terapie mediche o la radioterapia.

Nello Stadio IV il chirurgo interviene per rimuovere il rene e le metastasi se il paziente può stare meglio con una nefrectomia radicale (rimozione totale del rene).
L’oncologo medico interviene solo nelle fasi più avanzate con la terapia farmacologica.
A volte si effettua solo la terapia medica sistemica:

  • La chemioterapia,
  • La terapia biologica (mirata).

 

Operazione chirurgica per il tumore al rene

L’intervento chirurgico può essere di due tipi:

  1. Asportazione del rene interessato insieme ai tessuti sani adiacenti e ai linfonodi (nefrectomia)
  2. Rimozione del tumore con una piccola quantità di tessuti sani che lo circondano (nefrectomia parziale), negli stadi I (< 7 cm) e II (> 7 cm).
    La tecnica parziale è indicata anche quando non è possibile togliere troppa massa renale (un tumore bilaterale, un paziente che ha solo un rene o chi soffre di insufficienza renale cronica).

Se la massa renale è < 10 cm, questa operazione chirurgica si può effettuare in laparoscopia, cioé con 3 piccole incisioni (meno di 1cm) invece di un lungo taglio.
Con questa tecnica, ci sono:

  1. Meno complicanze chirurgiche,
  2. Un ricovero più breve.

Se un paziente ha una sola metastasi, la rimozione chirurgica della metastasi (soprattutto a livello polmonare) migliora la sopravvivenza dei pazienti e in alcuni casi può anche guarire il paziente.
Quindi, a differenza di altre neoplasie, la presenza di un nodulo metastatico non è una controindicazione all’intervento.

Crioablazione e ablazione con radiofrequenza
Nella crioablazione si congelano le cellule tumorali a delle temperature estreme.
Solitamente s’inserisce un ago cavo nel tumore attraverso la pelle e si utilizza il gas pressurizzato nell’ago per congelare le cellule cancerose.
Nell’ablazione a radiofrequenza si bruciano le cellule cancerose mediante delle correnti elettriche.
Per far questo, s’inserisce un ago speciale nel tumore che permetta il passaggio delle correnti elettriche.

Embolizzazione
L’embolizzazione blocca l’apporto di sangue e ossigeno al tumore per ridurlo.
In questa procedura, s’inietta una speciale sostanza nel vaso sanguigno principale che porta il sangue ai reni.
Questo priva il tumore dell’ossigeno e delle sostanze nutritive di cui necessita per crescere.
Questa procedura è conosciuta anche come embolizzazione arteriosa e talvolta si effettua prima dell’intervento chirurgico.

 

Trattamento farmacologico per il tumore al rene

La terapia sistemica comprende:

  • Terapie con citochine,
  • Terapie target (a bersaglio molecolare), che includono gli inibitori di VEGF, di VEGFR e di mTOR,
  • Bifosfonati per salvaguardare l’integrità scheletrica, come terapia di appoggio.

Generalmente, il carcinoma renale non risponde alla chiemioterapia.

L’immunoterapia con citochine (interferone, interleuchine o entrambi) può avere un piccolo miglioramento della sopravvivenza (con un trattamento non particolarmente tossico, il paziente con un’aspettativa di vita di un anno può vivere due anni).
Oggi non si utilizzano più perché ci sono delle terapie più efficaci: le terapie target.

La terapia biologica utilizza dei farmaci specifici per stimolare il sistema immunitario a distruggere le cellule tumorali.
La terapia a bersaglio molecolare è un altro trattamento che utilizza dei farmaci per bloccare i segnali anomali che svolgono un ruolo importante nella crescita e proliferazione del tumore.

I farmaci a bersaglio molecolare hanno modificato completamente la terapia:

  1. Sorafenib,
  2. Sunitinib,
  3. Temsirolimus,
  4. Bevacizumab,

I più recenti sono:

  1. Pazopanib,
  2. Everolimus.

Queste medicine hanno un effetto importante sull’angiogenesi (formazione di nuovi vasi sanguigni).
Dato che nel tumore renale la componente neoangiogenetica è molto importante, questi farmaci sono molto efficaci.
C’è un miglioramento dell’aspettativa di vita:

  1. Totale,
  2. Senza peggioramento o progressione della malattia.

La radioterapia ha pochissime indicazioni perché il carcinoma renale è una neoplasia che generalmente non risponde alla terapia con radiazioni.

Quindi il medico la prescrive per:

  1. Ridurre il dolore dolore causato dalle metastasi ossee,
  2. Compressione della midollo spinale,
  3. Metastasi cerebrali.

Il bersaglio più importante è il VEGF (vascular endothelial growth factor), una proteina multifunzionale che induce la crescita delle cellule endoteliali, promuove l’angiogenesi e la permeabilità vascolare.

Quando il VEGF si lega ad un recettore sulla membrana cellulare, si attivano le chinasi (enzimi) dentro la cellula che provocano alcune reazioni cellulari.
Le conseguenze sono:

  1. Aumento della permeabilità delle pareti dei vasi sanguigni,
  2. Proliferazione delle cellule,
  3. Aumento della sopravvivenza endoteliale.

Si possono utilizzare diversi tipi di farmaci:

  1. Anticorpi che si legano al VEGF direttamente nella circolazione sanguigna, ad esempio il Bevacizumab. In questo modo il VEGF non si può legare al recettore, quindi si previene l’effetto biologico di questa sostanza.
  2. Inibitori del VEGF-R che bloccano i segnali dentro la cellula, ad esempio il Sunitinib, Sorafenib, Pazopanib.

Il bevacizumab è somministrato per via endovenosa.
Il Sunitinib e il Sorafenib sono dei farmaci che si assumono per via orale.
Oggi il Sunitinib è il farmaco di scelta nel trattamento del carcinoma renale.

Il Sorafenib è indicato per il carcinoma renale in stadio avanzato e ha un effetto di inibizione:

  1. Della tirosinchinasi RAF1.
  2. Dei recettori tirosin-chinasici di VEGF-R2, PDGF-R, FLT3 e c-KIT.

Il Temsirolimus è un inibitore specifico della chinasi mTOR.
Si tratta di una proteina che interviene nelle fasi del ciclo cellulare:

  1. Nella proliferazione cellulare,
  2. Nei meccanismi di sopravvivenza.

Quindi, il temsirolimus blocca la risposta cellulare ai fattori di crescita e ai nutrienti.
Un farmaco simile è l’Everolimus che inibisce delle reazioni che provocano:

  1. La proliferazione,
  2. L’angiogenesi,
  3. L’aggressività della neoplasia.

 

Quali farmaci scegliere?
Per i pazienti con un basso rischio (in base ad alcuni parametri specifici) il medico prescrive il Bevacizumab o il Sunitinib.
Per i pazienti ad alto rischio il Temsirolimus è il farmaco più indicato.

La dieta per il tumore è fondamentale per combattere la crescita della massa.

Follow up (controlli) dopo l’intervento di asportazione del tumore o del rene per escludere la recidiva.
In caso di tumore al IV stadio, il programma consiste in:

  • Valutazione clinica, esami del sangue, radiografia del torace e TAC dell’addome / pelvi dopo 3 e 6 mesi.
  • Successivamente, si ripete questo programma ogni 6 mesi per 3 anni,
  • Dopo i primi 3 anni, si ripete ogni anno.

 

Quali sono le aspettative di vita? Prognosi del paziente con tumore al rene

Tasso di sopravvivenza
Il tasso di sopravvivenza si determina in seguito all’identificazione dello stadio tumorale.

Sopravvivenza a 5 anni del paziente con carcinoma renale

Stadio Sopravvivenza
1 81%
2 74%
3 53%
4 8%

Fonte: American Cancer Society Society

La prognosi del tumore al rene metastatico è pessima dato che questi pazienti sono in uno stadio molto avanzato della malattia.

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