Sordità rinogena, congenita e infantile

Last updated on giugno 3rd, 2018 at 07:02 am

La sordità è la riduzione o l’assenza della capacità uditiva causata da un malfunzionamento dell’orecchio o delle vie acustiche (neuroni che elaborano il segnale sonoro).

 

INDICE

 

L’ipoacusia può essere di due tipi diversi in base all’organo che non funziona correttamente:

  • Trasmissiva – se la persona ha dei disturbi o lesioni nell’orecchio esterno o medio, per esempio:
  • Neurosensoriale – in caso di problemi o lesioni nell’orecchio interno (a livello della coclea).

Questa distinzione è fondamentale perché la terapia e la prognosi sono molto diverse.

La sordità più grave è di tipo neurosensoriale e origina nell’orecchio interno: in questi casi è fondamentale una diagnosi e un intervento precoci per permettere al bambino di imparare il linguaggio.

 

Ipoacusia neurosensoriale

La sede del danno può essere:

  • Le cellule cigliate dell’orecchio interno: in questo caso si percepiscono le parole attenuate o distorte (sordità neurosensoriale)
  • Il nervo acustico: ci sono difficoltà nel passaggio dell’informazione acustica alle vie uditive centrali
  • Il tronco encefalico: problemi di integrazione delle informazioni provenienti dall’orecchio destro e dall’orecchio sinistro (sordità neurosensoriale del tronco encefalico)
  • Il sistema nervoso centrale: lesioni corticali con una sordità di tipo centrale.

 

Sordità rinogena

In base all’evoluzione, la sordità può essere

  • Transitoria, ad esempio legata a una patologia catarrale: sordità rinogena,
  • Permanente, ad esempio per lesioni dell’orecchio medio o dell’orecchio interno.

perdita-udito-sorditaLa sordità rinogena è una perdita dell’udito causata da un’infiammazione delle vie respiratorie superiori che si estende fino all’orecchio medio.

Qui si verifica un otite media catarrale, cioè caratterizzata dalla presenza di muco.

L’origine è generalmente:

La faringe è collegata all’orecchio medio attraverso la tuba di Eustachio, un canale che generalmente è chiuso, ma si apre in caso di:

  • Sbadiglio,
  • Deglutizione.

Se la tuba di Eustachio non funziona correttamente, il catarro che si trova nell’orecchio medio ristagna e non può essere espulso.

La conseguenza è un’otite che provoca i seguenti sintomi:

Se un’otite diventa cronica, si può sviluppare un’ipoacusia permanente.

 

Sordità nei bambini

I progressi tecnologici hanno permesso di trattare dei casi clinici che non si potevano risolvere mediante l’utilizzo di protesi acustiche.
In questo modo tanti bambini con una sordità profonda hanno recuperato l’udito.
Un impianto cocleare è costituito da elettrodi che:

  • Si inseriscono all’interno della coclea,
  • Stimolano le fibre residue del nervo acustico.

Grazie a tali progressi, oggi la sordità è l’unica disabilità sensoriale che si può recuperare.
Tuttavia, una diagnosi precoce è fondamentale, bisogna identificare il problema prima che i bambini sviluppino delle difficoltà causate dai problemi di udito.
Bisogna intervenire in una fase precoce dello sviluppo, nel periodo di plasticità cerebrale, in questo modo il bambino può sviluppare correttamente il linguaggio.
Quando il bambino è più grande, le possibilità di intervento sono ridotte.

Se l’ipoacusia insorge nei primi 18 mesi, il bambino non riesce a sviluppare il linguaggio.
Alcuni bambini sbagliano sempre la pronuncia di alcune parole, i genitori pensano che sia solo un modo infantile di parlare, in realtà hanno un problema uditivo che non permette di capire e decodificare alcune lettere.

 

Gradi di sordità nei bambini

  • Un bambino con una sordità lieve (50% dei casi) può avere una perdita dell’udito da 20 a 40 dB, a seconda delle frequenze. Le difficoltà aumentano:
    • In un ambiente rumoroso,
    • In caso di altri stimoli che distraggono la persona.

    Spesso questo tipo di ipoacusia è di tipo trasmissivo e causato da infezioni respiratorie (sordità rinogena).
    In genere per questo grado di sordità non è indicata la protesi acustica poiché la persona può capire tutto, anche se con un po’ di difficoltà.

  • Ipoacusia moderata (20% dei bambini)- In caso di sordità superiore a 40 dB spesso non è possibile il recupero, quindi può essere necessaria una protesi acustica o un intervento, in base al disturbo.
  • Ipoacusia grave – dai 70 ai 90 dB.
  • Ipoacusia profondasuperiore ai 90 dB (30% dei casi). In caso di sordità grave o profonda, se il bambino non utilizza le protesi (o l’impianto cocleare) precocemente, non impara a parlare.
    Quando si parla con un tono normale di conversazione, il bambino non è in grado di capire tutto.

 

Tipo di sordità nei bambini

La sordità infantile può essere:

  • Congenita,
  • Acquisita.

 

Sordità congenita

Si verifica fino a 28 giorni dalla nascita (80-85%)
Tra le sordità genetiche ci sono:

1) Sordità sindromiche (30%), in cui i bambini hanno anche altri sintomi:

  • Labio-palatoschisi,
  • La sindrome di Waardenburg in cui il paziente ha anche un occhio di colore diverso dall’altro,
  • Sindrome di Jerwell-Lange Nielsen che provoca malformazioni cardiache (ad esempio il QT lungo,
  • Sindrome di Alport che causa problemi renali,
  • Alterazioni dell’apparato tegumentario o anomalie cranio-facciali.

2) Sordità ereditarie non sindromiche / isolate (70%), che possono essere:

  • A trasmissione cromosomica mendeliana:
    • Autosomica recessiva (70%)
    • Autosomica dominante (10-20%)
    • Legata al cromosoma X (0,5-1%)
  • Mitocondriali (causate da un malfunzionamento dei mitocondri).

Tra queste malattie, alcune sono causate da un alterazione di tipo recessivo del gene della connessina 26 (una connessina di membrana).
La sordità causata da questa mutazione può essere moderata o grave.
Durante la gravidanza con una villocentesi o un’amniocentesi è possibile sapere se il feto ha la mutazione della connessina 26 e di altre connessine (30 e 31) che possono causare l’ipoacusia.

Nel neonato si possono verificare

  • Infezioni di tipo congenito: un’infezione da citomegalovirus nel primo trimestre di gravidanza può causare diverse alterazioni tra cui la sordità e le calcificazioni cerebrali.
  • Alcuni farmaci sono tossici per l’orecchio: ad esempio il medico somministra antibiotici aminoglicosidi ai nati prematuri per proteggere le vie respiratorie.

 


Cause di sordità infantile o acquisita

Compaiono almeno 28 giorni dopo la nascita (15-20% dei casi)
Oggi, la sordità causata da morbillo e parotite è scomparsa, ma può essere causata dalla meningite.
La meningite batterica può causare una sordità permanente nel 10% dei casi, e può dare una ipoacusia di qualsiasi grado e conformazione, a qualsiasi età.

L’esposizione al rumore ed un trauma acustico possono essere una causa di sordità in età infantile.

Tra le altre cause ci sono:

  • L’otite media,
  • I farmaci ototossici come gli antibiotici aminoglicosidici,
  • Ipossia secondaria ad eventi traumatici avvenuti durante il parto,
  • Emorragie intra-craniche,
  • Problemi cardiorespiratori,
  • Iperbilirubinemia.

 

Diagnosi della sordità infantile

Esame audiometrico
Dal punto di vista clinico l’esame più importante per la valutazione della funzionalità uditiva è l’esame audiometrico, che serve essenzialmente a 2 scopi:

  • Identificazione dei suoni che si possono percepire a diversa frequenza,
  • Capacità di localizzare la sorgente sonora.

Un apparecchio genera dei suoni con diversa frequenza e intensità.
Il soggetto esaminato deve riferire quello che sente.

Ci sono due test fisici con il diapason per capire se il problema è centrale o periferico (di trasmissione):

Test di Weber
Il dottore colpisce un diapason e lo appoggia sul vertice della testa.

La persona può percepire meglio il suono:

  • Nell’orecchio sinistro,
  • Nell’orecchio destro,
  • In entrambi ugualmente.

Interpretazione del test:

  • In caso di deficit di trasmissione (come per un tappo di cerume) la vibrazione si sente nell’orecchio malato,
  • Se la sordità è neuro-sensoriale (o percettiva), cioè legata alla lesione del nervo, lo stimolo si sente nel lato sano (o meno compromesso).

 

Test di Rinne
Il dottore colpisce un diapason e lo appoggia sull’osso (processo mastoideo) dietro all’orecchio.
Il paziente deve comunicare al medico quando non riesce più a sentire il suono.
In quel momento, il medico sposta il diapason di fianco al canale uditivo, senza toccare l’orecchio.
Segnalare al medico quando non si sente più il suono.

Generalmente, una persona riesce a percepire il suono per via aerea per circa 15 secondi dopo aver spostato il diapason perché la conduzione aerea è circa doppia rispetto a quella ossea.

Interpretazione dei risultati:

  1. Rinne positivo – normalmente, la conduzione aerea è molto maggiore rispetto a quella ossea (più del doppio):
  2. Rinne negativo – nella sordità di trasmissione (ad esempio per un tappo di cerume o per un problema agli ossicini od alla membrana timpanica) il problema è periferico, solo la conduzione aerea diminuisce. La conduzione ossea resta invariata oppure aumenta lievemente perché esiste un sistema di controllo che amplifica il segnale in caso di ipoacusia. Quindi, la conduzione ossea è maggiore o uguale a quella aerea.
  3. Rinne positivo ma accorciato – nella sordità percettiva e neurosensoriale, la conduzione aerea e quella ossea diminiuiscono, ma la differenza tra esse rimane costante. I tempi della conduzione aerea e della conduzione ossea sono ridotti, ma la conduzione aerea rimane doppia rispetto alla conduzione ossea.

 

Diagnosi di ipoacusia nel neonato

Esiste un test che sfrutta le emissioni otoacustiche, cioè suoni generati dalla coclea quando riceve uno stimolo sonoro attraverso il condotto uditivo esterno.
Questo esame consente di escludere casi moderati, gravi e gravissimi di sordità congenta, anche se il paziente non collabora.
Il medico appoggia una sonda all’orecchio e stimola le cellule ciliate esterne della coclea che rispondono fino ai 40 dB.
Il test dura 2 ore e si effettua:

  • Nei primi giorni di vita,
  • Due settimane dopo il primo esame.

 


Cosa fare per la sordità? Quando intervenire?

(Linee guida dell’università di Modena e Reggio emilia)
É importante trattare subito la sordità nei bambini o negli anziani perché se la corteccia uditiva del cervello non riceve abbastanza stimoli sonori può degenerare (atrofia).

 

Apparecchi acustici nel bambino con sordità

Le protesi oggi sono la prima terapia per poter ripristinare la soglia uditiva.
In particolare:

  • Sordità da 20 a 30 dB ed elettrococleografia nella norma, non si mette l’apparecchio acutisco,
  • Ipoacusia da 30 a 90Db – la protesi acustica è la terapia indicata se il problema persiste dopo 3-4 mesi,
  • Sordità sopra i 90 dB (profonda) il trattamento indicato è l’impianto cocleare, ma dopo un periodo di prova di 6-8 mesi con l’apparecchio acustico.

La perdita uditiva minima per mettere un impianto cocleare è di 40-50 Db, il bimbo non dev’essere in grado di capire una conversazione a voce normale.

Le protesi impiantabili nell’osso si usano per i bambini con atresia, cioè una malformazione caratterizzata dall’ostruzione del condotto uditivo.
Se un bambino ha un atresia bilaterale del padiglione auricolare, è possibile mettere una protesi per via ossea quando è molto piccolo attraverso uno stimolatore oppure quando ha 4-5 anni si possono mettere delle protesi impiantabili per via ossea.

Oltre alle protesi e agli impianti cocleari è possibile un intervento in cui si posizionano degli elettrodi all’intero della coclea. Qui stimolano le fibre del nervo acustico. In questo modo, i bambini recuperano completamente l’udito.

 

 

Rimedi naturali e dieta per la sordità

Oltre agli apparecchi acustici e all’impianto cocleare, ci sono tanti rimedi naturali per la sordità trasmissiva.

In base alla dieta del gruppo sanguigno, l’alimentazione può influire sull’udito perché alcuni elementi possono favorire:

  • La formazione di cerume in eccesso,
  • Lo sviluppo di infezioni.

Ci sono alcuni alimenti che causano sintomi e malattie in base al gruppo sanguigno, ma alcuni cibi e bevande sono sconsigliati a tutti, per esempio: latte, yogurt e soprattutto i formaggi perché favoriscono la produzione di cerume nel condotto uditivo esterno.

Per l’otite media e l’accumulo di catarro nell’orecchio, il rimedio più rapido è una prugna secca, le persone di gruppo 0 possono avere lo stesso effetto con alcune mandorle.
Dopo l’ingestione di questi alimenti, l’orecchio si dovrebbe liberare dal muco, ma bisogna cambiare la dieta per evitare le recidive.

Sordità rinogena, congenita e infantile ultima modifica: 2017-11-23T07:46:19+00:00 da Dr. Massimo Defilippo