Otosclerosi all’orecchio – sintomi e cause

Last updated on maggio 8th, 2018 at 10:04 am


Cos’è l’otosclerosi all’orecchio?

L’otosclerosi all’orecchio (detta anche osteodistrofia della capsula labirintica) è una patologia che colpisce la coclea e la staffa, cioè uno dei tre ossicini dell’orecchio medio.

INDICE

Con un udito normale, gli ossicini dell’orecchio medio (incudine, martello e staffa) vibrano liberamente in risposta alle onde sonore.

Nell’otosclerosi, un pezzo di osso anomalo cresce intorno alla staffa: di solito è colpito il piede della staffa, che:

  • È a contatto con la coclea,
  • Trasmette le vibrazioni sonore provenienti dalla membrana timpanica.

Questo accumulo patologico di materiale osseo riduce il movimento della staffa, la conseguenza è che si riduce la quantità di suono trasferito alla coclea, l’organo che trasforma le vibrazioni meccaniche sonore in impulsi nervosi.
Con il tempo questa anomala deposizione ossea immobilizza la staffa che si fonde con l’osso della coclea, la conseguenza è una perdita dell’udito severa.
In questo caso la perdita dell’udito è definita come ipoacusia trasmissiva, cioè le vibrazioni sonore non possono essere condotte dalla staffa alla coclea.

Nella maggior parte dei casi di otosclerosi è influenzata solo la staffa, tuttavia con il tempo l’otosclerosi colpisce anche:

  • L’involucro osseo della coclea,
  • Le cellule nervose all’interno.

Se ciò si verifica, la trasmissione degli impulsi nervosi al cervello risulta compromessa: questa è un’ipoacusia di tipo neuro-sensoriale.

Di solito, entrambe le orecchie sono colpite nell’otosclerosi (bilaterale), ma può essere malato un solo orecchio (monolaterale).
L’età in cui compare questo disturbo è tra i 15 e i 30 anni circa, raramente sono colpiti i bambini.


Tipi di ipoacusia

timpano-incudine-martello-staffaL’orecchio esterno e l’orecchio medio conducono le vibrazioni sonore, mentre l’orecchio interno le riceve.

  • Se c’è un malfunzionamento nell’orecchio medio o nell’orecchio esterno, si verifica una compromissione della trasmissione del segnale sonoro (ipoacusia trasmissiva).
  • Se il problema si trova nell’orecchio interno il risultato è un’ipoacusia neurosensoriale.
  • Quando il disturbo colpisce sia la componente trasmissiva sia quella neuro-sensoriale, l’ipoacusia è “mista” o combinata: le menomazioni uditive miste sono frequenti nell’otosclerosi.

Tipi di otosclerosi

L’otosclerosi cocleare
Quando l’otosclerosi interessa l’orecchio interno provoca una sordità neuro-sensoriale, in quanto interferisce con la funzionalità della coclea.
Questo tipo di otosclerosi è permanente, inoltre si può diffondere ai canali semicircolari (dell’equilibrio) e originare episodi di instabilità.

L’otosclerosi stapediale
Solitamente l’otosclerosi si diffonde alla staffa, l’anello finale della catena di trasmissione della vibrazione sonora nell’orecchio medio.
La staffa poggia su una piccola scanalatura, la finestra ovale, in intimo contatto con i fluidi dell’orecchio interno.
Tutto ciò che interferisce con il funzionamento della staffa provoca un’incapacità di condurre in modo corretto le onde sonore fino all’orecchio interno.
Questo tipo di danno è chiamato otosclerosi stapediale e si può correggere con un’operazione chirurgica.

Sviluppo dell’otosclerosi (fisiopatologia)

La perdita dell’udito inizia generalmente tra i 10 e i 30 anni, in questa fase è  chiamata otospongiosi.
Durante questo periodo c’è un rimodellamento attivo delle ossa dell’orecchio.
I ricercatori non sanno come si sviluppa l’otosclerosi con certezza, ma ci sono diverse ipotesi.

Di solito in questa fase:

  1. Non si verifica la perdita dell’udito nelle strutture trasmissive dell’orecchio medio,
  2. Può capitare la perdita dell’udito sensoriale.

L’ipoacusia sensoriale può essere provocata da:

  • Migrazione di enzimi lisosomiali (tripsina, stromelisina, fosfatasi) dall’osso all’orecchio interno.
  • Atrofia del legamento spirale a causa delle alterazioni dell’osso lamellare nella superficie interna della capsula cocleare.
  • La degenerazione della stria vascolare che non permette un flusso di sangue adeguato alle strutture capsulari dell’orecchio. Nelle prime fasi, il trattamento con fluoro può essere utile.

La componente sensoriale della malattia può causare la sordità completa, ma fortunatamente questo è raro.
Nel 15% dei casi si verificano le vertigini a causa della degenerazione del ganglio vestibolare (di Scarpa).
La causa delle vertigini è sconosciuta, le ipotesi sono:

  • Rilascio di enzimi da osso attivo nell’orecchio medio,
  • Blocco della circolazione dei fluidi a causa della crescita dell’osso.

 

Cause dell’otosclerosi dell’orecchio

Le cause di questa patologia sono un mistero, ma i ricercatori hanno definito alcuni fattori di rischio per l’otosclerosi, tra cui:

  • Familiarità – esiste una una componente genetica o una componente ereditaria legata al disturbo
  • Genere – le donne hanno maggiori probabilità di sviluppare questa patologia rispetto agli uomini
  • Gravidanza – alcune donne sviluppano l’otosclerosi durante la gravidanza
  • Razza – i caucasici sono i più colpiti
  • Osteogenesi imperfetta – questo disordine genetico è caratterizzato da ossa fragili in maniera anomala: le persone affette da questa malattia hanno un maggior rischio di sviluppare l’otosclerosi
  • Acqua senza fluoro – alcune indagini mostrano che bere acqua non contenente fluoro aumenta il rischio di comparsa dell’otosclerosi in persone predisposte
  • Virus del morbillo – esiste qualche prova  scientifica che il virus del morbillo contribuiscea allo sviluppo dell’otosclerosi  (Arnold W, Busch R, Arnold A, Ritscher B, Neiss A, Niedermeyer HP. 2007. The influence of measles vaccination on the incidence of otosclerosis in Germany. Eur Arch Otorhinolaryngol 264: 741-8)
  • Non ci sono sufficienti prove scientifiche per collegare l’otosclerosi ad una malattia autoimmune (Karosi et al. 2009)
  • Cause sconosciute – alcune persone sviluppano l’otosclerosi senza avere particolari fattori di rischio.

Sintomi dell’otosclerosi all’orecchio

In un paziente affetto da otosclerosi il medico orienta in un primo momento l’attenzione verso un solo orecchio, nonostante questo entrambe le orecchie sono interessate dalla patologia.
Ecco i principali sintomi:

  • Graduale e progressiva perdita dell’udito, non c’è una sordità totale. Il decorso è molto lento, tranne in caso di otosclerosi giovanile che è caratterizzata da un peggioramento rapido.
  • L’udito migliora in situazioni rumorose.
  • Acufeni o tinnito (ronzio nelle orecchie) – (Sparano A, Leonetti JP, Marzo S, Kim H. 2004. Effects of stapedectomy on tinnitus in patients with otosclerosis. The international tinnitus journal 10: 73-7).
  • Vertigini o giramenti di testa.
  • Perdita di equilibrio,
  • Nistagmo
  • Parlare a voce bassa (perché la percezione del suono della voce è più alto)

 

Diagnosi di otosclerosi all’orecchio

Il medico specialista a cui rivolgersi è l’Otorinolaringoiatra che visita il paziente e prescrive alcuni esami, tra cui:

  • Audiometria – per misurare la soglia uditiva, di solito una persona con l’otosclerosi ha dei problemi di udito con i suoni a bassa frequenza
    Il riflesso stapediale (contrazione del muscolo stapedio per ridurre la trasmissione di suoni troppo intensi alla coclea) sparisce in caso di otosclerosi grave
  • Timpanometria – è un esame che serve per misurare la mobilità del timpano a cui si applicano delle pressioni di diversa intensità.
    Si inseriscono i dati in un grafico (timpanogramma) e dalla forma del tracciato si capisce il disturbo del paziente.

In caso di otosclerosi, la timpanometria mostra una rigidità della catena di ossicini (martello, incudine e staffa).

Altri esami che il medico può prescrivere sono:

  • Il timpanogramma può mostrare una linea con la tacca di Carhart, cioè un crollo nella conduzione ossea ad un livello di 20-30dB, soprattutto a 2000 Hz.
  • TAC – serve per vedere eventuali danni al labirinto e per escludere:
    • L’osteogenesi imperfecta,
    • Il morbo di Paget.

Nervo vestibolo cocleare,coclea,canali semicircolari,orecchio

Stadi dell’otosclerosi

  • I stadio: sordità trasmissiva, più accentuata sulle frequenze gravi (basse)
  • II stadio: sordità mista, prevalentemente trasmissiva, c’è un deficit uditivo delle frequenze acute e di quelle medie (meno grave).
  • III stadio: sordità mista, prevalentemente neuro-sensoriale, l’otosclerosi peggiora e la degenerazione a livello dell’orecchio interno diventa più grave.
  • IV stadio: il danno neurosensoriale è grave e predominante rispetto alla componente trasmissiva.

 

Complicanze e conseguenze dell’otosclerosi

L’otosclerosi, raramente, interessa l’orecchio interno e in particolare la coclea, l’organo responsabile dell’udito.
Questa malattia lesiona le minuscole cellule ciliate della coclea che trasformano le onde sonore uditive in segnali elettrici, provocando una maggiore perdita di udito.
Questa perdita dell’udito è conosciuta come sordità neuro-sensoriale e non si tratta con un intervento chirurgico.

Se l’otosclerosi si diffonde alla zona dell’orecchio interno responsabile dell’equilibrio può causare le vertigini

L’otosclerosi e la gravidanza
Gli ormoni femminili accelerano la progressione dell’otosclerosi: questo significa che in una donna incinta l’otosclerosi può peggiorare rapidamente, ma capita anche nelle donne:

Le persone affette da otosclerosi dovrebbero parlare con il medico se vogliono iniziare una terapia ormonale.

Otosclerosi all’orecchio – sintomi e cause ultima modifica: 2014-10-04T22:43:42+00:00 da Dr. Massimo Defilippo

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato.

AlphaOmega Captcha Medica  –  What Do You See?