Sintomi della vasculite

INDICE

I sintomi della vasculite (o angioite) sono causati dall’infiammazione dei vasi sanguigni (arterie, vene e capillari) che può colpire le persone di ogni età.

Questo disturbo sistemico colpisce il sistema vascolare e altera la funzione primaria delle arterie che portano il sangue ossigenato ai tessuti corporei e delle vene che trasportano il sangue deossigenato al cuore.

La vasculite è una patologia multisitemica che può colpire:

  • pelle,
  • reni,
  • cuore,
  • nervi,
  • polmoni,
  • articolazioni,
  • intestino,
  • occhi,
  • orecchie,
  • naso.

Tipi di vasculite

Arterie più grandi: aorta e rami principali

  • Arterite a cellule giganti (o temporale);
  • Arterite di Takayasu;
  • Aortite nella sindrome di Cogan;
  • Aortite nelle spondiloartropatie;
  • Aortite isolata.

Arterie medie

Infarto intestinale,arteria mesenterica

Piccole e medie arterie

  • Vasculite ANCA positiva;
  • Granulomatosi con poliangioite o granulomatosi di Wegener che può causare la vasculite cerebrale;
  • Poliangioite microscopica;
  • Granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss);
  • Angioite primaria del sistema nervoso centrale.

Piccole arterie periferiche

  • Vasculite di IgA o porpora di Schönlein-Henoch (colpisce soprattutto i bambini);
  • Vasculite legata all’artrite reumatoide, lupus sistemico eritematoso e sindrome di Sjögren;
  • Malattia di Buerger, è una malattia giovanile;
  • Vasculite crioglobulinemica;
  • Malattia anti-GBM (di Goodpasture);
  • Vasculite lupica;
  • Vasculite retinica idiopatica
  • Vasculite indotta da farmaci.

La vasculite delle piccole arterie si divide in:
1. Anca positiva: se sono coinvolti gli Anticorpi contro gli Antigeni Citoplasmatici dei Neutrofili
2. Anca negativa: negli altri casi.

Arterie e vene di diverse dimensioni

  • Malattia di Behcet;
  • Policondrite recidivante.


Cause della vasculite

Le cause dell’infiammazione sono ancora in fase di ricerca.
Si conoscono solo alcuni motivi d’ispessimento, indebolimento, restringimento, allungamento, ostruzione e/o cicatrizzazione dei vasi sanguigni.
La causa principale è l’attacco dei vasi da parte del sistema immunitario, con un meccanismo autoimmune.
I fattori di rischio possono essere un’infezione, le malattie del sistema immunitario, le sindromi autoimmuni o una reazione allergica.
Alcuni tumori possono causare questa malattia, per esempio le leucemie e i linfomi che colpiscono le cellule del sangue.
Le infezioni ricorrenti possono innescare una risposta anomala nel sistema immunitario della persona colpita, la conseguenza è il danneggiamento dei vasi sanguigni.
Può essere causata anche da malattie croniche a lungo termine come l’artrite reumatoide, il lupus, ecc.

Sintomi della vasculite

I sintomi della vasculite sono numerosi e comprendono:
1. La febbre bassa che può diventare alta,
2. Inappetenza,
3. Perdita di peso,
4. Stanchezza,
5. Dolori muscolari e articolari,
6. Rigidità delle articolazioni,
7. Un piccolo trauma può causare dei pomfi simili a quelli della puntura di una zanzara tigre,
8. Vene e arterie gonfie,
Siccome il flusso sanguigno è ostruito e in alcuni casi completamente bloccato, la vasculite può colpire specifici organi e sistemi del corpo con i relativi sintomi.

La vasculite cerebrale può causare:
1. Forti mal di testa,
2. Ictus,
3. Dolore al petto,
4. Infarto del miocardio,
La vasculite cutanea può provocare:
1. Eruzioni cutanee generalizzate, ma soprattutto agli arti inferiori (gambe)
2. Macchie,
3. Contusioni,
4. Orticaria.
In alcuni casi causa altre malattie, per esempio l’artrite.
Nei nervi provoca intorpidimento, formicolio, dolore lancinante e debolezza intorno alla parte interessata.

Come si diagnostica la vasculite?

Il medico specialista che se ne occupa è il reumatologo che deve effettuare l’esame fisico e prescrivere le analisi di laboratorio.
Gli esami più frequenti comprendono:

  • La biopsia è la rimozione chirurgica di un piccolo pezzo di tessuto per l’osservazione al microscopio;
  • L’angiografia è un tipo di radiografia per identificare le anomalie dei vasi sanguigni;
  • Analisi del sangue con l’emocromo completo, la VES e la PCR, fattore reumatoide, ANCA e ANA.

Per la maggior parte dei pazienti, i medici possono rilevare il tipo di vasculite in base alle dimensioni dei vasi sanguigni e degli organi interessati.
La vasculite dei piccoli vasi si diagnostica mediante una biopsia della pelle o del rene.
Per rilevare la vasculite dei vasi medi si esegue la biopsia (per esempio della pelle, del nervo o cerebrale) o l’angiografia.

L’angiografia serve anche a diagnosticare la vasculite dei grandi vasi.
Spesso l’identificazione dell’arterite gigantocellulare comporta la biopsia di un’arteria del cuoio capelluto.
Alcune forme di vasculite come la malattia di Behcet e la malattia di Kawasaki sono diagnosticate sulla base dei risultati clinici senza effettuare la biopsia o l’angiografia.
La positività di alcuni esami del sangue indica un certo tipo di vasculite ed è sufficiente per aiutare i medici nella diagnosi.
Il più utile è il test per gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA).
Il risultato positivo dell’ANCA può aiutare la diagnosi di questi tipi di vasculite: granulomatosi con poliangioite (di Wegener), poliangioite microscopica o granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss).
Altre analisi di laboratorio possono mostrare danni agli organi, ma non sono sufficienti a dimostrare la vasculite.

Sintomi della vasculiteComplicanze della vasculite

In generale, tra le complicanze ci possono essere:

  • Danno d’organo. Alcuni tipi di vasculite grave possono causare dei danni agli organi.
  • Vasculite recidivante. Anche quando la terapia per la vasculite funziona, la malattia può recidivare e serve un trattamento ulteriore.
    In altri casi, la vasculite può non scomparire completamente e serve una nuova terapia.

 

Vasculite cutanea

Tra le vasculiti cutanee, la più frequente è la vasculite leucocitoclastica (o da ipersensibilità) che provoca soprattutto la porpora e la necrosi localizzata ai piedi e alla caviglia.
Può provocare anche delle ulcerazioni.

La vasculite orticarioide è una malattia cutanea idiopatica.
Per alcune ragioni, le cellule del sistema immunitario rilasciano delle sostanze chimiche infiammatorie nel corpo.
Solitamente questi prodotti chimici sono istamine, che innescano una perdita nei vasi sanguigni.
Questo permette al liquido in eccesso di penetrare nella pelle.
Il corpo risponde sviluppando una malattia infiammatoria della pelle conosciuta come orticaria.

Questo disturbo può progredire e diventare vasculite orticarioide, quando s’infiammano i vasi sanguigni.
Nella maggior parte dei casi questa malattia è idiopatica ovvero non ha delle cause specifiche. Tuttavia i medici l’associano ad alcuni disturbi del sistema immunitario.
Tra questi ci sono i disturbi delle immunoglobuline, la leucemia, la sindrome di Sjogren e il lupus eritematoso sistemico.

Inoltre, alcune malattie virali possono causare la vasculite orticarioide come l’HBV (epatite B), l’HCV (epatite C) il virus dell’herpes zoster e la mononucleosi infettiva.
La vasculite orticarioide potrebbe essere la causa del lupus.
Inoltre la malattia può essere un effetto collaterale di farmaci come la penicillina, gli ACE inibitori e gli antidepressivi.

Terapia della vasculite orticarioide

La guarigione da questa malattia è lenta, anche se la prognosi è benigna.
Il tempo di recupero può richiedere mesi, un anno o di più. Nella maggior parte dei casi non è mortale, se la persona interessata non ha sviluppato dei disturbi renali, polmonari o entrambi.
Se la malattia diventa cronica, può servire un trattamento a lungo termine.
Si considera la gravità dei sintomi e delle lesioni per determinare il tipo di terapia.
Se le lesioni sono dolorose, bruciano o prudono, il medico può prescrivere dei medicinali.

I casi lievi o moderati si curano con i farmaci antistaminici e antinfiammatori non steroidei.
I casi gravi o complessi che potrebbero essere correlati con la disfunzione di altri organi, possono essere affrontati con l’aiuto dei cortisonici per sopprimere l’infiammazione.

Farmaci per la vasculite

Le cure dipendono dal tipo di vasculite, dalla gravità e dallo stato di salute. Anche se alcuni tipi di vasculite sono autolimitanti e migliorano da soli (ad esempio la porpora di Schönlein-Henoch), altri necessitano di farmaci.

Tra i farmaci usati per trattare la vasculite ci sono:

  • Steroidi (cortisone) per controllare l’infiammazione. La terapia per molti tipi di vasculite è costituita da dosi di un farmaco corticosteroide, come il prednisone o il metilprednisolone (Medrol) per controllare l’infiammazione. Gli effetti collaterali del cortisone possono essere gravi, soprattutto se si assumono per un lungo periodo. Per esempio si possono verificare l’aumento di peso, il diabete e l’assottigliamento delle ossa (osteoporosi). Si dovrebbe assumere la minima dose possibile di steroidi per controllare la malattia.
  • Farmaci per controllare il sistema immunitario. I casi gravi di vasculite o quelli che non rispondono adeguatamente ai corticosteroidi possono necessitare dei farmaci citotossici che uccidono le cellule del sistema immunitario responsabili dell’infiammazione.
  • I farmaci citotossici comprendono l’azatioprina (Azasan, Imuran) e il ciclofosfamide (Cytoxan).
  • Un altro farmaco che aiuta a smorzare la risposta del sistema immunitario è il rituximab (Rituxan).
    Questo farmaco è approvato per il trattamento della granulomatosi con poliangioite (di Wegener) e della poliangite microscopica insieme ai corticosteroidi.
  • I ricercatori hanno dimostrato il successo dei farmaci che alterano la risposta immunitaria dell’organismo per trattare alcuni tipi di vasculite.
  • I farmaci utilizzati che sono ancora in fase di sperimentazione comprendono il micofenolato (Cellcept), l’infliximab (Remicade), l’adalimumab (Humira) e anakinra (Kineret).