CID o coagulopatia intravascolare disseminata

È una sindrome acquisita caratterizzata da un’attivazione sistemica della coagulazione. Si forma fibrina intravascolare in risposta ad un’eccessiva attività protesica del sangue (che supera i normali meccanismi anticoagulanti), con una conseguente trombosi dei piccoli e medi vasi.
Può manifestarsi anche con un sanguinamento dovuto ad un consumo di piastrine e di fattori della coagulazione. La CID manifesta è la forma più grave, in cui abbiamo anche sanguinamenti. Generalmente la CID non si manifesta da sola ma risulta essere associata a patologie che ne favoriscono l’insorgenza:

  • Patologie da danno tissutale (ustioni, traumi encefalici soprattutto, …)
  • Neoplasie come i tumori solidi o le leucemie (soprattutto la promielocitica acuta)
  • Shock
  • Arresto cardiaco
  • Sepsi da microrganismi di ogni tipo (batteri, virus, miceti, parassiti, …)
  • Complicanze ostetriche


Il meccanismo patogenetico centrale della CID è la generazione incontrollata di trombina in seguito all’esposizione al sangue del fattore tissutale. La simultanea soppressione dei meccanismi anticoagulanti fisiologici e un’anomala fibrinolisi provocano l’ulteriore accelerazione del processo e tutte queste anomalie contribuiscono al deposito diffuso di fibrina nei vasi di piccolo e medio calibro. La durata e l’intensità della deposizione di fibrina possono compromettere l’apporto ematico a livello di molti organi, specialmente i polmoni, i reni, il fegato e l’encefalo, con una conseguente insufficienza d’organo. La persistente attivazione della coagulazione provoca un consumo piastrinico e di fattori della coagulazione, cui consegue uno stato emorragico sistemico, a sua volta ulteriormente aggravato da un’iperfibrinolisi secondaria. La liberazione di numerose citochine ad attività pro-infiammatoria (IL-6 e TNF-α) riveste un ruolo fondamentale nell’associazione tra i difetti della coagulazione presenti nella CID e i sintomi associati alla sindrome da risposta infiammatoria sistemica.


Le manifestazioni cliniche della CID sono correlate all’entità dello squilibrio emostatico, alla malattia sottostante o ad entrambe.
Le manifestazioni cliniche più evidenti sono le emorragie, variabili, dallo stillicidio in sede di puntura venosa, a petecchie ed ecchimosi, fino a gravi emorragie a livello gastrointestinale, polmonare o del sistema nervoso centrale.
L’ipercoagulabilità della CID si manifesta con un’occlusione vasale del microcircolo, risultante in un’insufficienza d’organo, potendo tuttavia verificarsi anche una trombosi dei grossi vasi ed un’embolia cerebrale.
Le complicanze emodinamiche e lo shock sono frequenti nei pazienti con una CID acuta, la cui mortalità varia dal 30 a più dell’80 % a seconda della malattia sottostante, della gravità della CID e dell’età del paziente. In alcuni pazienti con particolari condizioni cliniche sottostanti (pazienti con una cirrosi epatica o pazienti in chemioterapia), l’instaurarsi di una CID è favorita dal fatto che viene meno anche l’attività degli inibitori della coagulazione.
Da una parte la CID porta a un fallimento d’organo perché comporta una trombosi e dall’altra parte porta a fenomeni di sanguinamento generalizzato.
È una patologia che comporta conseguenze gravissime sul malato, è importante conoscerla per risolvere la causa rapidamente. Potrebbe essere anche una manifestazione paraneoplastica di una neoplasia che non ha mai dato segno di sé e si manifesta per la prima volta appunto con una CID.

Per fare una diagnosi di CID dobbiamo comprendere elementi clinici e laboratoristici:

  • Conta piastrinica
    Una marcata riduzione delle piastrine o un trend in calo è un segno sensibile anche se non specifico di CID
  • PT e aPTT
    Risultano allungati del 50-60 % almeno una volta nel corso della malattia, ma in circa metà dei pazienti sono normali o accorciati
  • Prodotti di degradazione della fibrina e Ddimero
    Sono generalmente aumentati, anche se non sono specifici della CID
  • Fibrinogeno
    Viene consumato, ma i suoi livelli ematici possono rimanere nella norma per molto tempo, non è sempre utile clinicamente
  • Striscio periferico: la presenza di eritrociti frammentati può confermare la diagnosi, anche se non sono né sensibili né specifici per una CID
  • Altri markers: l’antitrombina e la proteina C sono spesso ridotte

Questi test dovrebbero essere ripetuti dopo 6-8 h poiché, in un paziente affetto da CID grave, le anomalie inizialmente lievi possono modificarsi drasticamente. Esistono degli score per fare una diagnosi di CID che riguardano soprattutto gli esami di laboratorio: ad ogni valore piastrinico viene assegnato un punteggio, sommando questi punteggi potremo poi parlare di CID manifesta se il punteggio è > di 5, o non manifesta se < a 5.


La diagnosi differenziale si pone soprattutto con un’epatopatia grave. Questa non è sempre agevole e richiede ripetute determinazioni dei parametri di laboratorio della CID. I pazienti con una grave epatopatia sono a rischio di emorragia e tipici reperti di laboratorio sono una trombocitopenia (secondaria a un sequestro piastrinico, ad un’ipertensione portale od un ipersplenismo), con una ridotta sintesi dei fattori della coagulazione e degli anticoagulanti naturali ed elevati livelli di Fibrinogeno dovuti ad una ridotta clearance epatica. A differenza di quanto avviene nella CID, nell’epatopatia tali parametri di laboratorio non mostrano rapide variazioni. Altre importanti differenze sono la presenza di un’ipertensione portale o altri parametri indicativi di una patologia epatica sottostante. Le affezioni microangiopatiche come la porpora trombotica trombocitopenica sono caratterizzate dall’esordio clinico acuto di una malattia associata a una trombocitopenia, una frammentazione eritrocitaria e un’insufficienza multi-organo. Non vi sono invece un consumo dei fattori della coagulazione e un’iperfibrinolisi.

Il trattamento si basa principalmente sulla terapia della condizione patologica sottostante.

Le terapie di supporto comprendono:

  • Trasfusione piastrinica da considerare nei pazienti con un sanguinamento attivo o ad alto rischio e una conta piastrinica < 50’000 / mmc
  • Il plasma fresco congelato può essere utilizzato nei pazienti con un’emorragia e un allungamento del PT e dell’aPTT
  • Complesso protrombinico
  • Fibrinogeno concentrato
  • Eparine non frazionate ad infusione venosa e l’eparina a basso peso molecolare (nei pazienti in cui prevale la trombosi senza segni di sanguinamento, soprattutto per la profilassi del tromboembolismo)

Trombosi venosa,coagulo,embolia polmonare

Altre terapie meno utilizzate sono

  • Proteina C attiva ricombinante in infusione continua nei pazienti con una sepsi severa non a rischio di sanguinamento
  • Analoghi della lisina