Sindrome di Arnold-chiari

INDICE

La sindrome di Arnold Chiari è caratterizzata dallo spostamento di cervelletto, bulbo e ponte cerebrale verso il basso attraverso il forame occipitale.

Si può verificare anche l’idrocefalo che consiste nell’accumulo di liquido cerebrospinale (CSF) nelle cavità del cervello.

A causa dello spostamento di queste parti del cervello, l’equilibrio tra afflusso e deflusso di sangue è alterato e provoca il blocco del CSF.

Sindrome di Arnold-chiari
Sindrome di Arnold-chiari

Classificazione  della sindrome di Arnold-Chiari

Sindrome di Arnold Chiari di tipo I 
Di solito i segni si osservano negli adulti e nei bambini in tarda infanzia, tra questi ci sono:

  • Il dolore forte al collo che si estende in direzione discendente, insieme al dolore al petto.
  • Difficoltà nel movimento o mancanza di coordinazione occhio-mano
  • Balbuzie, vertigini e vista offuscata o doppia
  • Formicolio e intorpidimento alle mani e ai piedi
  • Difficoltà a deglutire che talvolta provoca vomito e soffocamento
  • Tinnito o ronzio in una o entrambe le orecchie
  • Perdita di controllo della vescica (incontinenza)
  • Curvatura anomala della spina dorsale e respirazione anormale

Sindrome di Arnold Chiari di tipo II
Questo è uno dei tipi di malformazione congenita che si sviluppa insieme al corpo.
Questo disturbo è profondamente legato al ‘mielomeningocele’ o ‘spina bifida cistica’.
Si tratta di un difetto del tubo neurale, caratterizzato dal mancato sviluppo del midollo spinale.
La persona colpita soffre di:

  • Mal di testa che si confonde spesso con l’emicrania.
  • Una sensazione di forte pressione alla nuca.
  • Se il medico non trova l’anomalia prima del parto, i sintomi potrebbero anche scambiati per quelli della sclerosi multipla.

 

Spina bifida,sindrome di Arnold

 

Sintomi della sindrome di Arnold Chiari

Tra i sintomi ci sono:

  • Vertigini,
  • Problemi di vista,
  • Intorpidimento,
  • Cefalea.

Sintomi correlati
Insieme allo spostamento cerebellare, l’individuo colpito può avere i seguenti sintomi:

Siringomielia: Questo è un disturbo che provoca la formazione di una cavità all’interno del midollo spinale.
Con il tempo, la cavità si allunga e può danneggiare il midollo spinale.
Essa provoca diversi problemi alla schiena come rigiditàdolore e debolezza.

Curvatura spinale: È la situazione in cui il midollo spinale è deforme e devia dalla sua normale curvatura.

Sindrome di Ehlers-Danlos: Un tipo di malattia del tessuto connettivo, le conseguenze della sindrome di Ehlers-Danlos sono dei problemi nella sintesi del collagene.
Il collagene è una proteina che si trova nel tessuto connettivo.

La sindrome di Marfan è caratterizzata da:
Insufficienza e Prolasso della valvola mitrale;
Dislocazione del cristallino degli occhi,
Arti eccessivmente lunghi e flessibili.
La sindrome di Marfan è ereditaria.

Idrocefalo,sindrome arnold chiari,deformazione

Diagnosi della sindrome di Arnold-Chiari

Di solito, le immagini della risonanza magnetica (MRI) sono usate nella diagnosi di questo disturbo.
Se lo spostamento delle parti del cervello è maggiore di 5 mm verso il basso, il medico diagnostica la malformazione di Arnold Chiari.
Il problema è generalmente rilevato nei giovani, tuttavia, alcune delle sue caratteristiche possono notare anche nelle fasi prenatali.

Terapia per la sindrome di Arnold Chiari

Il trattamento di questa malattia comprende controlli regolari, farmaci e chirurgia, dipende da alcuni fattori, tra cui la gravità della malattia e i sintomi che provoca.
In alcuni casi, il trattamento non è necessario.
A volte, la persona non si rende conto che è affetta da questo disturbo, tranne se i sintomi diventano gravi.
Il trattamento chirurgico è il più usato per trattare la malformazione di Chiari sintomatica.

La chirurgia è mirata a fermare la progressione delle alterazioni anatomiche nel cervello e nel canale spinale.
Il chirurgo effettua una craniectomia della fossa posteriore (A.K.A. decompressione della fossa cranica posteriore), una piccola porzione dell’osso nella parte posteriore del cranio è asportata per creare più spazio per il cervello.
Successivamente, si crea un apertura nella dura madre (cioè, la membrana di rivestimento del cervello) e una nuova toppa è cucita in questa per aumentare le dimensioni e dare più spazio al cervello.
Il materiale utilizzato per la ‘toppa’ può essere artificiale o un tessuto prelevato dal collo o dalla gamba.
Oltre ad alleviare i sintomi della malattia, la chirurgia riduce anche la pressione sul cervelletto e sul midollo spinale e contemporaneamente ripristina il flusso di liquido spinale.

 

 

Intervento chirurgico per la malformazione di Chiari

L’intervento chirurgico è l’unico trattamento per affrontare questo disturbo del cervello.
Il tipo di intervento chirurgico più indicato è la ‘chirurgia di decompressione’.
Lo scopo dell’operazione è quello di rimuovere l’eccesso di liquido spinale.
Durante l’intervento, il neurochirurgo può aver bisogno di separare temporaneamente le prime tre vertebre cervicali dal corpo del paziente.
Si rimuove anche l’osso occipitale.
Questa azione consente al fluido di circolare mediante uno ‘shunt’, cioè un tubo chirurgico in gomma o plastica che aiuta a drenare i liquidi corporei.

Possibili complicanze

Qualsiasi intervento chirurgico in questa parte del corpo provoca numerosi rischi, l’intervento chirurgico per la malformazione di chiari non fa eccezione.

I rischi possibili in questo caso sono:

  • Sanguinamento eccessivo,
  • Perdita di liquido cerebrospinale,
  • Complicanze dell’anestesia,
  • Paralisi.

La persona può anche avere problemi nella deglutizione e movimenti oculari anormali. Le probabilità di infezione persistono e quindi, la persona deve effettuare dei controlli regolari.

Quali sono i tempi di guarigione? La prognosi

Il periodo di recupero può variare da individuo a individuo in base a diversi fattori.
Bisogna pesare i possibili benefici e rischi e consultare il medico per verificare se questa operazione è la migliore alternativa per lui.
In media, l’intervento dura 2-3 ore e la degenza (ricovero) in ospedale è di 2-4 giorni.

 

 

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