Encefalite nei bambini

L’encefalite é un’infezione non purulenta del parenchima cerebrale. Non sono rarissime nei bambini.

Sono caratterizzate da SINTOMI di sofferenza del sistema nervoso centrale (aspecifici):

  • cefalea

  • alterazioni della coscienza

  • crisi convulsive

  • alterazioni del tono e della motilità

SEGNI E DIAGNOSI STRUMENTALE

  • Segni di flogosi liquorale

  • Alterazioni densitometriche con TAC ed RMN

  • Alterazioni in EEG con una disritmia lenta

EZIOLOGIA

  • Generalmente virali => virus in causa:

    • Più frequenti

      • Herpes 1 (labialis)

      • Herpes 2 (genitalis) nel neonato

    • Meno frequenti:

      • Enterovirus, adenovirus, citomegalovirus, arbovirus, flavovirus e virus rabbico
  • Raramente da micoplasma, miceti, spirochete e batteri

PATOGENESI

Ci possono essere due tipi di patogenesi: in base a questo si distinguono le encefaliti primitive e parainfettive.

  • aggressione diretta alle cellule del sistema nervoso centrale da parte dell’agente => Encefaliti primitive (necrotizzanti)

  • disregolazione immunologica => Encefaliti para-infettive (perivenose)

In caso di encefalite virale possiamo distinguere due tipi di invasione:

  • Prima invasione

  • Riattivazione di virus latenti => in questo caso si ha la presenza di:

    • inclusioni intranucleari

    • anticorpi specifici nel liquor

nervi cranici,cervelloENCEFALITE ERPETICA DA HSV1

Generalmente sono date da una riattivazione di un’infezione latente. Il virus raggiunge il cervello attraverso i nervi cranici e per via ematogena. Le età più colpite sono dai 6 mesi ai 3 anni oppure dopo i 10 anni.

Neuropatologia

  • Edema e necrosi della sostanza grigia

  • Lesioni prevalenti su un emisfero

  • Lobo temporale, cingolo, ippocampo, lobo orbitario e regioni insulari

Sintomi

  • Convulsioni unilaterali, emiplegia, allucinazioni, crisi psicomotorie, afasia e turbe del comportamento

  • Febbre, alterazioni della vigilanza ed alterazioni liquorali (moderate)

Reperti strumentali

  • EEG con onde lente e punte pseudoperiodiche

  • RMN con alterazioni focali temporali

Diagnosi

  • Ricerca degli antigeni liquorali nella seconda settimana

  • Ricerca del DNA virale con la PCR

  • Difficile è l’isolamento virale

Trattamento

  • Acyclovir

  • Vidarabina

  • Antiedema, anticonvulsivo e supporto

La prognosi è migliore se il trattamento è precoce sia per la sopravvivenza che per le complicanze.

Sequele

  • epilessia

  • afasia

  • alterazioni del comportamento

  • insufficienza mentale

ENCEFALITE ERPETICA DEL NEONATO DA HSV2

L’infezione è contratta al momento del parto e si manifesta entro 20 giorni dalla nascita. L’evoluzione è infausta nei 2/3 dei casi, nei rimanenti casi residuano gravi sequele.

Sintomi di sepsi

  • Ittero

  • Epatomegalia

  • Emorragie digestive

  • Distress respiratorio

  • Ipotonia

  • Torpore

  • Vomito

Sintomi neurologici

  • Crisi convulsive miocloniche, emisomiche e subentranti

  • Coma

Reperti strumentali

  • EEG: focolai multipli di onde lente periodiche

  • RMN: lesioni ipodense prevalenti in sede fronto-temporali

  • Alterazioni liquorali

Terapia

  • Vidarabina

  • Acyclovir

ENCEFALITI ACUTE RARE NEL BAMBINO

DA ENTEROVIRUS

Sono caratteristiche del neonato e della prima infanzia, la prognosi è generalmente benigna. I sintomi sono neurologici, se l’agente eziologico è un Coxsackievirus è possibile avere anche una miocardite.

DA ARBOVIRUS

Sono localizzate in Giappone e in Nord America. È grave l’encefalite di Saint Louis: il contagio avviene tramite la puntura di zanzare del genere Culex (zanzare comuni), gli uccelli domestici e selvatici rappresentano il serbatoio del virus. Generalmente l’infezione umana si manifesta solo con poca febbre (sintomi simil-influenzali). Se si ha invece la forma di encefalite, quindi con un interessamento del sistema nervoso centrale, la malattia può divenire molto grave, con una mortalità anche del 20 %.

DA VIRUS DELLA RABBIA

È in aumento in Europa per il morso di cane infettato dalla volpe. Ha una lunga incubazione, dà malessere, cefalea, un delirio, crisi epilettiche, il coma e può portare alla morte. Non esiste nessuna terapia.

DA MORBILLO

Si ha in 1/1000-2000 casi di morbillo. Ha un esordio acuto in 4a-5a giornata di malattia.

Sintomi: convulsioni, turbe della coscienza fino al coma, deficit motori agli arti ed interessamento dei nervi cranici, atassia, movimenti coreo-atetosici, distonia, tremori e turbe respiratorie

Liquor: poco alterato

Tac: immagini ipodense

EEG: molto rallentato

Dopo 2-3 settimane si ha un lento miglioramento, ci sono sequele severe nel 20 % dei casi.

DA MORBILLO, ACUTA “RITARDATA”

Si manifesta 2-3 mesi dopo l’esantema, è caratterizzata da convulsioni subentranti, si ritrovano lesioni corticali diffuse e neuroni con inclusioni tubulari. La prognosi è infausta per exitus e sequele.

DA CITOMEGALOVIRUS

Colpisce soprattutto i soggetti immunodepressi (HIV). A livello microscopico si notano dei noduli nella microglia, con inclusioni cellulari ed aree di necrosi parenchimale e subependimale.

Sintomi: deficit neurologici focali, crisi convulsive, cefalea, stato confusionale e coma (exitus).

DA TOXOPLASMA

Colpisce soprattutto i soggetti immunodepressi (HIV). A livello microscopico troviamo una necrosi multifocale negli emisferi e nei nuclei della base (sono zone ipodense alla RMN).

Terapia: Clotrimossazzolo, pirimetamina e clindamicina

ENCEFALITI PARAINFETTIVE

Sono denominate anche “leucoencefaliti”, “demielinizzanti” o “perivenose”. Al giorno d’oggi sono rare. Si possono avere nel corso di malattie infettive, esantematiche e nel post-vaccinazione anti-vaiolosa.

Istopatologia

Troviamo un’infiltrazione linfoplasmocitaria perivenosa della sostanza bianca del SNC, con una reazione istiocitaria e gliale, con dei focolai disseminati di demielinizzazione perivascolare.

Patogenesi

Non si ritrova il virus nel SNC, la patogenesi è verosimilmente auto-immunitaria.

Prognosi

Relativamente benigna, si ha una guarigione senza postumi.

ENCEFALOPATIE ACUTE MAL CLASSIFICABILI NEL BAMBINO

SINDROME DI REYE

È un’encefalopatia acuta non infiammatoria, preceduta da un’affezione febbrile acuta (raramente è varicella), caratterizzata da un’imponente edema cerebrale e da un danno epatocellulare.

Sintomi

  • Vomiti e confusione

  • Ipertono, convulsioni e coma

  • Liquor normale

  • Epatomegalia

  • >> transaminasi, ammonio, CPK e tempo di protrombina

  • Exitus nel 30 % dei casi

Patogenesi

Si pensa che alla base ci sia una disfunzione mitocondriale acuta.

Trattamento

Idratazione, correzione dell’equilibrio acido-base e delle turbe della coagulazione, sedazione e riduzione dell’edema cerebrale.

ENCEFALITI SUBACUTE O CRONICHE

ENCEFALITI LENTE

Sono così chiamate perché i sintomi compaiono a distanza dalla penetrazione del virus nell’organismo. Hanno un’evoluzione protratta.

Panencefalite sclerosante subacuta

Compare dopo anni dal morbillo. C’è la presenza di anticorpi antimorbillo elevati molto prima della comparsa dei sintomi.

Sintomi

  • Alterazioni del comportamento

  • Mioclonie massive di arti e tronco, con una revulsione oculare ed una caduta a terra

  • EEG caratteristico: Delta periodico, con onde lente di alto voltaggio bilaterali sincrone che appaiono ogni 7-10 secondi

  • Deterioramento fisico e neuropsichico progressivo fino alla demenza e alla cachessia

  • Exitus dopo 2-3 anni

  • La vaccinazione ha ridotto drasticamente la sua incidenza

ENCEFALITE DA HIV

È un’encefalopatia evolutiva con un decorso a puossées, compare prima dei 18 mesi

Sintomi

    • Regressione psicomotoria

    • Atassia, spasticità e convulsioni

    • Exitus in qualche anno

Esame microscopico

    • Calcificazioni dei nuclei della base con un’ipodensità della sostanza bianca

    • Focolai parenchimali multipli, con cellule giganti multinucleate e la presenza del virus

    • Atrofia cerebrale con una microcefalia

 

DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLE ENCEFALITI

  • Sofferenza cerebrale acuta da malattie extraneurologiche: stato uremico, coma diabetico e tossicosi da gastroenteriti

  • Malattie metaboliche: iperammoniemia

  • Intossicazione da farmaci

  • Stato di male epilettico

  • Sindrome di Reye

  • Pseudotumori cerebri o ipertensione endorachidea benigna: cefalea, vomito, diplopia, scarse turbe della vigilanza ed aumento del volume liquorale (terapia: rachicentesi ripetute, diuretici e corticosteroidi)

TERAPIA DELLE ENCEFALITI NEL BAMBINO

  • Monitoraggio ed assistenza intensiva respiratoria e cardiocircolatoria

  • Nursing intensivo

  • Terapia antinfettiva: Acyclovir e Vidarabina

Terapia sintomatica

  • Mannitolo (0,5-1 gr/kg/die)

  • Terapia anticonvulsiva

  • Diazepam (0.5 mg/kg)

  • Clonazepam (0.05 mg/kg)

  • Gardenale (15 mg/kg e.v.)

  • Fenitoina (15 mg/kg e.v.)

  • Corticosteroidi nelle encefaliti perivenose: metilprednisone (30 mg/kg die), poi a scalare