Cause della psoriasi e tipi

La psoriasi è di tipo ERITEMATO-DESQUAMATIVO, quindi c’è una base eritematosa infiammatoria e ci sono delle squame sovrapposte.
Il decorso è cronico recidivante, difficilmente la psoriasi regredisce, anche se l’andamento è assolutamente imprevedibile: generalmente si comincia a presentare la psoriasi sia in età infantile che in età adulta e continua poi a manifestarsi periodicamente. C’è una base genetica. La patogenesi è complessa, in parte non ancora compresa, prevalentemente, però, su base immunitaria.

La psoriasi si manifesta con un picco bimodale e questo permette di distinguere due forme che hanno un andamento differente:

  • TIPO I, è una forma ad insorgenza precoce, insorge in età infantile, generalmente prima dei 30-40 anni. È fortemente associata ad un’ereditarietà, infatti sono stati identificati alcuni alleli. Questa è una forma decisamente su base genetica.

  • TIPO II, anche questa ha probabilmente una base genetica, tuttavia l’insorgenza è tardiva, dopo i 60 anni ed apparentemente non è legata ad una familiarità.

Il decorso di queste due forme è differente, sicuramente più benigno è il tipo II rispetto il tipo I. L’estensione delle psoriasi e il ritmo delle recidive possono variare da paziente a paziente, quindi ci sono forme lievi o gravi per entrambi i tipi di psoriasi.

Il passaggio da forma latente su base genetica ad una forma clinicamente evidente si realizza con l’intervento di fattori scatenanti esogeni ed endogeni, i cui meccanismi, però, non si conoscono. Non si sa né perché il paziente sviluppi ad un certo punto delle manifestazioni cliniche, né perché ci siano delle recidive. I soggetti stessi dichiarano che sotto stress più facilmente manifestano delle lesioni e quando sono tranquilli ne manifestano meno.

 

CAUSE DELLA PSORIASI

Tra i FATTORI SCATENANTI si citano:

– STRESS

– TRAUMI (Fenomeno Koebner): se la cute di un soggetto psoriasico, geneticamente predisposto, viene traumatizzata, si sviluppa una chiazza di psoriasi vera e propria. Quindi, un traumatismo anche banale può far sviluppare la psoriasi. La psoriasi si sviluppa nei punti di appoggio, sulle cicatrici chirurgiche o per traumi di varia natura. A volte una forma di dermatosi che era insorta come tipo non psoriasico, in soggetti con una predisposizione, può trasformarsi in psoriasi. Tipico è il caso di dermatiti da contatto che hanno una diatesi psoriasica. Le chiazze di dermatite di tipo eritemato-vescicoloso si trasformano in placche da psoriasi con un’ipercheratosi importante. Questo fenomeno è il fenomeno di Koebner.

– INFEZIONI (specialmente dello streptococco): le infezioni streptococciche soprattutto nei bambini e nei soggetti giovani inducono lo sviluppo di una PSORIASI GUTTATA, in cui le chiazze sono di piccole dimensioni, disposte sul tronco e compaiono in maniera eruttiva.

– FARMACI possono peggiorare la psoriasi o causarne lo sviluppo. Ad esempio il litio, gli antimalarici ed i β-bloccanti.

– FATTORI METABOLICI di cui ne sono noti solo alcuni, come l’ipocalcemia, fattori endocrini, l’abuso di alcol e il fumo di sigaretta. Questi fattori peggiorano la psoriasi nei pazienti che ne sono affetti.

Esistono FATTORI GENETICI che condizionano la risposta immunitaria verso antigeni cutanei e FATTORI AMBIENTALI. L’interazione di questi fattori dà luogo ad un’espressione eterogenea della malattia (nel senso delle manifestazioni cliniche e dell’andamento clinico).

 

QUADRO CLINICO DELLA PSORIASI

La lesione elementare è la chiazza/placca con una base eritematosa, desquamativa, generalmente arrotondata, ci possono essere forme varie dovute alla confluenza di alcune lesioni cutanee, è rilevabile sul piano cutaneo e non è mai completamente piana. C’è uno strato di desquamazione con squame bianche secche e sotto c’è la chiazza eritematosa rosea, visibile alla periferia e ben delimitata.

Il grattamento di questa squama dà luogo ad un lieve sanguinamento, questo è il segno di Auspitz.

Le dimensioni della lesione sono variabili, distinguiamo:

  • PSORIASI A PLACCHE
  • PSORIASI NUMMULARE
  • PSORIASI GUTTATA

La PSORIASI A PLACCHE è certamente quella più frequente e viene menzionata in tutti i protocolli. Si possono vedere lesioni anche molto grandi, con un diametro fino a 10 cm.

La localizzazione è nelle sedi tipiche, che sono prima di tutto i gomiti e le ginocchia. Sono coinvolte poi la superficie anteriore delle gambe, il tronco e anche il cuoio capelluto è spesso compromesso, con un eritema diffuso e delle squame aderenti che, data la sede, danno luogo a ragadi anche dolenti per il grattamento che ne deriva. In realtà, però, la psoriasi non è di per sé pruriginosa, il sintomo principale della psoriasi non è il prurito, ci sono soggetti che ce l’hanno ed altri che non ce l’hanno. Il cuoio capelluto generalmente è una sede in cui, se la psoriasi è estesa, si manifesta prurito.

Le LESIONI NUMMULARI sono lesioni di 2-3 cm, anche queste localizzate nelle sedi tipiche, gomito e ginocchia.

La PSORIASI GUTTATA compare in maniera eruttiva, le lesioni possono essere piccolissime, da pochi mm fino a 1 cm di diametro. La localizzazione è prevalentemente sul tronco e si osserva nei bambini associata ad infezioni streptococciche.

 

LE FORME CLINICHE DELLA PSORIASI

  • VOLGARE, con una localizzazione al tronco, agli arti, al cuoio capelluto e alle mani. È la forma classica. Le placche sono rotondeggianti, ovalari, con dei bordi netti, infiltrate, generalmente sono simmetriche. Ci possono essere confluenze di placche e queste forme generano grossi disagi al paziente.
  • INTERTRIGINOSA (o INVERTITA), invece di comparire a livello delle superfici estensorie, compaiono di solito a livello delle pieghe: ascellari, sottomammarie, addominale, inguinale ed interglutea (la psoriasi interglutea è molto dolorosa perché dà luogo a ragadi e il paziente ovviamente si lamenta).

Si osserva più spesso nei soggetti diabetici o obesi. Le lesioni psoriasiche si manifestano come macule eritematose, lisce, lucenti e spesso macerate. A livello della piega manca la desquamazione che, invece, caratterizza sempre la psoriasi in placche. La macerazione che si ha a livello di queste sedi fa sì che le squame non siano visibili. Un’altra sede tipica della psoriasi invertita è la regione ombelicale, e anche qui le squame si evidenziano poco.

  • ERITRODERMICA, è una forma grave, a volte osservata dopo errori terapeutici. Per errori terapeutici si intende, per esempio, la sospensione improvvisa di steroidi sistemici. La somministrazione di steroidi sistemici nei pazienti psoriasici dovrebbe essere limitata perché la loro sospensione provoca la febbre ed un peggioramento. In particolare nella psoriasi può dar luogo a manifestazioni di eritrodermia, dove la cute non mostra più delle placche isolate o confluenti, ma diventa intensamente eritematosa e finemente desquamante. La cute perde così le sue funzioni e questi soggetti hanno dei sintomi generali, oltre ad un risentimento linfonodale (linfadenopatia), si sentono poco bene, possono disidratarsi e devono essere trattati come ustionati a volte. La pelle, infatti, perde la funzione di barriera e da una parte c’è un’evaporazione molto intensa di acqua, mentre dall’altra parte abbiamo la possibile penetrazione di sostanze tossiche.
  • PUSTOLOSA La forma generalizzata è molto rara e, invece, possiamo osservare la forma localizzata. Si distinguono quattro forme:

                 – psoriasi pustolosa localizzata (palmo-plantare di Barber)

                 – acrodermite suppurativa di Hallopeau

                 – psoriasi pustolosa generalizzata

                 – impetigo erpetiforme

La forma di psoriasi pustolosa localizzata è quella che si osserva a livello palmo-plantare (forma di Barber). Quasi tutte le lesioni pustolose palmari o plantari sono date dalla psoriasi (anche se esistono forme pustolose di dermatite da contatto).
Si osservano le lesioni a livello dello strato corneo, sono pustole abbastanza superficiali, confluenti e spesso pruriginose.

Vediamo poi l’acrodermatite suppurativa di Hallopeau, una forma rara, ma molto grave, non se ne conosce ancora la causa, probabilmente è una forma con una genetica molto particolare che ancora non è stata scoperta completamente.
Sono le falangi distali ad essere interessate, questi soggetti sono disperati, non possono più condurre una vita di relazione normale perché ci sono delle lesioni purulente, qui si formano proprio dei laghi di pus. Qui c’è un’indicazione per l’utilizzo di farmaci importanti, come i farmaci biologici, perché il paziente farebbe qualunque cosa pur di guarire. La lamina ungueale viene distrutta e ci può essere anche una mutilazione di una falange, tuttavia dovrebbe essere prevenuta con la terapia.

L’impetigo erpetiforme è una forma molto rara. È una psoriasi pustolosa che compare in gravidanza con le pustole generalizzate, frequentemente nel terzo trimestre di gravidanza e si associa ad un rischio per il feto

  • UNGUEALE, è più frequente ed è caratteristico il pitting, cioè la formazione di piccole depressioni localizzate a livello della lamina. Il coinvolgimento ungueale si osserva praticamente nella metà dei casi di psoriasi. È più frequente in associazione con un’artropatia, soprattutto se il coinvolgimento ungueale è importante.
  • DELLE MUCOSE, la psoriasi può comparire a livello delle mucose, come pseudomucose del glande. Si tratta di lesioni reversibili. Si osserva la presenza di chiazze lucide, cheratose, la desquamazione spesso non è visibile, la cute può essere meno elastica e si forma qualche piega, ma sono comunque lesioni reversibili.
  • ARTRITE PSORIASICA, è una forma di artrite infiammatoria associata alla psoriasi, di solito “fattore reumatoide negativo” e può causare dolore e lesioni articolari significative.

La frequenza è piuttosto elevata. Inizialmente si tendeva a sottovalutarla, il paziente di solito è più preoccupato per le lesioni cutanee diffuse che per i problemi articolari che può avere, ma l’associazione con l’artrite psoriasica è un elemento importante per la scelta terapeutica. Può condividere alcune caratteristiche cliniche con la spondiloartrite ed altre artropatie, però viene riconosciuta come un’entità distinta da altre condizioni infiammatorie. La percentuale è data tra il 5-7 %, ma in realtà si ritrova nella quasi metà dei casi.
Nell’artrite psoriasica si possono distinguere:

  • forma oligoarticolare asimmetrica, con un interessamento interfalangeo distale, prossimale e la formazione di “dita a salsicciotto”
  • forma simmetrica simil-reumatoide
  • forma con un prevalente interessamento delle articolazioni interfalangee distali
  • forma mutilante
  • forma spondilitica

 

PSORIASI E COMORBIDITÁ

Una volta si diceva che la psoriasi era la “malattia dei sani”, in realtà si è visto poi che non è così.
Ci sono forme, come la psoriasi ungueale, associate soprattutto ad un’artropatia ed all’artrite, ed inoltre la frequenza del morbo di Crohn e della colite ulcerativa in questi soggetti è aumentata. Ci sono problemi metabolici nei soggetti che hanno la psoriasi in placche, e sono problemi che riguardano ipertensione, dislipidemia, diabete insulino-resistente ed obesità.

Si è visto che la psoriasi è un fattore di rischio indipendente per l’infarto del miocardio, ed i pazienti più giovani con le psoriasi più gravi hanno un rischio maggiore di andare incontro ad un infarto. Per questo tutti i pazienti, e in particolare quelli con la psoriasi, devono essere incoraggiati dal medico a mantenere uno stile di vita sano.

 

CLASSIFICAZIONE E GRAVITÁ

La classificazione della gravità della psoriasi è importante soprattutto per il medico che così ha un approccio terapeutico corretto. Bisogna considerare:

– riduzione della qualità di vita del paziente

– resistenza alle terapie

– estensione della lesione cutanea

I pazienti hanno una reattività molto diversa nei confronti di un danno estetico, che sicuramente è sempre presente. Ci sono pazienti con lesioni molto estese che non sono particolarmente disturbati, che riescono a fare una vita normale, ci sono altri pazienti invece che hanno quattro chiazze alle ginocchia e si sentono totalmente infelici.
La terapia va spiegata e negoziata. Esistono terapie efficaci ed altre meno efficaci, terapie prive di effetti collaterali e altre con effetti collaterali molto seri.

Per sapere se la psoriasi è estesa, quanto è estesa, quanto è grave e per valutare la risposta alla terapia è necessario utilizzare il sistema di score PASI. Si tratta di suddividere la superficie corporea in quattro aree: testa, tronco, estremità superiori, estremità inferiori ed a livello di ciascuna di queste aree si valuta l’estensione e l’entità della lesione considerando l’eritema, l’infiltrazione e la desquamazione. Questo è un indice di cui bisogna disporre.

Si parla di psoriasi

Lieve – moderata                 entro 10

Moderata                                > 10

Moderata-grave                    10-20

Grave                                      > 20

Nei primi casi si prescrive una terapia topica, mentre nel caso della psoriasi moderata-grave e della psoriasi grave il medico prescrive una terapia sistemica.

Per la psoriasi lieve si utilizzano dei prodotti topici che comprendono gli analoghi della vitamina D, ce ne sono tanti ed oggi, grazie all’intervento delle associazioni di psoriasici, questi farmaci sono mutuabili. Vi sono poi i corticosteroidi topici che hanno, però, come i corticosteroidi sistemici, lo svantaggio che una volta sospesi creano spesso dei fenomeni di rebound.

Esistono dei prodotti a base di catrame vecchi, meno maneggevoli, sporcano, ma sono comunque efficaci. Ci sono prodotti a base di una sostanza che si chiama ditranolo, anche questa efficace per la psoriasi, ma si tende ad utilizzarla meno, per lo meno a domicilio, perché è molto irritante. Poi ci sono i cheratolitici. Prima di applicare gli analoghi della vitamina D, oppure il catrame, o il ditranolo, è necessario eseguire il “capaggio della lesione”, cioè applicare dei cheratolitici al fine di eliminare le squame.

 

 

Nella psoriasi moderata e nella psoriasi grave si può utilizzare la fototerapia. La fototerapia si può utilizzare in due modi:

– si possono fare sedute di UVA dopo la somministrazione di 8MOP, una sostanza foto-sensibilizzante che viene attivata dall’esposizione ai raggi ultravioletti

– si possono utilizzare UVB a banda stretta

L’azione è anti-infiammatoria, anti-proliferativa ed agisce sul sistema immunitario, i linfociti e le cellule presentanti l’antigene vengono bloccati. Per la terapia della psoriasi moderata si utilizzano UVB e la terapia PUVA (o terapia UVA).

Per le psoriasi gravi il medico utilizza anche altri farmaci come il methotrexate, i retinoidi orali e la ciclosporina. Oltre a questi farmaci ci sono i farmaci biologici che sono stati introdotti di recente, e che richiedono la mancata risposta alle terapie tradizionali per il loro utilizzo.