Cause del lichen ruber planus e cura

Si tratta di una patologia meno frequente della psoriasi.
È una dermatite ad andamento cronico-recidivante, pruriginosa, non contagiosa, caratterizzata da papule che compaiono sulla pelle e da lesioni a livello delle mucose. Qualche volta queste lesioni compaiono anche senza che sia presente un interessamento cutaneo.

L’eziopatogenesi è discussa, può essere collegato a:

  • Infezione di virus, il HCV nella maggior parte dei casi
  • Assunzione di farmaci od esposizione a sostanze chimiche
  • Predisposizione genetica
  • Trapianto di midollo

 Non solo le sostanze assunte per bocca, ma anche le sostanze a contatto con la pelle possono assumere un aspetto cosiddetto lichenoide.
Per quanto riguarda l’eziologia virale, ci può essere un’associazione con un’epatopatia cronica HCV correlata. Si realizza una reazione citotossica contro i cheratinociti, che esprimono degli epitopi comuni a quelli dell’epatocita danneggiato dal virus. In generale si pensa che questi fattori tossici ed infettivi, responsabili della patogenesi della malattia, possano agire anche su cellule diverse dal cheratinocita, ma è sufficiente che quest’ultimo condivida degli epitopi comuni con la cellula danneggiata, che scatena una reazione diretta anche contro la cute.

È una patogenesi verosimilmente di origine autoimmune e si riassume con una reazione linfocitotossica diretta contro i cheratinociti basali dell’epidermide. Ci sono alcune forme di Lichen in cui l’epidermide si scolla dal derma proprio perché il target sarebbero le cellule basali. Lo scollamento si può vedere istologicamente, oppure clinicamente si osserva la formazione di bolle, con del liquido che si accumula tra il derma e l’epidermide.
Si ritiene che diversi fattori patogeni modifichino le caratteristiche antigeniche delle cellule della cute, soprattutto i cheratinociti basali, in persone geneticamente predisposte.

Colpisce l’1-2 % della popolazione e c’è una predilezione per il sesso femminile. Forse la prevalenza è sottostimata nel senso che ci sono soggetti che hanno pochissime lesioni localizzate (alla superficie volare dei polsi), regrediscono, non recidivano mai più e vengono sottovalutate. Il picco di incidenza è tra 50 e 60 anni, nei bambini è abbastanza rara e non sembra esserci una vera famigliarità.

 

Come si presenta il lichen ruber planus?

La lesione elementare è rappresentata da una papula piana, lievemente depressa, poligonale, piccola, difficilmente arriva al cm, di solito è di qualche mm, translucida, di colore rosa-lilla con un reticolo biancastro sulla superficie. Questo reticolo è dovuto all’ipergranulosi, cioè all’ipertrofia dello strato granuloso.

Il soggetto può avere una manifestazione unica oppure può essere cosparso di lesioni. La superficie anteriore delle gambe è spesso colpita ed a questo livello si può verificare una confluenza delle lesioni e si formano delle placche. Le placche sono sempre un po’ violacee, sulla superficie si riconosce il reticolo. Ci possono essere delle manifestazioni al tronco e soprattutto nella regione sacrale, inoltre può esserci anche l’interessamento delle mucose. Le mucose interessate sono soprattutto la mucosa orale, quella all’interno delle guance, quella davanti ai molari e la linguale. Meno frequentemente sono interessate le mucose di passaggio delle labbra e dei genitali.

Anche qui esiste una forma invertita, come nella psoriasi, in cui le papule sono inserite nelle pieghe, cioè a livello di ascelle, inguine e nelle pieghe sottomammarie. Per la macerazione, la componente di ipergranulosi è meno visibile, queste lesioni sono più lisce, più lucide rispetto alle sedi classiche. È presente il segno di Koebner, quindi per modesti traumatismi o grattamenti si producono queste lesioni con un aspetto lineare o comunque bizzarro.

È caratteristico un reticolo biancastro con l’aspetto a foglia di felce sulle papule della mucosa. Qualche volta in queste forme croniche si osservano delle erosioni, si parla di Lichen erosivo ed in questo caso l’evoluzione a carcinoma spino-cellulare non è infrequente.

Il paziente è seguito nel tempo, il medico spesso fa una biopsia perché un epitelioma spino-cellulare non si può escludere. Il lichen può rappresentare una lesione pre-cancerosa a livello della mucosa della guancia. Qualche volta le varie occlusioni od alterazioni a livello dentario possono favorire la comparsa di queste aree.

Un’altra localizzazione del lichen è a livello del cuoio capelluto ed è particolarmente importante perché le lesioni del lichen provocano un alopecia, quindi i pazienti perdono i capelli in modo definitivo. Le chiazze eritematose si localizzano a livello perifollicolare, quindi si manifesta come un arrossamento intorno ai follicoli. I follicoli infiammati causano un’espulsione del follicolo e una cicatrizzazione del follicolo, per cui i capelli in queste aree non crescono più.

Le alterazioni ungueali sono spesso presenti e importanti, non come quelle della psoriasi, ma pur sempre brutte da vedere. Le lamine ungueali mostrano solchi e striature longitudinali, alterazioni del bordo libero ed un distacco distale dell’unghia. Si può però avere la perdita totale di una o più unghie perché viene distrutta la matrice. La compromissione delle unghie è frequente.

 

FORME CLINICHE

  • FOLLICOLARE: c’è un lichen che compare a livello follicolare. Compaiono numerose papule, spesso non sono isolate, ma sono piccole papule che compromettono delle aree di cute più vaste. Sono papule cheratosiche molto spesso su base eritematosa
  • VERRUCOSO: nelle lesioni pre-tibiali le papule si raggruppano a formare delle placche molto grandi, spesse, con sfumature lilla, ipercheratosiche, rilevate sulla cute e ruvide
  • ANULARE: le papule hanno un aspetto anulare. Si trovano soprattutto a livello del glande, mentre nel tronco è molto più raro
  • PEMFIGOIDE BOLLOSO: ci può essere il distacco tra derma ed epidermide e si possono formare delle bolle. La diagnosi differenziale con il pemfigoide bolloso è piuttosto difficile. Per quanto riguarda l’aspetto clinico, le malattie bollose si presentano con bolle o lesioni eritematose, con delle escoriazioni. Qui è l’istologia che aiuta il medico a distinguere le due forme. Spesso queste sono forme paraneoplastiche
  • SCLEROTROFICO: è una patologia un po’ particolare. È una via di mezzo tra il lichen planus e la sclerodermia superficiale in chiazze. È un lichen che ha una componente sclerotica ed atrofica molto importante. Si localizza generalmente al tronco, alle spalle, al dorso, con delle lesioni lenticolari o nuvolari che sono in realtà atrofiche, biancastre, lievemente depresse ed a limiti netti. La forma più interessante è quella che si forma a livello genitale, che non è del tutto rara e che dà luogo ad alterazioni in senso sclerotrofico devastanti (con la scomparsa del clitoride e delle grandi labbra, e la formazione di ragadi a livello delle parti dell’osteo-vaginale), purtroppo non c’è molto che il medico possa fare per queste donne dal punto di vista terapeutico. Lo stesso si può manifestare a livello dei genitali maschili. Molti casi di lichen sclerotrofico genitale esordiscono subdolamente con un’atrofia delle mucose. Le pazienti avvertono una sensazione di disagio, di secchezza, di prurito, si ha la formazione di ragadi, ecc… .

La trasformazione carcinomatosa di lichen sclerotrofico non è eccezionale, per questo è una patologia che deve essere seguita dal medico in modo opportuno. Molto spesso i pazienti vengono biopsiati dal medico più volte a distanza di anni in quanto, date le sue evoluzioni ulcerative, non si capisce quanto un’ulcerazione cronica sia di tipo neoplastico oppure sia dovuta al lichen ed all’atrofia.

 

TERAPIA

Si inizia sempre con una corticoterapia topica. Il Lichen Planus ha di solito un’evoluzione favorevole, può durare qualche mese o qualche anno e poi generalmente regredisce. Possibilmente si identifica l’agente scatenante che molto spesso è un farmaco o una sostanza chimica, ma nella maggior parte dei casi non la si trova, quindi il medico spiega al paziente l’evoluzione della patologia e lo informa che la malattia tende a regredire. Qualche volta si è obbligati a somministrare dei corticosteroidi sistemici, oltre alla corticoterapia topica. Questo lo si può fare, a differenza della psoriasi, perché il lichen ha una regressione spontanea.

La PUVA terapia può essere efficace e qualche volta il medico somministra la ciclosporina.

Le forme lievi non richiedono un trattamento, mentre nelle forme importanti spesso il trattamento non è efficace, soprattutto nel Lichen sclerotrofico. Nel lichen sclerotrofico si utilizzano dei corticosteroidi topici, gli inibitori della calcineurina, e qualche volta dei corticosteroidi sistemici e la ciclosporina, tuttavia spesso la risposta è insoddisfacente.C