Angioedema ereditario o acquisito

INDICE



 
Cos’è l’angioedema?
Il significato di angioedema (noto anche come edema di Quincke o edema angioneurotico) è un gonfiore che si verifica rapidamente negli strati profondi della pelle:

  • Derma,
  • Tessuto sottocutaneo,
  • Mucose,
  • Sottomucose.

È simile all’orticaria, ma questa si verifica solo nella parte superiore del derma.
Quasi la metà dei pazienti ha sia orticaria sia l’angioedema.

A causa del rischio di soffocamento, una rapida progressione dell’angioedema è considerata un’emergenza medica.
Quando l’angioedema è la conseguenza di una reazione allergica, si effettua un’iniezione di epinefrina (adrenalina) al paziente.
L’adrenalina non è efficace se la causa è ereditaria.
Alcuni pazienti devono prendere dei farmaci antistaminici e cortisonici in compresse.

L’accumulo di fluido (edema) può essere grave e può colpire qualsiasi parte del corpo, soprattutto le mani, piedi, genitali, braccia, gambe e viso.
L’angioedema facciale colpisce il volto, in particolare le palpebre e le labbra.

Ci sono quattro tipi principali di angioedema:

Angioedema ereditario – il paziente ha ereditato un gene anomalo.
È molto raro che si verifichi l’orticaria insieme a questo tipo di angioedema.
Questo è il tipo più raro.
I livelli ematici dell’inibitore proteina C1 esterasi (proteina C1-INH) sono bassi.
La proteina C1-INH svolge un ruolo chiave nel regolare il nostro sistema immunitario.
In questo tipo di angioedema i sintomi si sviluppano gradualmente.
Può essere provocato dalla gravidanza, pillola anticoncezionale, trauma o infezioni (per esempio Epatite, HIV, citomegalovirus o il virus Epstein-Barr). Solitamente, i farmaci sono un trattamento efficace.

Angioedema acquisito
Angioedema acuto allergico – il tipo più frequente e interessa le persone con un’allergia alimentare.
Può essere causato anche da punture di insetti, dal contatto con il lattice e da alcuni farmaci, come la penicillina o l’aspirina.
In caso di angioedema faringeo si può gonfiare la gola e la glottide, quindi per il paziente diventa difficile respirare.
Se l’angioedema colpisce le mucose, è possibile avere un gonfiore dell’intestino anche grave che può causare un blocco intestinale.
Ci può essere anche un improvviso calo della pressione sanguigna.
Una grave reazione allergica come questa è conosciuta come anafilassi.
Questo tipo di angioedema non è cronico (a lungo termine) perché l’individuo identifica presto l’alimento che ha provocato la reazione allergica e quindi la evita.
In generale colpisce più i bambini e i giovani.

Angioedema farmaco-indotto – alcuni farmaci possono causare il gonfiore negli strati profondi della pelle a livello periferico, per esempio gli inibitori dell’Enzima di Conversione dell’Angiotensina (ACE inibitori) che si usano per trattare l’ipertensione (per esempio Triatec ® – Ramipril).
I sintomi possono rimanere per un paio di mesi dopo che il paziente smette di prendere il farmaco.
Meno di frequente, questo tipo di angioedema potrebbe essere causato dal bupropione, antidepressivi serotoninergici SSRI, Farmaci antinfiammatori inibitori selettivi della COX 2, farmaci antinfiammatori non-steroidei, statine e inibitori della pompa protonica. L’angioedema da farmaci è raro.

Angioedema idiopatico – idiopatico significa che non si conosce la causa. Gli esperti dicono che può essere provocato da un’infezione, paura, ansia, stress, caffeina, caldo, indossare vestiti stretti e l’alcol.
La causa può essere anche un problema di tiroide (ipertiroidismo, ipotiroidismo, tiroidite), disturbi del fegato, deficit di ferro e carenza di vitamina B12.
Per esempio il morbo di Basedow-graves può provocare un edema palpebrale, quindi bisogna considerare questa malattia nella diagnosi differenziale.


 

Cause dell’angioedema

L’angioedema può essere causato da una reazione allergica. Durante la reazione, l’istamina e altre sostanze chimiche sono rilasciate nel flusso sanguigno.
Il corpo rilascia istamina quando il sistema immunitario rileva una sostanza estranea chiamata allergene.
Nella maggior parte dei casi, la causa dell’angioedema non si trova.

Le cause di angioedema possono essere:
1. Peli di animali;
2. Esposizione all’acqua, sole, freddo o caldo
3. Alimenti (ad esempio frutti di mare, pesce, noci, uova e latte)
4. Punture di insetti
5. Medicine come gli antibiotici (penicillina e sulfamidici), farmaci anti-infiammatori (FANS) e farmaci per la pressione arteriosa (ACE inibitori)
6. Polline.

L’orticaria e l’angioedema si possono verificare anche dopo un’infezione o altre malattie (tra cui una malattia autoimmune come il lupus, la leucemia e il linfoma).


 

Sintomi dell’angioedema

Il sintomo principale è l’improvviso gonfiore sotto la superficie della pelle. Si possono sviluppare anche eruzioni cutanee o gonfiore sulla superficie della pelle.
Il gonfiore si verifica di solito intorno agli occhi e alle labbra.
Si può trovare anche nella gola, sulle orecchie, mani e piedi.
Il gonfiore cutaneo (o bolle) può essere diffuso o si forma lungo una linea.
L’eruzione cutanea è dolorosa e può essere pruriginosa (provoca prurito).
Questo è noto come orticaria.
Se il gonfiore da angioedema è profondo può essere doloroso.
Altri sintomi possono essere:

  • Crampi addominali,
  • Difficoltà di respirazione,
  • Bocca e occhi gonfi,
  • Congiuntiva degli occhi gonfia (chemosi).


 

Diagnosi dell’angioedema

Test ed esami
Il medico esamina la pelle e chiede al paziente se è stato esposto a sostanze irritanti.

Se la gola è colpita, un esame fisico può rivelare dei suoni anormali (stridore) quando si respira.
Il medico può eseguire gli esami del sangue o i test allergologici.


 

Terapia per l’angioedema

Per sintomi lievi potrebbe non essere necessaria una terapia.
I sintomi moderati o gravi dovrebbero essere trattati.
La difficoltà di respirazione è un’urgenza medica.
Le persone con angioedema dovrebbero:

1. Evitare gli allergeni noti o i trigger che provocano i sintomi;
2. Evitare farmaci, erbe o supplementi che non sono prescritti da un medico;
3. Gli impacchi freddi possono dare sollievo dal dolore;

I farmaci usati per trattare l’angioedema sono:
1. Antistaminici (per esempio Zyrtex o Rinalgit);
2. Farmaci a base di cortisone (bentelan);

3. Iniezioni di epinefrina (persone che hanno avuto sintomi gravi possono portare sempre la siringa);
4. Farmaci per inalazione che aiutano ad aprire le vie aeree;
5. Ranitidina (Zantac);

Se la persona ha dei problemi respiratori, cercare un medico immediatamente.
Se la gola si gonfia, si può verificare un’ostruzione pericolosa delle vie respiratorie.


 

Angioedema ereditario o aquisitoDieta e alimentazione per l’angioedema ereditario o acquisito

Alcuni alimenti possono scatenare l’angioedema nelle persone che sono allergiche.
Si dovrebbero eliminare eventuali alimenti o additivi alimentari che scatenano i sintomi.
Di seguito ci sono i cibi che provocano l’acutizzazione più frequentemente:
1. Frutti di mare
2. Dadi
3. Legumi
4. Uova
5. Cioccolato
6. Latte
7. Frutti di bosco.

Alcune persone possono avere una reazione in risposta a:
1. Agrumi;
2. Solfiti – si usano come antiossidanti o conservanti in molti cibi e bevande;
3. Tartrazina (colorante composto da granuli e cristalli gialli contenenti zolfo) – coloro che sono allergici all’aspirina o ad altri fans hanno più probabilità di avere un’allergia alla tartrazina.

Il medico può aiutare a identificare i trigger alimenti:
1. Valutando le informazioni dettagliate sull’alimentazione del paziente;
2. Facendo i test cutanei per le allergie;
3. Guardando i cambiamenti nei sintomi quando si eliminano gli alimenti dalla dieta uno alla volta.
Il medico controlla le reazioni quando si reintroducono lentamente i cibi uno alla volta.

In caso di sintomi inestinali come mal di pancia, vomito, diarrea, o perdita di appetito, si consiglia di provare una dieta che elimina i fattori scatenanti più frequenti anche se non si soffre di un’allergia alimentare specifica.

Gli integratori possono contribuire a trattare i sintomi:

  • Vitamina C può aiutare a ridurre i livelli di istamina, anche se non ci sono sufficienti prove.
  • Ridurre la dose se si sviluppa la diarrea.
  • Gli integratori di vitamina C possono interagire con altri farmaci, inclusi i farmaci chemioterapici, estrogeni, Coumadin e altri.
  • Vitamina B12 (per iniezione) può ridurre la frequenza degli attacchi in corso, anche se non ci sono prove scientifiche.

I medici non sanno se l’assunzione orale di B12 funzionerebbe allo stesso modo.


 

Rimedi naturali a base di Erbe per l’angioedema ereditario o acquisito

L’assunzione di erbe è un approccio “classico” per rafforzare il corpo e per trattare la malattia.
Le erbe possono innescare degli effetti collaterali e possono interagire con altre erbe, integratori o farmaci.
Per questi motivi, prendere le erbe con cura, sotto la supervisione di un medico.

Goldenseal (Hydrastis canadensis) è stato utilizzato per i sintomi gastrointestinali come mal di stomaco, diarrea, perdita di appetito e per una grave reazione allergica.
Alcuni operatori sanitari possono raccomandare il goldenseal per le persone con allergie alimentari in modo da prevenire o ridurre le reazioni allergiche.
Goldenseal interagisce con diversi farmaci, tra cui la ciclosporina e i fluidificanti del sangue.
Può anche abbassare i livelli di zucchero nel sangue. Chiedere al vostro medico prima di prendere il goldenseal se si assume qualsiasi altro farmaco o in caso di diabete.

Radice di liquirizia (Glycyrrhiza glabra) è stata usato da sempre per ridurre l’infiammazione in caso di reazione allergica.
Essa può migliorare la salute del sistema immunitario.
Non mangiare la liquirizia se si soffre di:

  • Ipertensione arteriosa, disfunzione erettile, edema o insufficienza cardiaca;
  • Tumori ormone-sensibili come quello della mammella, prostata, ovaio o il cancro uterino;
  • Diabete;
  • Malattie renali;
  • Malattie epatiche.

Liquirizia interagisce con diversi farmaci, quindi per essere sicuro bisogna chiedere al medico prima di prendere la liquirizia insieme ad altre medicine.

Camomilla (Matricaria recutita) è stata usata nella tradizione per curare l’orticaria, anche se non c’è una prova scientifica che funziona.
La camomilla può rafforzare gli effetti di altri sedativi.
Esso interagisce anche con altri farmaci. Le persone allergiche all’Ambrosia non dovrebbero prendere la camomilla.


 

Prognosi e possibili complicanze dell’angioedema ereditario o acquisito

Se l’angioedema interessa la gola, le vie respiratorie della persona potrebbero essere bloccate, questo potrebbe essere pericoloso.
In rari casi si può sviluppare angioedema e anafilassi.
Questi sintomi devono essere trattati subito per mantenere la respirazione, pressione sanguigna e la funzionalità cardiaca.