Cheratocono alla cornea negli occhi

INDICE

Il cheratocono è una malattia rara, invalidante e progressiva dell’occhio in cui la cornea (normalmente rotonda) si gonfia e si allunga in avanti fino ad avere una forma simile ad un cono.

Questa forma a cono devia la luce che entra nell’occhio causando una visione distorta.
Il cheratocono si può verificare ad un solo occhio o entrambi (bilaterale) e spesso inizia durante l’adolescenza o entro i 20 anni.

 


Classificazione del cheratocono in base alle dimensioni

1. Cheratocono rotondo se ricopre fino a 5 millimetri di superficie corneale (lieve)
2. Cheratocono ovale se ricopre da 5 a 6mm della cornea
3. Cheratoglobo se há un estensione maggiore del 75% della superficie della cornea (grave)

Tipi di cheratocono in base alla distanza dell’apice dal centro della cornea
Questa classificazione è fondamentale per decidere la terapie a capire la prognosi.

I Grado – Centrale
II Grado – Paracentrale
III Grado – Periferico
IV Stadio – Distrofia marginale pellucida

Il cheratocono frusto è caratterizzato dalla presenza di astigmatismo asimmetrico.
Solitamente il cheratocono frusto rimane stabile durante la vita del paziente, raramente peggiora e se lo fa, avviene molto lentamente.

Il cheratocono può danneggiare la vista?

Le modifiche alla cornea possono rendere impossibile la messa a fuoco delle immagini da vicino e da lontano.
Oltre alla visione distorta, si vedono male anche i colori.
La chirurgia Laser di correzione della vista – LASIK o PRK – può essere pericolosa per le persone con cheratocono.

Cause del cheratocone fattori di rischio

La causa del cheratocono è sconosciuta.
Il Cheratocono può essere legato a:

  • Sfregamento vigoroso degli occhi;
  • Ereditarietà;
  • Alcune patologie oculari, tra cui la retinite pigmentosa, la retinopatia del prematuro o la cheratocongiuntivite Vernal (VKC) ;
  • Una combinazione di diversi disturbi, come le anomalie degli enzimi o dei fattori ereditari, tra cui la sindrome di Down;
  • Indossare lenti a contatto per diversi anni.

Il cheratocono è ereditario?

Gli studi genetici mostrano che generalmente il cheratocono non è ereditario, ma le ricerche sui gemelli hanno concluso che la malattia colpisce più frequentemente entrambi i gemelli monozigoti rispetto a tutti e due gli eterozigoti.
Questo fatto porta alla conclusione che c’è una possibile componente ereditaria.

Sintomi del cheratocono

Nelle prime fasi, il cheratocono provoca:

  • una lieve sfocatura delle immagini,
  • una distorsione della vista,
  • maggior sensibilità alla luce (fotofobia),
  • Mal di testa,
  • Dolore agli occhi e affaticamento,
  • Alcuni pazienti riferiscono anche bruciore agli occhi,
  • Abbagliamento, la guida notturna è quasi impossibile.

Quando si ferma la progressione?
Il cheratocono può progredire fino a 40 anni, poi la situazione si stabilizza.
Con la progressione del cheratocono, il rigonfiamento della cornea aumenta e la vista può diventare sempre più distorta.
In un piccolo numero di casi, la cornea si gonfia improvvisamente e causa un calo improvviso e significativo della vista.
Il gonfiore può durare per settimane o mesi, successivamente è sostituito gradualmente da tessuto fibroso cicatriziale.

 

Segni del cheratocono

Ci sono alcune alterazioni oculari che si possono verificare in caso di cheratocono:

  1. Assottigliamento della cornea
  2. Deformazione della superficie corneale,
  3. Anelli di Fleischer (50% dei casi) – accumulo di pigmenti di ferro che si depositano sulla parte profonda dell’epitelio corneale. Si forma un anello verde-giallastro visibile com gli strumenti dell’oculista.
  4. Cicatrici (fibrosi). Si formano sull’apice della cornea come conseguenza della rottura della membrana di Bowman. Nelle fasi avanzate sono molto estese e possono impedire il passaggio della luce causando degli abbagli. Le cicatrici possono ridurre anche la tollerabilità della lente a contatto.
  5. Le strie di Vogt sono linee piccole e verticali (raramente sono oblique) che si formano negli strati più profondi dello stroma.La pressione sulle palpebre provoca la scomparsa delle strie di Vogt.
  6. Le nervature corneali diventano più spesse in caso di cheratocono.
  7. Il segno di Munson è una deformazione della palpebra inferiore che si verifica in caso di cheratocono avanzato e si vede solo quando il paziente guarda in basso.

Diagnosi di cheratocono

Se si sospetta di avere il cheratocono, la diagnosi precoce è fondamentale perché può prevenire l’ulteriore perdita della vista.
L’oculista può effettuare i seguenti esami:

  • Cheratometria
    Un cheratometro è usato per misurare la curvatura della cornea e l’asse dell’astigmatismo.
    In casi gravi, i cheratometri potrebbero non essere sufficienti per fare una diagnosi corretta.
  • La retinoscopia è un esame in cui si invia un fascio di luce sulla retina e si valuta il riflesso.
    La deformazione del riflesso rosso del fondo (come una goccia d’olio) serve per capire la localizzazione del cheratocono.
  • L’esame alla lampada a fessura serve per valutare altre caratteristiche specifiche del cheratocono, come gli anelli di Fleischer (una pigmentazione giallastro-marroncino-verdastro) nella cornea.
  • La topografia corneale è un esame che serve per determinare la curvatura della superficie corneale.
    Questo esame funziona meglio quando il cheratocono è in fase iniziale perché mostra eventuali distorsioni o cicatrici sulla cornea.
  • Pachimetria corneale – mostra lo spessore corneale in ogni punto della superficie
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Pachimetria corneale

 

 

Terapie per il cheratocono

 

Cheratocono alla cornea negli occhi
Cheratocono alla cornea negli occhi

Nella forma più lieve di cheratocono, gli occhiali o le lenti a contatto possono aiutare. Ma quando la malattia progredisce, la cornea si assottiglia e assume una forma irregolare, gli occhiali e le lenti a contatto regolari non correggono più la vista adeguatamente.

Alcuni autori affermano che la lente può rallentare la progressione della malattia, ma non tutti sono d’accordo.
Non esiste una lente a contatto migliore dell’altra, la scelta dipende da quanto corregge la vista e dal confort.


Le cure per il cheratocono moderato e avanzato comprendono
:

 

Le lenti KeraSoft sono composte da idrogel di silicone con un alta quantità d’acqua e possono correggere fino a 10 diottrie di miopia o ipermetropia e fino a 6 diottrie di astigmatismo.
Queste lenti morbide e personalizzate possono essere utilizzate part-time dalle persone con cheratocono che non tollerano le lenti gas permeabili a tempo pieno.

Lenti a contatto gas permeabili. Se gli occhiali o le lenti a contatto morbide non possono controllare il cheratocono, solitamente le lenti a contatto che si scelgono sono quelle gas permeabili.
Il materiale rigido consente alle lenti gas permeabili di avere una forma arrotondata sopra la cornea, correggendo la forma conica dell’occhio con una superficie liscia che rifrange in modo uniforme per migliorare la vista.

Le lenti Gas permeabili sono meno confortevoli da indossare rispetto a quelle morbide.
Inoltre, mettere le lenti a contatto su una cornea cheratoconica è impegnativo e richiede tempo.
Bisogna tornare spesso dall’oculista per adattare la ricetta e le lenti (di solito si cambiano ogni 2 anni),  soprattutto se il cheratocono continua a progredire.

Lenti a contatto miste o piggy-back. Dato che le lenti a contatto gas permeabili possono essere fastidiose, alcuni oculisti consigliano le lenti piggy back, cioè due diversi tipi di lenti a contatto sull’occhio.
Questo metodo prevede di mettere una lente a contatto morbida, come quella fatta da idrogel di silicone, sopra l’occhio e poi montare una lente Gas permeabile sopra la lente morbida.
Questo approccio aumenta la comodità di chi lo indossa perché la lente morbida agisce come un tampone ammortizzante sotto l’altra.

Lenti ibride. Queste lenti a contatto hanno un centro rigido (gas permeabile) e un anello più  morbido all’esterno per aumentare il comfort.
Le persone che non tollerano le lenti a contatto dure possono preferire lenti ibride.

Lenti a contatto sclerali.
Queste lenti sono utili quando la forma della cornea è troppo irregolare oppure nel cheratocono avanzato.
Sono più grandi delle altre lenti e coprono tutto l’occhio.
Invece di appoggiare sulla cornea, come fanno le lenti tradizionali, le lenti a contatto sclerali si siedono sulla parte bianca dell’occhio (sclera) e vanno oltre la cornea senza toccarla.

Intacs (inserti corneali) o anelli intrastromali
Questi inserti corneali applicati chirurgicamente sono approvati dalla FDA per il trattamento del cheratocono in agosto 2004.
Gli inserti di plastica sono molto piccoli e si mettono appena sotto la superficie dell’occhio nella periferia della cornea per aiutare a ridare la forma alla cornea per una vista più chiara.
Gli Intacs possono essere necessari quando i pazienti con cheratocono non possono vedere con le lenti a contatto o con gli occhiali da vista.
Diversi studi dimostrano che l’Intacs può migliorare l’acuità visiva di un occhio cheratoconico di due linee su un grafico standard dell’occhio.
Gli impianti hanno anche il vantaggio di essere intercambiabili e rimovibili.
La procedura chirurgica richiede solo 10 minuti circa .
Gli intacs possono ritardare ma non possono impedire il trapianto di cornea se il cheratocono continua a progredire.

Operazione chirurgica per il cheratocono

Quando operare? Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico se:

  • Ci sono cicatrici corneali,
  • Un’estremo assottigliamento della cornea,
  • Vista scarsa anche con le lenti più potenti,
  • Non si riesce ad indossare le lenti a contatto.

Diversi interventi chirurgici sono disponibili, a seconda della posizione del cono sporgente e della gravità della malattia.

 

 

Cross Linking o reticolazione corneale

Questa procedura serve per rafforzare il tessuto corneale per arrestare il rigonfiamento della superficie dell’occhio nel cheratocono.

Ci sono due versioni di cross linking:

1. Con rimozione dell’epitelio corneale;
Con la rimozione dell’epitelio, la porzione esterna della cornea è asportata per consentire l’ingresso della riboflavina (un tipo di vitamina B) nella cornea.
Non tutti possono fare questa operazione, dipende dallo spessore della cornea che dev’essere maggiore di 400 micron.
Questa sostanza è attivata con dei raggi di luce UV che sono inviati sulla cornea.

La riboflavina favorisce la formazione di legami più forti tra le fibre collagene che prevengono la deformazione della cornea.
In 3/5 giorni l’epitelio corneale si riforma.

2. Senza rimozione dell’epitelio corneale.
Questa procedura è chiamata anche reticolazione transepiteliale.
La superficie corneale rimane intatta. Con questo metodo, la riboflavina ha bisogno di più tempo per penetrare nella cornea, ma ci sono meno rischi di infezione, meno fastidio e un recupero della vista più veloce.
Diversi studi clinici sul cross linking sono in corso negli Stati Uniti.

Testimonianza di una paziente dopo cross linking

I problemi agli occhi sono iniziati all’età di 14 anni, purtroppo se compare presto evolve più velocemente.
All’inizio le lenti a contatto erano tollerate ed ero contenta perché vedevo benissimo.
Dopo due anni non riuscivo a tenere le lenti a contatto perché l’occhio era sensibile oppure perché si seccavano e si staccavano.

Prima dell’intervento avevo bruciore, dolore.
Ho effettuato due volte l’intervento di cross linking.

Procedura
Il cross linking dura meno di mezz’ora e si effettua in anestesia locale.
Il medico mette delle gocce di collirio anestetico.
L’occhio è tenuto aperto da uno strumento apposito.
L’intervento consiste nel versamento di gocce di collirio contenenti riboflavina e nell’emissione di un raggio laser a livello della cornea.
Io ho fatto questo intervento due volte, la prima volta l’oculista ha utilizzato un laser e non non è stato doloroso, la seconda invece ha usato una corrente elettrica. Questa tecnica si chiama ionoforesi e serve per favorire la penetrazione della riboflavina. In questo caso ho avuto dolore.
L’intervento con laser ha avuto discreti risultati, infatti la cornea è rimasta stabile per 5 anni circa e ho avuto un lieve miglioramento della vista.
Purtroppo non si può recuperare completamente la vista, ma dato che la malattia tende a peggiorare, in questo modo si cerca di evitare o ritardare i trattamenti più invasivi come il trapianto.

Dopo l’intervento di cross linking
Il cross linking con l’utilizzo della ionoforesi non ha avuto buoni risultati, la vista è rimasta come prima.
Per i primi 2 giorni il paziente vuole stare al buio, poi può ritornare alla luce normale.
Serve circa un mesetto per la stabilizzazione dei risultati.
Il cross linking non consuma la cornea.

 

Tra le opzioni chirurgiche per il cheratocono c’è il trapianto di cornea

In caso di cicatrizzazione corneale o eccessivo assottigliamento, probabilmente è necessario un trapianto di cornea (cheratoplastica).
La cheratoplastica lamellare è un trapianto a spessore parziale, in cui si sostituisce solo una sezione della superficie corneale.

La cheratoplastica penetrante è il trapianto di cornea più frequente, è un trapianto di cornea completo.
In questo tipo di operazione, i medici rimuovono un’intera porzione di cornea e la sostituiscono con il tessuto del donatore.
Il recupero dopo la cheratoplastica può richiedere fino a un anno, e potrebbe essere necessario continuare a indossare le lenti a contatto rigide per avere una visione chiara.
I risultati definitivi per quanto riguarda la vista si possono vedere diversi anni dopo il trapianto.

Quali sono le aspettative? La prognosi del paziente con cheratocono

Nella maggior parte dei casi la vista può essere corretta con lenti a contatto gas-permeabili rigide.
Oggi, con il cross linking transepiteliale si possono ottenere ottimi risultati a lungo termine con tempi di recupero brevi.

Se si effettua un trapianto di cornea, solitamente i risultati sono buoni.
Il periodo di recupero può essere lungo e i pazienti spesso hanno ancora bisogno di lenti a contatto.

 

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