Tumore endocrino o esocrino del pancreas

ADENOCARCINOMA DEL PANCREAS ESOCRINO

L’adenocarcinoma del pancreas esocrino può essere localizzato alla testa, alla coda o nel tratto intermedio e dare delle differenti sintomatologie. 
Se è alla testa del pancreas ha una sintomatologia di rilievo tardiva, mentre le altre due forme hanno una sintomatologia subdola e spesso inafferrabile al suo esordio.

Ha una certa incidenza, non è dei giovani e degli anziani, ma non è frequentissimo, e come sintomatologia da origine a:


Pancreas,testa,coda,tumore
1) Alla testa del pancreas determina un’ostruzione del dotto di Wirsung e quindi determina un minor assorbimento dei cibi grassi ed una steatorrea, perché manca la secrezione pancreatica, ma vi sono per un giorno o due, fino a che l’intestino non compensa la carenza di questi enzimi pancreatici e viene scambiata per una diarrea, e si torna al punto di prima. Nell’esperienza del professore solo un soggetto aveva rilevato la steatorrea, ma era un medico veterinario. Vicino al Wirsung, a livello della C duodenale, in seguito alla chiusura del Wirsung il tumore prolifera ed occlude il coledoco. Il paziente non arriverà con una colica, perché l’aumento della pressione non è immediato, ma è lento e graduale, vi è solo la dilatazione del coledoco ed una pressione maggiore di 25 cm di acqua nelle vie biliari e quindi c’è l’ittero, senza però la colica. Il paziente è itterico, non ha la febbre, ma ha comunque le transaminasi elevate, che possono diminuire poi, ma l’ittero aumenta. E’ un ittero nudo con una pigmentazione cutanea, le urine ipercromiche e le feci acoliche, ma senza i sintomi subiettivi ed è quindi diverso da un ittero da epatite. Se il tumore è nella zona juxtapapillare del pancreas sarà un sintomo precoce, perché in quella porzione del pancreas il coledoco attraversa il pancreas, ma se il tumore della testa del pancreas non è prossimo a questa zona del coledoco, ma è più mediale, il coledoco non attraversa il pancreas in quella zona perché è appoggiato ad una doccia posteriore alla parete della testa del pancreas ed in questo caso la diagnosi è su di una patologia di un organo limitrofo, non intrinseco. Diventa una diagnosi tardiva su di un sintomo tardivo di un tumore avanzato che è fuoriuscito dalla capsula ed agisce perciò su di un organo limitrofo. Ma la sintomatologia è la medesima.

2) La colecisti diventa anche palpabile per un aumento di volume da dilatazione al di sotto dell’arcata costale, come una lunga pera che si protende verso il mesogastrio, con anche il fegato che risulta un po’ ingrandito. Non è dolente, perciò non è acuto, ed è il segno di Courvoisier-Terrier, da un’ostruzione della colecisti nel tratto coledocale basso. Se c’è un calcolo del coledoco con la colecisti presente è facile che abbia determinato una colecistite cronica che poi ha reso impossibile la dilatazione.

3) Steatorrea, non è riferita spesso.

Ovviamente i sintomi non sono sufficienti attualmente. E’ necessario anche l’imaging, con un riscontro o meno delle vie biliari dilatate e della localizzazione del livello dell’ostruzione, se è presente. Ciò è effettuato con la TAC, che fa ben vedere la regione profonda della testa del pancreas, con la massa che può avere infiltrato il coledoco e/o il duodeno e/o l’arteria mesenterica, che è al di dietro della testa del pancreas e può essere coinvolta. Si può così effettuare anche lo staging della patologia. Il carcinoma della testa del pancreas è a diagnosi tardiva, in quanto si trova l’ittero per il coledoco ed a meno che non sia nella regione juxtapapillare è impossibile la diagnosi precoce. Quei pochi casi che guariscono sono quelli che danno una sintomatologia precoce e sono localizzati in regioni facilmente operabili.

Il tumore della testa del pancreas nella sua evoluzione può interessare il duodeno e determinare una stenosi organica del duodeno con un vomito alimentare per una difficoltà al transito. Poi il paziente potrà avere delle metastasi epatiche ed un’infiltrazione del tronco venoso mesenterico portale, che verrà compresso e stenosato dal tumore e che determinerà un’ipertensione portale (distinta in tre categorie, pre-epatica, post-epatica od epatica, in questo caso è pre-epatica), con tutta la sintomatologia ad essa correlata: le varici, difficilmente c’è un’ascite, una splenomegalia, un’emorragia da rottura di varici, ecc… .

Il tumore del corpo del pancreas non darà un ittero, darà un’ostruzione del Wirsung nel tratto a monte, ma i sintomi che fanno accorrere il paziente sono dati quando il tumore infiltra la capsula ed arriva ad i nervi pericapsulari, e quindi darà dei dolori al plesso celiaco, il sintomo del dolore più tardivo dell’ittero per un tumore alla testa del pancreas. E’ un dolore profondo persistente, irradiato al dorso e che corrisponde ad un’infiltrazione dei gangli e dei plessi celiaci. La diagnosi è tardiva e la terapia è palliativa, al massimo c’è una radioterapia od una chemioterapia.

Il tumore della coda del pancreas dà una sintomatologia ancora più tardiva, con un dolore sordo, gravativo ed avrà infiltrato i rami dei plessi nervosi viscerali, od eventualmente in un’ecografia si trova una massa alla testa del pancreas, ma il professore non ha mai visto una terapia chirurgica efficace, in tutto il mondo.

I TUMORI ENDOCRINI DEL PANCREAS

Sono stati trattati in anatomia patologica. Se il tumore parte dal pancreas endocrino e produce insulina, sarà un insulinoma benigno o maligno e come sintomo darà un’ipoglicemia con delle conseguenti crisi che si manifestano con una sudorazione, una tachicardia ed un rilievo allo stick glicemico, con un rischio di svenimento e di lipotimie. Se non viene diagnosticato, come conseguenza determinerà occasionalmente un’ipoglicemia agli esami di routine, anche se il paziente di solito mangia in continuazione per rimediare alla carenza di glucosio. Si avranno delle conseguenze neurologiche fino a degli umori terribili, un isolamento, la scontrosità e la sintomatologia eclatante della crisi epilettica che porta il paziente in neurologia, infatti il primo esame che viene eseguito è lo stick glicemico. Si può poi indagare l’insulinemia. Nei test di imaging sul pancreas, gli insulinomi sono molto irrorati e mostrano un groviglio di vasi al loro interno che prendono contrasto e sono tipici. Il radiologo fa poi delle prove ed attraverso il cateterismo misura l’insulinemia delle vene peripancreatiche e poi, attraverso un cateterismo arterioso, inietta del Ca2+: nel caso l’insulinemia abbia un picco, si fa una diagnosi di insulinoma del pancreas. La cosa più favorevole è il riscontro alla testa del pancreas, perché di solito è periferico, di un nodulo isolato rosa che viene asportato ed il malato esce dalla sala operatoria con la glicemia normale. Il problema è che spesso è micronodulare e la situazione vantaggiosa si ha quando sono localizzati tutti in un segmento del pancreas, come la testa, e si può quindi procedere all’asportazione dell’intero segmento, diversamente la situazione è molto più complicata e bisogna utilizzare una diagnostica strumentale più precisa.

Il pancreas produce altri ormoni, come il glucagone o la gastrina, che determina l’ulcera peptica e la sindrome di Zollinger-Ellison, ed altri che sono tutti degli APUDomi (Amine Precursur Uptake and Decarboxylation), un acronimo inglese che indica i processi di base che si hanno per produrre questi enzimi, in quanto sono dati tutti da un processo di decarbossilazione delle sostanze aminiche, ma era una sigla usata in passato in quanto sono chiamati ora insulinomi, gastrinomi, ecc…, in quanto richiamano la sintomatologia.
Un altro importante ormone prodotto è la somatostatina od ormone della crescita, che determina invece l’acromegalia nei soggetti adulti (in passato era stato impossibile isolarlo, perché era prodotto in microquantità, ma è stato possibile analizzarlo in seguito ad un tumore alla testa del pancreas che determinava un’acromegalia, non accompagnata ad un’alterazione dell’ipofisi, il quale era un tumore producente somatostatina appunto in quantità che ne permettevano il riscontro e l’analisi. Il caso era stato trovato in Francia e l’analisi era stata fatta a San Diego in California, dopo un preciso accordo tra il chirurgo, l’endocrinologo ed il laboratorio di ricerca).

Vi sono delle teorie a riguardo di questa produzione di ormoni endocrini, che vale anche per il carcinoide del tubo digerente, che diventa secretore, non solo degli ormoni della sindrome da carcinoide, ma anche di altri ormoni. Il microcitoma polmonare difatti è spesso associato ad una sindrome paraneoplastica, infatti si è trovato lì l’ormone della post-ipofisi che determina l’azione antidiuretica (sindrome da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico). Il microcitoma è quindi un tumore imparentato con il carcinoide. Il fatto che questi tumori producano questi ormoni post-ipofisari ed endocrini è legato alla presenza di cellule neuroendocrine nel digerente e nella mucosa bronchiale, che hanno un’origine embriologica comune, derivando dalla cresta neurale. Difatti alcuni prodotti sono dei neurotrasmettitori, ma hanno un quadro molto vario.

La pancreatite può esserci come conseguenza del tumore della testa del pancreas, in quanto la stenosi progressiva può determinare una pancreatite da stasi a monte, che però non dà dei sintomi eclatanti con le lipasi e le amilasi al limite superiore della norma. Come dato anatomo – chirurgico, quando il Wirsung è chiuso il pancreas alcune volte può essere duro e fibrotico come da dei segni di pancreatite cronica. L’unico evento valutabile, anche se difficilmente, è la steatorrea, ma comunque non ci sono dei veri segni di pancreatite.
La sopravvivenza dei tumori alla testa del pancreas operabili ha un andamento logaritmico, come quelli dell’esofago e del fondo gastrico.
Alcuni sostengono che tra i fattori patogenetici del tumore della testa del pancreas si possa avere un iter: pancreatite acuta, pancreatite cronica ed infine il tumore.

Tra le tipologie di tumore si possono avere:
• I tumori cistici benigni della testa-coda del pancreas, come il cistoadenoma sieroso, che è benigno, oppure il cistoadenoma mucinoso che avendo una componente secretoria può avere un’evoluzione maligna. Spesso sono sferici, ben delimitati
• Nell’epitelio di rivestimento del Wirsung possono originarsi dei tumori come il papilloma mucinoso intraduttale del dotto di Wirsung, che può rimanere benigno per anni o crescere fino a dare un’ostruzione del dotto di Wirsung con una pancreatite annessa, od evolvere in una forma maligna che non è così invasiva come quella del pancreas esocrino.