Linfoma di Hodgkin

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Il linfoma di Hodgkin conosciuto anche come malattia di Hodgkin, ha origine nei globuli bianchi del sistema linfatico da cui si diffonde ad altri gruppi di linfonodi.
Questa malattia si può verificare nelle persone d’età compresa tra i 15 e i 35 anni oppure sopra i 55 anni.

Questo tipo raro di linfoma colpisce più gli uomini rispetto alle donne.
L’altro tipo è il linfoma non Hodgkin che origina nel sistema linfatico e distrugge il sistema immunitario del corpo.
In questa malattia i tumori si sviluppano nei linfociti e si osservano soprattutto nei bambini sotto i 10 anni d’età.
Il linfoma non è un tumore benigno, ma con le terapie adatte la guarigione è possibile nel 70% dei casi circa.

 
Linfoma,linfonodo ingrossato

 

Tipi di linfoma di Hodgkin

Il comitato americano sul cancro ha creato una classificazione delle categorie principali di linfoma di Hodgkin:
Il linfoma di Hodgkin classico (CHL) è diagnosticato quando si trovano dei linfociti anormali, conosciuti come cellule di Reed-Sternberg.
Il CHL può essere suddiviso in 4 differenti sottotipi:
1. Linfoma di Hodgkin a sclerosi nodulare: è la forma più frequente che colpisce fino all’80% delle persone con diagnosi di CHL. Si verifica soprattutto nelle donne adulte.
Oltre alle cellule di Reed-Sternberg, ci sono bande di tessuto connettivo nel linfonodo.

Questo tipo di linfoma coinvolge spesso i linfonodi reattivi nel mediastino (petto).
2. Linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria: circa il 6% delle persone con CHL hanno questo sottotipo.
È più frequente negli uomini e solitamente coinvolge aree diverse del mediastino.
Il tessuto contiene molti linfociti normali, oltre alle cellule di Reed-Sternberg.
3. Linfoma di Hodgkin a cellularità mista: questo sottotipo di linfoma si verifica negli anziani e più frequentemente nell’addome. Trasporta diversi tipi cellulari, tra cui un gran numero di cellule di Reed-Sternberg.
4. Linfoma di Hodgkin a deplezione linfocitaria: è il sottotipo di CHL meno frequente (rappresenta circa l’1% dei casi).
Colpisce soprattutto gli anziani, le persone con il virus dell’immunodeficenza umana (HIV, il virus che causa la sindrome da deficit autoimmune o AIDS) e le persone nei paesi non industrializzati.
Il linfonodo contiene le cellule di Reed-Sternberg.

C’è un altro tipo di linfoma di Hodgkin che non fa parte del gruppo CHL.
A livello genetico e proteico è più simile al linfoma non Hodgkin a cellule B.
Linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria: circa il 5% delle persone con linfoma di Hodgkin hanno questa forma tumorale che si trova spesso nei linfonodi del collo o dell’inguine.

Linfonodi del collo,linfoma,cervicali,facciali
È più frequente nei giovani.
Le persone con questo tipo di linfoma presentano le cellule di Reed-Sternberg, ma anche un marcatore chiamato CD20 sulla superficie delle cellule tumorali.
Il CD20 è una proteina che di solito si trova nelle persone con diagnosi di linfoma non Hodgkin a cellule B.

La differenza tra leucemia e linfoma è che:
1. Nella leucemia, le cellule tumorali si producono nel midollo osseo, ma si diffondono nel circolo sanguigno; Questo cancro colpisce i globuli bianchi e rossi.
2. Nel linfoma il tumore è limitato al sistema linfatico, quindi nei linfonodi, midollo osseo, milza e raramente in altri organi. Qui si forma una massa di cellule tumorali, mentre la leucemia non causa la formazione di una massa. Il linfoma colpisce solo i linfociti B e T.


 

Cause del linfoma di Hodgkin

I medici non sono in grado di determinare l’esatta causa del linfoma.
Tuttavia tra i fattori che possono aumentare le probabilità di sviluppare il linfoma sono:

  • Infezioni come l’HIV che danneggia il sistema immunitario;
  • Invecchiamento: gli anziani sono più predisposti al linfoma;
  • Infezioni causate dal virus dell’epatite B;
  • Esposizione a sostanze chimiche nocive come erbicidi o pesticidi;
  • Malattia autoimmune che provoca l’indebolimento del sistema immunitario;
  • Familiarità del linfoma.


 

Sintomi del linfoma di Hodgkin

Dolore: anche se i linfonodi ingrossati sono indolori, i tessuti che li circondano non sono in grado di sopportare l’eccessiva pressione esercitata dalle ghiandole linfatiche anormalmente grandi.
Questo può scatenare il dolore da moderato a grave.
Per esempio, il linfoma che colpisce lo stomaco può causare mal di pancia.
Se la massa tumorale si sviluppa nel timo che è una ghiandola situata davanti al cuore, potrebbe causare dolore al petto.

Sudorazione notturna: le cellule tumorali rilasciano alcune sostanze con le quali il corpo può reagire producendo sudore di notte durante il sonno.
Il corpo cerca d’eliminare queste sostanze anomale che secernono le cellule tumorali con la sudorazione.
Inoltre, il sistema immunitario combatte le cellule maligne che possono aumentare la temperatura corporea. Il corpo traspira per regolare la temperatura.

Stanchezza e perdita di peso: la stanchezza estrema e la notevole perdita di peso involontaria caratterizzano il linfoma di Hodgkin e non Hodgkin.
Questo accade perché la maggior parte dell’energia generata nel corpo è utilizzata dalle cellule cancerose.
La proliferazione di queste cellule rende più difficile la soddisfazione delle esigenze crescenti d’energia per il corpo.
Inoltre, le cellule tumorali possono secernere sostanze che interferiscono con il processo di conversione del cibo in energia.
Tutto questo contribuisce ai bassi livelli d’energia e alla perdita di peso.

Sensazione di prurito: circa il 34% dei pazienti con la diagnosi di linfoma di Hodgkin sente prurito, solitamente su mani, piedi e polpacci.
Il prurito è più grave di notte e questo può interferire con il sonno.
In alcuni casi la sensazione di prurito colpisce tutto il corpo ed è simile ad un orticaria.
I pazienti affetti dal linfoma cutaneo a cellule T non Hodgkin sentono un prurito localizzato.

Difficoltà respiratorie: nella maggior parte dei casi, si verifica il gonfiore dei linfonodi nel torace.
Questo provoca la mancanza di respiro e la tosse perché le masse dure e gonfie intorno al tessuto polmonare esercitano una pressione eccessiva.
Di conseguenza, questo non permette ai polmoni d’espandersi correttamente e interferisce con il normale processo di respirazione.

Predisposizione alle infezioni: le persone colpite dal linfoma si ammalano facilmente.
Il tumore colpisce il sistema immunitario, il meccanismo di difesa del corpo gradualmente diventa inefficace a combattere le infezioni.
Di conseguenza, il sistema immunitario indebolito impiega più tempo per eliminare l’infezione contratta.

Disfunzioni intestinali: l’intestino tenue e crasso potrebbero non funzionare correttamente quando si ingrossano i linfonodi nell’addome. Questo solitamente si verifica nel linfoma non Hodgkin ed è caratterizzato da stitichezza o diarrea.


 

 

Linfoma di HodgkinDiagnosi del linfoma di Hodgkin

Alcuni test ed esami fisici possono diagnosticare il linfoma.
Il medico esamina fisicamente il paziente analizzando il gonfiore dei linfonodi nel collo, ascelle e inguine.
Si effettuano le analisi del sangue con l’emocromo completo per avere un quadro ematologico ed identificare i valori dei globuli bianchi del sangue.
In caso di linfoma avanzato, la Ves può essere elevata.
La radiografia al torace è utile per rilevare i segni di questa malattia.
Un test efficace che può diagnosticare il linfoma è la biopsia.
Questa consiste nella rimozione di una parte o di un intero linfonodo e l’invio del campione al patologo che verifica la presenza di cellule tumorali al microscopio.


 

Stadiazione del linfoma di Hodgkin

Ci sono 4 stadi del linfoma in base alla gravità della progressione tumorale.
Durante la prima fase, la neoplasia è localizzata in una parte dei linfonodi.
Si può sviluppare anche in altri organi oltre a quelli del sistema linfatico.

Nella seconda fase, il linfoma progredisce lentamente ad altri gruppi di linfonodi sullo stesso lato del diaframma, sotto i polmoni.
Nella terza fase, le cellule tumorali si moltiplicano e si diffondono ad altri organi su entrambi i lati del diaframma.
La malattia si può diffondere anche alla milza.
Nel quarto e ultimo stadio, il cancro è aggressivo,colpisce il midollo osseo e il fegato e ne altera il normale funzionamento.
In questa fase, il linfoma si diffonde anche a tutti gli altri organi del corpo formando delle metastasi, soprattutto ossee, al fegato e al polmone.


 

Opzioni di trattamento per il linfoma di Hodgkin

Ci sono diverse opzioni di trattamento disponibili per il linfoma di Hodgkin.
La malattia può essere trattata a seconda del tipo, stadio e istologia.
Sono disponibili quattro opzioni di trattamento: la radioterapia, la chemioterapia, la terapia mirata e la terapia del vaccino.

esami del sangueLa radioterapia prevede l’utilizzo di raggi x ad alta energia per uccidere le cellule tumorali. Di solito, ci sono due tipi di radioterapia: interna ed esterna. Nella radiazione esterna, si posiziona la macchina fuori dal corpo e si concentra il fascio di radiazioni verso le cellule cancerose.
Nella terapia interna, le sostanze radioattive sono sigillate in cateteri, aghi o fili e arrivano alle cellule mutate.
Solitamente per le donne incinta questo trattamento è rinviato, siccome la radioterapia può danneggiare il nascituro.

La chemioterapia è un’altra opzione di trattamento in cui si utilizzano dei farmaci per evitare la crescita delle cellule cancerose.
Questi farmaci uccidono o impediscono la divisione cellulare.
Il farmaco iniettato si diffonde in tutto il corpo.
Raggiunge e uccide le cellule tumorali.

La terapia mirata prevede l’uso di farmaci per identificare, attaccare e distruggere solo le cellule cancerose senza danneggiare le altre cellule del corpo. La terapia con anticorpi monoclonali rientra in questo tipo di trattamento in cui le proteine sintetizzate in laboratorio possono identificare e uccidere le cellule tumorali.

Nella terapia del vaccino, le sostanze prodotte dal sistema immunitario corporeo sono replicate e prodotte in laboratorio, contribuendo così a rafforzare l’immunità della persona colpita.

In caso di recidiva (ricaduta) si può ripetere il trattamento per prolungare la durata della vita.

È importante seguire l’alimentazione e la dieta per il tumore per creare delle condizioni sfavorevoli alle cellule tumorali.

Intervento chirurgico per il linfoma non-Hodgkin
L’intervento chirurgico si effettua spesso per avere un campione dalla biopsia per diagnosticare e classificare un linfoma, ma raramente si effettua come trattamento.
In rari casi, l’operazione si esegue per curare un linfoma che inizia nella milza o in determinati organi esterni al sistema linfatico, come la tiroide o lo stomaco e che non si è diffuso oltre questi organi.


 

Tasso di sopravvivenza del paziente con linfoma e prognosi

Il tasso di sopravvivenza del linfoma può variare notevolmente in base all’età, al momento della diagnosi e alla salute della persona.

Ci sono molti fattori che influenzano l’esito della malattia come il miglioramento della terapia, specialmente la tecnologia della radioterapia e la combinazione efficace dei farmaci antitumorali.
Ci sono 5 fattori che influenzano la prognosi dei linfomi.
Questi comprendono:

  1. L’età del paziente (maggiore o minore di 60 anni);
  2. Stadio del linfoma (per il terzo e quarto stadio della malattia, la prognosi è infausta);
  3. Posizione del linfoma (se sono interessati gli organi o i linfonodi);
  4. La capacità di una persona di svolgere le normali attività quotidiane;
  5. Il livello della lattato deidrogenasi (LDH) nel sangue (questo livello aumenta in base all’estensione del linfoma nel corpo).

A ogni punto prognostico negativo (come l’età sopra i 60 anni) è assegnato un punto. I fattori di rischio sono determinati dai punti prognostici.
Con 1 fattore prognostico negativo il rischio è basso, mentre 4 o 5 di questi fattori aumentano il rischio di linfoma.

La disponibilità del farmaco più recente chiamato rituximab (Rituxan), ha permesso la revisione dell’IPI (indice prognostico internazionale) che utilizza gli stessi fattori ma divide i pazienti in soli 3 gruppi:

  • Basso rischio (nessun fattore prognostico negativo);
  • Rischio intermedio (ci sono 1 o 2 fattori prognostici negativi);
  • Alto rischio (ci sono più di 3 fattori prognostici negativi).

Oggi, la mortalità è molto bassa, circa 0,5 ogni 100.000 persone.