Linfoma di Hodgkin – sintomi e cause – sopravvivenza

Il linfoma di Hodgkin conosciuto anche come malattia di Hodgkin, è un tumore che ha origine nei globuli bianchi del sistema linfatico.

INDICE

 

Cos’è il sistema linfatico?
Il sistema linfatico serve per combattere le infezioni e altre malattie.
È costituito dai seguenti organi e tessuti:

Vasi linfatici: il sistema linfatico è composto da una rete di vasi linfatici che si ramificano in tutti i tessuti del corpo.

Linfa: i vasi linfatici trasportano un fluido trasparente (linfa) che contiene i globuli bianchi, in particolare i linfociti B e T.

Linfonodi: i vasi linfatici sono collegati a piccoli organi rotondi chiamati linfonodi. Questi organelli si trovano soprattutto a livello di:

  1. Collo,
  2. Ascelle,
  3. Torace,
  4. Addome,
  5. Inguine.

I linfonodi contengono i globuli bianchi che bloccano e rimuovono le sostanze nocive che possono essere nella linfa.

Altre parti del sistema linfatico: le altre parti del sistema linfatico sono:

  1. Tonsille,
  2. Timo,
  3. Milza.

Il tessuto linfatico si trova anche in altre parti del corpo tra cui lo stomaco, la pelle e l’intestino tenue.

 

Cos’è il linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin inizia nel sistema linfatico, di solito in un linfonodo.
La malattia è causata dalla presenza di linfociti anormali o tumorali (quasi sempre linfociti B).
I globuli bianchi si accumulano intorno alle cellule anomale in un linfonodo che diventa gonfio o infiammato.
Le cellule tumorali sono poche, ma i globuli bianchi reattivi (che causano un’infiammazione) sono tanti.
I ricercatori ritengono che le cellule anomale producano molte citochine (molecole che sono usate per la comunicazione tra le cellule) che attirano i globuli bianchi, per questo motivo ci sono molte cellule reattive.

Sebbene le cellule normali muoiano quando diventano vecchie o danneggiate, le cellule anormali non muoiono perché non rispondono ai segnali del corpo.
Inoltre, le cellule anomale non possono aiutare il corpo a combattere le infezioni.

Le cellule anormali possono diffondersi ad altre parti del corpo attraverso:

  1. I vasi linfatici,
  2. I vasi sanguigni.

Questa malattia si verifica soprattutto nelle persone :

  1. D’età compresa tra i 15 e i 35 anni,
  2. Sopra i 55 anni.

Questo tipo raro di linfoma colpisce più gli uomini rispetto alle donne.
Il linfoma non è un tumore benigno.

 

Tipi di linfoma di HodgkinLinfoma,linfonodo ingrossato

Il linfoma di Hodgkin classico (LHC) è diagnosticato quando si trovano dei linfociti anormali, conosciuti come cellule di Reed-Sternberg.
Il CHL può essere suddiviso in 4 differenti sottotipi:

1. Linfoma di Hodgkin a sclerosi nodulare: è la forma più frequente che colpisce fino all’80% delle persone con diagnosi di CHL.
Si verifica soprattutto nelle donne adulte.
Oltre alle cellule di Reed-Sternberg, ci sono bande di tessuto connettivo nel linfonodo.
Questo tipo di linfoma coinvolge spesso i linfonodi reattivi:

  1. Nel mediastino (centro del petto),
  2. Nel lato destro o sinistro del collo.

Si definisce a sclerosi nodulare perchè il linfonodo è ingrossato ed è diviso da bande di tessuto fibroso che isolano i noduli di tessuto tumorale.
Le cellule neoplastiche sono cellule lacunari (chiamate così perché sembrano inserite in una nicchia) e la quantità è l’1-2% del totale.

2) Linfoma di Hodgkin ricco di linfociti: circa il 6% delle persone con CHL hanno questo sottotipo.
È più frequente negli uomini e solitamente coinvolge aree diverse del mediastino.
Il tessuto contiene molti linfociti normali, oltre alle cellule di Reed-Sternberg.
Nel linfonodo, solo lo 0,1-0,2% dei globuli bianchi sono tumorali.
Ci sono tanti linfociti e istiociti, non ci sono granulociti o plasmacellule.

3) Linfoma di Hodgkin a cellularità mista (15% dei casi di CHL): questo sottotipo di linfoma si verifica negli anziani e più frequentemente nell’addome. Ci sono diversi tipi cellulari, tra cui un gran numero di cellule di Reed-Sternberg, linfociti, istiociti, granulociti, plasmacellule, fibroblasti. Le cellule neoplastiche sono circa l’1-2% del totale.

4) Linfoma di Hodgkin a deplezione linfocitaria: è il sottotipo di CHL meno frequente (rappresenta circa l’1% dei casi).
Colpisce soprattutto gli anziani, le persone con il virus dell’immunodeficenza umana (HIV, il virus che causa la sindrome da deficit autoimmune o AIDS) e le persone nei paesi non industrializzati.
Il linfonodo contiene poche cellule di Reed-Sternberg e molto tessuto fibroso.
Ci sono pochi linfociti e poche cellule reattive, molte cellule tumorali (fino al 5-10% delle cellule nel linfonodo).

C’è un altro tipo di linfoma di Hodgkin che non fa parte del gruppo CHL.
A livello genetico e proteico è più simile al linfoma non Hodgkin a cellule B.
Linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria (NLPHL): circa il 5% delle persone con linfoma di Hodgkin hanno questa forma tumorale che si trova spesso nei linfonodi del collo o dell’inguine.
Colpisce i linfonodi superficiali, ma non quelli profondi (non si trova nei linfonodi del mediastino o retroperitoneali).
È più frequente nei giovani.
Le persone con questo tipo di linfoma presentano le cellule “popcorn” che hanno un marcatore chiamato CD20 e uno chiamato CD45 (che identifica tutti i leucociti) sulla superficie della membrana cellulare.
Il CD20 è una proteina che di solito si trova nelle persone con diagnosi di linfoma non Hodgkin a cellule B.

Il LHC è più aggressivo del NLPHL, interessa linfonodi superficiali e profondi, anche se l’interessamento degli organi toracici o addominali si verifica solo nelle fasi avanzate.
Nel LH classico le cellule tumorali Reed-Sternberg e le cellule lacunari hanno i recettori CD30 e CD15 sulla membrana cellulare, ma raramente si trovano i recettori CD45 e CD20
È più frequente nei giovani.
Le persone con questo tipo di linfoma presentano le cellule di Reed-Sternberg, ma anche un marcatore chiamato CD20 sulla superficie delle cellule tumorali.
Il CD20 è una proteina che di solito si trova nelle persone con diagnosi di linfoma non Hodgkin a cellule B.

 

Differenza tra leucemia e linfoma

La differenza tra leucemia e linfoma è che:

  1. Nella leucemia, le cellule tumorali si producono nel midollo osseo, ma si diffondono nel circolo sanguigno; Questo cancro colpisce i globuli bianchi e rossi.
  2. Nel linfoma il tumore è limitato al sistema linfatico, quindi nei linfonodi, midollo osseo, milza e raramente in altri organi. Qui si forma una massa di cellule tumorali, mentre la leucemia non causa la formazione di una massa. Il linfoma colpisce solo i linfociti B e T.

 

Cause del linfoma di Hodgkin

I medici non sono in grado di determinare l’esatta causa del linfoma.
Tuttavia tra i fattori che possono aumentare le probabilità di sviluppare il linfoma ci sono:

 

Sintomi del linfoma di Hodgkin

  1. Dolore,
  2. Sudorazione,
  3. Stanchezza,
  4. Perdita di peso,
  5. Prurito,
  6. Mancanza di respiro,
  7. Problemi intestinali.

Dolore: anche se i linfonodi ingrossati sono indolori, i tessuti che li circondano non sono in grado di sopportare l’eccessiva pressione esercitata dalle ghiandole linfatiche anormalmente grandi.
Questo può scatenare un dolore moderato.
Per esempio, se la massa tumorale si sviluppa nel timo che è una ghiandola situata davanti al cuore, potrebbe causare dolore al petto.

Il dolore può aumentare dopo aver bevuto degli alcolici, anche minime quantità.

Sudorazione notturna
La sudorazione può essere molto grave in alcune persone che devono alzarsi e cambiare:

  1. Biancheria intima,
  2. Federa,
  3. Coperte.

Il corpo traspira per regolare la temperatura.

Stanchezza e perdita di peso: la stanchezza estrema e la notevole perdita di peso involontaria caratterizzano il linfoma di Hodgkin e non Hodgkin.
Questo accade perché la maggior parte dei nutrienti nel corpo è utilizzata dalle cellule cancerose per crescere.
La proliferazione di queste cellule rende più difficile la soddisfazione delle esigenze crescenti d’energia per il corpo.


Sensazione di prurito: circa il 34% dei pazienti con la diagnosi di linfoma di Hodgkin sente prurito diffuso.

Questo tipo di prurito non risponde alla terapia con antistaminici.

Difficoltà respiratorie: nella maggior parte dei casi, si verifica il gonfiore dei linfonodi nel torace.
Questo provoca la mancanza di respiro e la tosse perché le masse intorno al tessuto polmonare esercitano una pressione eccessiva.
Di conseguenza, questo:

  1. Non permette ai polmoni d’espandersi correttamente
  2. Interferisce con il normale processo di respirazione.

Predisposizione alle infezioni
Il tumore colpisce il sistema immunitario, il meccanismo di difesa del corpo gradualmente diventa inefficace a combattere le infezioni.
Di conseguenza, il sistema immunitario indebolito impiega più tempo per eliminare l’infezione contratta.

 

Linfoma di HodgkinDiagnosi del linfoma di Hodgkin

Alcuni test ed esami fisici possono diagnosticare il linfoma.
Il medico esamina fisicamente il paziente analizzando il gonfiore dei linfonodi di:

  1. Collo,
  2. Ascelle,
  3. Inguine.

Si effettuano le analisi del sangue con l’emocromo completo per avere un quadro ematologico ed identificare i valori dei globuli bianchi del sangue.
In caso di linfoma avanzato, la Ves può essere elevata.
La radiografia al torace è utile per rilevare la massa nel mediastino.

Un esame efficace che può diagnosticare il linfoma è la biopsia.
Questa consiste nella rimozione di una parte o di un intero linfonodo e l’invio del campione al patologo che verifica la presenza di cellule tumorali al microscopio.

L’esame più adatto è la biopsia dell’intero linfonodo ingrandito e l’analisi istologica (del tessuto).
L’agobiopsia spesso non è sufficiente, quindi il paziente potrebbe aver bisogno di fare due esami invasivi.

La Pet-Tac è un esame indicato perché è molto affidabile per rilevare delle alterazioni.
Il medico inietta un mezzo di contrasto radio-iodato nella circolazione sanguigna del paziente.
Questa sostanza è captata dalle cellule neoplastiche.
La Pet-Tac può mostrare delle cellule tumorali anche in linfonodi che sono sani in base alla Tac semplice.

 

Stadiazione del linfoma di Hodgkin

Ci sono 4 stadi del linfoma in base alla gravità della progressione tumorale.

Durante la prima fase, la neoplasia è localizzata in un gruppo di linfonodi in una parte del corpo.
Si può sviluppare anche in altri organi oltre a quelli del sistema linfatico (Stadio IE).

Nella seconda fase, il linfoma progredisce lentamente ad altri gruppi di linfonodi , ma tutti sopra al diaframma oppure sotto al diaframma.
Per esempio: linfonodi del collo a destra e linfonodi ascellari a sinistra, tutti sopra al diaframma.

Nella terza fase,

  1. Le cellule tumorali si diffondono ad altri organi su entrambi i lati del diaframma (sopra e sotto).
  2. Il linfoma si trova nei linfonodi sopra al diaframma e anche alla milza.

Nel quarto e ultimo stadio, il cancro è aggressivo,colpisce almeno un organo esterno al sistema linfatico come:

  1. Il midollo osseo,
  2. Il fegato,
  3. I polmoni.

In questa fase, il linfoma si può diffondere anche a tutti gli altri organi del corpo formando delle metastasi, soprattutto ossee, al fegato e al polmone.

Fonte: Cancer.org

La stadiazione che distingue i linfonodi sopra e sotto al diaframma è importante perché la terapia comprende:

  1. Radioterapia,
  2. Chemioterapia.

La radioterapia è più difficile se i linfonodi colpiti sono ai due lati del diaframma.

 

Terapia per il linfoma di Hodgkin

esami del sangue

La malattia può essere trattata a seconda del tipo, stadio e istologia.
Sono disponibili tre opzioni di trattamento:

  1. Radioterapia,
  2. Chemioterapia,
  3. Terapia mirata.

Le terapie indicate per il linfoma di Hodgkin allo stadio iniziale sono solitamente una combinazione di:

  1. Chemioterapia – ciclo ridotto (ABVD),
  2. Radioterapia.

Invece, allo stadio avanzato, il trattamento consiste in:

  1. Un ciclo prolungato di chemioterapia,
  2. Radioterapia solo in casi selezionati.

Per i pazienti con recidiva o malattia che non risponde alle terapie, la cura consigliata è:

  1. La chemioterapia di salvataggio con alte dosi di chemioterapici.
  2. Un trapianto autologo di cellule staminali.

Infine, per i pazienti che non sono idonei a questo trattamento o non rispondono alla terapia, il medico prescrive un anticorpo monoclonare: brentuximab vedotin.
Fonte: Hodgkin Lymphoma: Diagnosis and Treatment. – Ansell SM – Mayo Clin Proc. 2015 Nov;90(11):1574-83.

Gli inibitori di PD-1 nivolumab e pembrolizumab hanno entrambi dimostrato un buon livello di risposta e remissioni durature in pazienti con linfoma recidivante o che non risponde alle terapie.
Fonte: Hodgkin lymphoma: A review and update on recent progress. – Shanbhag S1, Ambinder RF2 – CA Cancer J Clin. 2018 Mar;68(2):116-132.

La radioterapia prevede l’utilizzo di raggi x ad alta energia per uccidere le cellule tumorali.
Solitamente per le donne incinta questo trattamento è rinviato, siccome la radioterapia può danneggiare il nascituro.

La chemioterapia è un’altra opzione di trattamento in cui si utilizzano dei farmaci per evitare la crescita delle cellule cancerose.
Questi farmaci uccidono o impediscono la divisione cellulare.

La terapia mirata prevede l’uso di farmaci per identificare, attaccare e distruggere solo le cellule cancerose senza danneggiare le altre cellule del corpo.

 

Dieta e alimentazione per il linfoma di Hodgkin

È importante seguire l’alimentazione e la dieta per il tumore per creare delle condizioni sfavorevoli alle cellule tumorali.

In particolare, secondo la dieta del gruppo sanguigno, la causa del linfoma è la presenza di alcuni alimenti nella dieta:

  1. Farinacei o cereali, come pane, pizza, pasta, riso, miglio, ecc.
  2. Dolci,
  3. Chewing-gum,
  4. Integratori con maltodestrine,
  5. Eventualmente la frutta.

 

Tasso di sopravvivenza del paziente con linfoma e prognosi

Ci sono 5 fattori che influenzano la prognosi dei linfomi.
Questi comprendono:

  1. L’età del paziente (maggiore o minore di 60 anni);
  2. Stadio del linfoma (per il terzo e quarto stadio della malattia, la prognosi è infausta);
  3. Posizione del linfoma (se sono interessati gli organi o i linfonodi);
  4. La capacità di una persona di svolgere le normali attività quotidiane;
  5. Il livello della lattato deidrogenasi (LDH) nel sangue (questo livello aumenta in base all’estensione del linfoma nel corpo).

A ogni punto prognostico negativo (come l’età sopra i 60 anni) è assegnato un punto.
I fattori di rischio sono determinati dai punti prognostici.
Con 1 fattore prognostico negativo il rischio è basso, mentre 4 o 5 di questi fattori aumentano il rischio di linfoma.

La disponibilità del farmaco più recente chiamato rituximab (Rituxan), ha permesso la revisione dell’IPI (indice prognostico internazionale) che utilizza gli stessi fattori ma divide i pazienti in soli 3 gruppi:

  • Basso rischio (nessun fattore prognostico negativo);
  • Rischio intermedio (ci sono 1 o 2 fattori prognostici negativi);
  • Alto rischio (ci sono più di 3 fattori prognostici negativi).

 

Aspettative di vita per le persone con linfoma di Hodgkin:

Stadio Sopravvivenza a 5 anni

1

90%
2 90%
3 80%
4 65%

Fonte: cancer.org

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