Connettivite indifferenziata e mista

INDICE


 

Cos’è la connettivite?

Connettivite significa patologia reumatica del tessuto connettivo e colpisce i tessuti che collegano, nutrono e sostengono gli organi del corpo.
I tessuti connettivi sono costituiti fondamentalmente da due proteine: il collagene e l’elastina.

Il collagene è una proteina che si trova nei tendini, nei legamenti, sulla pelle, nella cornea, nella cartilagine, nelle ossa e nei vasi sanguigni.
L’elastina è invece una proteina elastica che funziona proprio come un elastico ed è la componente principale dei legamenti e del derma cutaneo.

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Quando un paziente ha una malattia del tessuto connettivo si altera la struttura normale del collagene e dell’elastina, mentre si infiammano notevolmente gli organi o i tessuti nelle vicinanze.


 

Quali sono i tipi di connettivite?

Ci sono diversi tipi di patologie del tessuto connettivo: le forme ereditarie sono rare, mentre le più frequenti sono provocate da fattori ambientali.
Artrite reumatoide – L’artrite reumatoide è una delle più frequenti malattie dei tessuti connettivi, esiste anche in una forma ereditaria. È una malattia autoimmune, cioè il sistema immunitario si attiva e attacca le cellule e i tessuti del paziente. In questo disturbo sistemico, le cellule immunitarie provocano soprattutto un’infiammazione della membrana sinoviale articolare.

Sclerodermia – È una patologia autoimmune che provoca la formazione di cicatrici cutanee e negli organi interni, in particolare su tutto il tratto gastro-intestinale, ma anche nei piccoli vasi sanguigni. La sclerodermia colpisce le donne tre volte più spesso degli uomini ed è una malattia che dura per tutta la vita: il rischio di contrarre la sclerodermia aumenta fino a 15 volte per le donne in età fertile.
Granulomatosi di Wegener – È una forma di vasculite che interessa il naso, i polmoni, i reni e altri organi.
Sindrome di Churg-Strauss – È un tipo di vasculite autoimmune che colpisce le cellule endoteliali dei vasi sanguigni nei polmoni, nell’apparato digerente, dei nervi periferici e a livello cutaneo.
Lupus Eritematoso Sistemico – In questa patologia compaiono infiammazioni piuttosto serie nei tessuti connettivali di diversi organi, in particolare nel cuore, nel rene, a livello cutaneo, sulle membrane sierose e nei vasi sanguigni.
Poliangite microscopica – È una malattia autoimmune piuttosto rara che colpisce le cellule endoteliali dei vasi sanguigni in più di un organo.
Polimiosite / Dermatomiosite – È una malattia caratterizzata da un’infiammazione e dalla degenerazione dei muscoli: quando è colpita anche la cute prende il nome di dermatomiosite.


 

Cause della connettivite

Come tutte le malattie autoimmuni, anche per la connettivite non c’è una causa sicura.
I medici sospettano un origine genetica o ambientale.

La connettivite indifferenziata
La connettivite indifferenziata si presenta con dei sintomi compatibili con un disturbo autoimmune sistemico o una patologia del tessuto connettivo, senza avere tutte le caratteristiche di una malattia del tessuto connettivo specifica, come l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico o la sclerodermia.
Anche se la parola “indifferenziata” suona un pò vaga, i medici reumatologi con questo termine descrivono una situazione ben precisa e reale.

La connettivite mista
La connettivite mista si manifesta con dei segni e dei sintomi di diverse patologie, principalmente del Les (Lupus eritematoso sistemico), della sclerodermia e della polimiosite. Per questo motivo, la connettivite mista è indicata come una malattia di “overlap” o da sovrapposizione.
I segni ed i sintomi delle patologie che danno origine alla malattia da “overlap” non compaiono tutti in una volta, ma si manifestano uno dopo l’altro in alcuni anni, questo rende molto più complicata la diagnosi.

L’aspetto clinico della connettivite indifferenziata
I segni e i sintomi più frequenti della connettivite indifferenziata sono:
Artralgia – il paziente sente dolori articolari, soprattutto in fase acuta
Artrite – le articolazioni sono gonfie, calde e la pelle è rossa. Le articolazioni più colpite dall’artrite sono mani, piedi, gomiti e ginocchia.
Eruzioni cutanee – di solito compaiono sul viso, peggiorano se sono esposte alla luce del sole
Alopecia – il paziente perde i capelli
Fenomeno di Raynaud – provoca un’alterazione vascolare nelle mani e nei piedi (soprattutto a livello di unghie e polpastrelli) come reazione al freddo
Ulcere della mucosa orale
Xeroftalmiaocchi secchi a causa della riduzione dell’attività delle ghiandole lacrimali
Xerostomia – la bocca del paziente è secca a causa della diminuita produzione di saliva
Febbricola
Orticaria
Fibrosi polmonare
Ipertensione polmonare
Fotosensibilità – compaiono eruzioni cutanee o altri sintomi dopo l’esposizione al sole

In qualche paziente compare anche:
Leucopenia – diminuisce il numero di globuli bianchi nel sangue
Anemia – la quantità di emoglobina nel sangue è minore rispetto ai valori normali
Trombocitopenia – è un’anomala diminuzione del numero delle piastrine
Pleurite o pericardite – c’è un’infiammazione del rivestimento sieroso dei polmoni o del cuore, rispettivamente, che provoca un dolore al petto, soprattutto con la respirazione
Neuropatia – c’è una sensibilità periferica alterata solitamente nelle dita dei piedi o delle mani: compaiono sensazioni di intorpidimento, di formicolio e persino di dolore


 

Complicanze e conseguenze della connettivite

Le complicazioni renali, epatiche, polmonari o del sistema nervoso centrale sono molto rare nella connettivite indifferenziata.
Nella maggior parte dei pazienti con la connettivite indifferenziata non compaiono danni agli organi principali o problematiche che mettano in serio pericolo la vita del paziente: generalmente la connettivite indifferenziata ha un decorso lieve e una bassa probabilità di progredire verso una forma più grave.
I pazienti con la connettivite possono sviluppare anche la sindrome di Sjögren, cioè una malattia infiammatoria che attacca le ghiandole lacrimali e salivari. In questo caso il paziente soffre di bocca secca, occhi secchi e secchezza vaginale.
Tra le complicazioni delle connettiviti c’è anche l’uveite.


 

Connettivite indifferenziata e mistaDiagnosi di connettivite mista

Il medico sospetta una connettivite mista quando esamina i segni ed i sintomi del paziente. In questi casi l’esame obiettivo rivela i segni specifici della malattia, come le mani e le articolazioni ingrossate e doloranti.
Gli esami del sangue servono per verificare se la VES è alta (indica un’infiammazione) e la presenza di anticorpi specifici: quando questi sono presenti, il medico può diagnosticare la connettivite mista.
La connettivite può essere sieronegativa, cioè il fattore reumatoide è negativo, quindi gli esami del sangue non sono sufficienti per la diagnosi.

La diagnosi differenziale di questa patologia si fa con le seguenti malattie:


 

Terapia della connettivite mista

Non esiste una terapia efficace per la connettivite mista, ma i farmaci aiutano i pazienti a gestire i segni e i sintomi della malattia.
Nelle forme lievi di connettivite mista non è necessaria una terapia.
Il medico prescrive una cura farmacologica solo per gli attacchi acuti e per le forme croniche e severe della malattia.
La connettivite non curata può provocare una comparsa precoce delle complicanze, per esempio la degenerazione delle articolazioni.

Il tipo di farmaco prescritto dipende dalla gravità della patologia e dai sintomi del paziente.
I farmaci utilizzati per la connettivite mista sono:
Cortisonici – Le medicine come il Prednisone contrastano l’attività anomala del sistema immunitario, evitano la lisi delle cellule sane e diminuiscono l’infiammazione. L’uso dei cortisonici può causare diversi effetti collaterali, come gli sbalzi d’umore, l’aumento di peso, la glicemia alta, l’aumento della pressione sanguigna, l’osteoporosi e la cataratta.
Immunosoppressori – Si prescrivono in base ai segni e ai sintomi che ha il paziente affetto da una connettivite mista. Per esempio, se i sintomi del paziente sono quelli della connettivite lupica, il medico prescrive gli stessi farmaci che utilizzano i malati di lupus.
Farmaci biologici DMARD – sono utili per l’artrite reumatoide se il paziente non ha controindicazioni, per esempio l’idrossiclorochina (Plaquenil).

Esistono anche alcune strategie utili per alleviare i sintomi della connettivite mista:

  • Proteggere le mani dal freddo – Il fenomeno di Raynaud (che provoca vasocostrizione alle dita delle mani o dei piedi) è un sintomo frequente della connettivite mista: è utile indossare dei guanti o prendere altri provvedimenti per evitare la sensazione di freddo
  • Smettere di fumare – Il fumo provoca una vasocostrizione, questo peggiora i sintomi del fenomeno di Raynaud.
  • Ridurre lo stress – Il fenomeno di Raynaud è spesso innescato da uno stress emotivo: le tecniche di rilassamento aiutano questi pazienti a diminuire i livelli di stress.

 

Terapia della connettivite indifferenziata

I pazienti affetti da una connettivite indifferenziata sono trattati ambulatorialmente: è il medico reumatologo che si occupa di questi casi, anche se in alcune circostanze è necessaria la consulenza terapeutica di altri medici specialisti.
Il medico svolge anche un’accurata educazione sanitaria su questi pazienti: in questa maniera imparano a gestire meglio la malattia nella vita di tutti i giorni.
In base a come evolve la malattia il medico può prescrivere anche una terapia riabilitativa.
In genere la terapia chirurgica non è indicata, tuttavia in rari casi di connettivite indifferenziata si utilizza per fare la diagnosi o per raggiungere determinati obiettivi terapeutici.
I medici non raccomandano la limitazione delle attività dei pazienti affetti da una connettivite indifferenziata, tranne quando queste attività possono peggiorare la connettivite.
La fisioterapia è utile se il paziente si muove poco per rinforzare la muscolatura e per migliorare l’ampiezza di movimento.
Infine, si consiglia a questi pazienti di evitare l’esposizione prolungata alla luce solare, poiché i raggi ultravioletti provocano alcune complicanze.


 

Rimedi naturali per la connettivite indifferenziata e mista

Dieta e alimentazione
L’alimentazione può favorire l’infiammazione, quindi bisogna evitare alcuni alimenti che possono peggiorare il quadro clinico, mentre si consiglia di mangiare cibi più sani che migliorano la salute.
Tra gli alimenti da evitare ci sono: carne, latticini, dolci e altri prodotti trasformati con molto zucchero, alcolici e i fritti.
Tra le cure naturali per ridurre l’infiammazione, si consiglia l’olio d’oliva, l’aglio, la cipolla, frutta e verdura fresche, noci, mandorle, cereali integrali e legumi.
Tra i dolci, il miele è un prodotto naturale che si può mangiare con moderazione.
La vitamina D è molto importante per ridurre il rischio di osteoporosi (causato dai farmaci come il cortisone) e perché questa sostanza può ridurre l’infiammazione.


 

La prognosi e il decorso della connettivite indifferenziata

Alcune malattie autoimmuni sistemiche alternano periodi di remissione (guarigione temporanea), in cui non compaiono sintomi, a fasi acute e di intensa attività della patologia.
In uno studio svolto su 25 pazienti in gravidanza si è visto che gli attacchi acuti della connettivite indifferenziata si sono verificati in sei pazienti, con sintomi come l’artrite, la febbre e le eruzioni cutanee.
In una paziente su 25 è comparso il lupus eritematoso sistemico. Il rischio di avere un’attacco acuto di connettivite indifferenziata è maggiore nelle pazienti incinte rispetto alle pazienti che non lo sono, per questo motivo, la connettivite dev’essere attentamente monitorata durante la gravidanza.

Le patologie autoimmuni della tiroide, in particolare l’ipotiroidismo, compaiono più frequentemente in pazienti con altre malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico o l’artrite reumatoide.

 

La prognosi e il decorso della connettivite mista

Tutti i pazienti con la connettivite mista devono visitare regolarmente il medico perché nella maggior parte dei casi possono comparire altre malattie del tessuto connettivo come il lupus eritematoso sistemico, la sclerodermia o una sindrome da “overlap”.
La prognosi della connettivite mista è piuttosto variabile: un terzo dei pazienti guarisce dopo un lungo periodo di tempo, un terzo ha delle disabilità croniche intermittenti come l’artrite, la stanchezza cronica o la dispnea da sforzo mentre il resto dei pazienti ha una malattia sistemica grave che provoca la morte prematura.
La percentuale di mortalità per questa patologia è inferiore nei bambini rispetto agli adulti.