Colangite sclerosante primitiva

INDICE

Il termine “Colangite” si riferisce all’infiammazione dei dotti biliari, mentre il termine “sclerosante” indica l’indurimento e la fibrosi dei dotti biliari che deriva da un’infiammazione cronica.

La colangite sclerosante primitiva è una malattia progressiva che provoca danni al fegato ed eventualmente l’insufficienza epatica.

La Colangite sclerosante è una malattia delle vie biliari nel fegato.

Nella colangite sclerosante primitiva, i dotti biliari intraepatici ed extraepatici si infiammano, cicatrizzano, si ispessiscono, si stringono e infine si ostruiscono.

L’ostruzione dei dotti può causare mal di pancia, prurito, ittero, infezione nei dotti biliari (colangite) e fibrosi del fegato che conduce alla cirrosi e all’insufficienza epatica.


 

Evoluzione della colangite

La colecistite acuta è una malattia infiammatoria acuta della colecisti, di solito è causata dai calcoli biliari.
Tuttavia, sono presenti molti fattori, ad esempio l’ischemia, infezioni da protozoi e parassiti, malattia del collagene e reazioni allergiche.

Il termine febbre epatica è stato utilizzato per la prima volta da Charcot in un rapporto pubblicato nel 1887.
La triade di Charcot comprende:
1. Febbre intermittente, accompagnata dai brividi,
2. Dolore addominale nel quadrante superiore destro
3. Ittero.

La colangite acuta ostruttiva è stata definita da Reynolds e Dargan nel 1959 come una sindrome che provoca letargia, confusione mentale e shock, oltre a febbre, ittero e dolore addominale causato dall’ostruzione biliare.
Questi cinque sintomi sono stati chiamati pentade di Reynolds.
La bile normalmente è sterile; tuttavia, se il dotto biliare comune è ostruito e il flusso della bile è ridotto (stasi biliare) si può verificare un’infezione.

Ittero,pelle gialla,giallastra,fegato

L’infezione può anche diffondersi in senso retrogrado fino al dotto biliare comune a causa di una colecistite acuta o di un esame chiamato colangio-pancreatografia retrograda endoscopica (ERCP).
I batteri che causano un’infezione più spesso sono: Escherichia coli, Klebsiella spp., enterobatteri spp., enterococci e streptococci.


 

Cause della colangite sclerosante

La colangite è un’infiammazione dei dotti biliari.
Di solito è causata da un’infezione batterica che si può verificare quando il dotto è bloccato a causa di un tumore al fegato, dei calcoli biliari o di altre malattie.

La coledocolitiasi è la causa più frequente della colangite infettiva (nota anche come colangite ascendente).
Coledocolitiasi è un termine che indica la presenza di calcoli nell’ultimo tratto della via biliare, quello che sbocca nel duodeno.

L’infezione che causa questa malattia può diffondersi anche al fegato.


 

Che cosa provoca la colangite sclerosante primitiva?

La causa della colangite sclerosante primitiva non è nota.
Una parte dei pazienti (10% circa) con colangite sclerosante ha una forma a progressione rapida della malattia con dolore addominale, febbre e prurito che rispondono bene al trattamento con cortisonici.
Dato che i cortisonici sono i farmaci indicati per il trattamento di malattie autoimmuni come la colite ulcerosa, il morbo di Crohn e il lupus eritematoso sistemico, si pensa che questo piccolo sottoinsieme di pazienti con colangite sclerosante abbia una patologia autoimmune che provoca la colangite sclerosante.


 

Quali sono i sintomi della colangite?

I sintomi della colangite possono essere da lievi a gravi, tra questi ci sono:

I segni e i sintomi della colangite sclerosante primitiva sono:

La colangite sclerosante primitiva può non causare alcun sintomo nella fase iniziale.
In alcuni casi, l’unico segno di questo disturbo può essere un anomalia nelle analisi del sangue che mostra dei valori alterati legati al fegato.


 

Quali sono le complicanze della colangite sclerosante?

Cirrosi
Con la progressione della colangite sclerosante primitiva, si può sviluppare la cirrosi del fegato (fibrosi irreversibile del fegato) e l’insufficienza epatica.
La colangite sclerosante primitiva è uno dei motivi più frequenti per effettuare un trapianto di fegato.
I pazienti con la cirrosi avanzata possono sviluppare infezioni frequenti, caviglie gonfie, liquido nell’addome (ascite), emorragia per la rottura di varici esofagee, confusione mentale fino al coma (encefalopatia epatica).

Colangite
Il restringimento dei dotti biliari può provocare un’infezione batterica (colangite).
L’infezione batterica si può diffondere attraverso la circolazione sanguigna (una malattia chiamata sepsi).
La sepsi può causare danni ai reni e ai polmoni, può causare persino uno shock ipovolemico.

Colangiocarcinoma
Colangiocarcinoma (cancro dei dotti biliari) è più frequente tra i pazienti con colangite sclerosante primitiva.
Si stima che il 9-15% dei pazienti con colangite sclerosante primitiva svilupperà il colangiocarcinoma, un tipo di cancro con una bassa percentuale di sopravvivenza.

Cancro del colon
I pazienti con rettocolite ulcerosa e colangite sclerosante primitiva hanno un rischio maggiore di sviluppare il tumore al colon rispetto ai pazienti che hanno solo la colite ulcerosa.

Insufficienza epatica
L’infiammazione cronica delle vie biliari del fegato può causare la cirrosi, la morte delle cellule del fegato e, infine, l’insufficienza epatica.


 

Diagnosi della colangite sclerosante primaria

Colangite sclerosante primitiva
Colangite sclerosante primitiva

Gli esami per diagnosticare la colangite sclerosante primitiva sono:

Esami del sangue
L’anomalia più frequente è la fosfatasi alcalina alta o un livello alto di GGT (gamma-glutamiltransferasi).
I valori della transaminasi nelle analisi del sangue possono essere normali o altissimi.
La bilirubina è alta quando la malattia è in fase avanzata.
Con la progressione della malattia, l’albumina nel sangue e il tempo di protrombina (PTT) superano i valori normali.
Immunoglobulina G (IgG), IgM e i livelli di frazione globulinica possono essere alti.
Ci possono essere valori elevati di gammaglobulinemia, anticorpi citoplasmatici antineutrofili perinucleari, anticorpi anti-cardiolipina ed anticorpi antinucleo.

L’ecografia è l’indagine iniziale e può mostrare la dilatazione dei dotti biliari del fegato e alterazioni della milza; tuttavia, non è sufficiente per la diagnosi.

La colangio-pancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) è il test principale per la diagnosi, ma è invasivo.
La colangiografia transepatica si può effettuare se l’ERCP non è stato utile, ma è un altro esame invasivo.

La colangio-pancreatografia con risonanza magnetica (MRCP) è un’alternativa non invasiva alla ERCP, che è sempre più utilizzata.
La risonanza magnetica può essere utile per escludere altre malattie e valutare il sistema biliare.

La biopsia epatica raramente si effettua, ma può essere utile per determinare lo stadio della malattia.
Una tecnica più recente, l’elastografia transitoria (FibroScan ®), è un metodo potenzialmente non invasivo per la rilevazione della cirrosi nei pazienti con la malattia epatica cronica.


 

Terapia per la colangite sclerosante primitiva e farmaci

Molti farmaci sono stati studiati per le persone con colangite sclerosante primitiva, ma finora non hanno dimostrato di rallentare o invertire la progressione della malattia epatica.

Trattamento medico per il prurito
I farmaci che possono aiutare contro il prurito sono:

  • Antistaminici, come la difenidramina (Benadryl, ecc.)
  • Farmaci che impediscono l’assorbimento degli acidi biliari come la colestiramina (Questran, ecc.)

Terapia medica per le infezioni
Le infezioni batteriche si possono verificare frequentemente nelle persone con colangite sclerosante primitiva.
Di solito il medico prescrive gli antibiotici.

Terapia medica per la malnutrizione
La colangite sclerosante primitiva rende difficile l’assorbimento di alcune vitamine per il corpo. Anche se si segue una dieta sana e un alimentazione completa, si può notare che non si ingeriscono tutti i nutrienti che servono.
Il medico può consigliare gli integratori vitaminici sotto forma di compresse o con una flebo.

Trattamento delle ostruzioni dei dotti biliari
I blocchi che si verificano nei dotti biliari possono essere curati con:

1. Dilatazione con palloncino e inserimento di uno stent.
Questa procedura serve per aprire i blocchi nei dotti biliari più grandi.
La dilatazione con il palloncino è un’operazione in cui il medico inserisce un tubo sottile (endoscopio) con un palloncino gonfiabile a livello della punta (catetere a palloncino) in un dotto biliare ostruito.
Una volta che il catetere è sistemato, si gonfia il palloncino.
Una struttura di metallo cilindrica a maglie chiamata stent può essere inserita nei dotti biliari per mantenerli aperti.

2. Intervento chirurgico dei dotti biliari.
In determinate situazioni, i blocchi nei dotti biliari devono essere rimossi chirurgicamente.
Dopo la rimozione di un blocco, il chirurgo collega le parti restanti del dotto biliare così la bile può ancora fluire attraverso il condotto.

Trapianto di fegato
Un trapianto di fegato è l’unico trattamento conosciuto per guarire la colangite sclerosante primitiva.
Durante un trapianto di fegato, il chirurgo asporta il fegato malato e lo sostituisce con un fegato sano da un donatore.
Il trapianto di fegato è riservato alle persone con insufficienza epatica o altre complicazioni gravi della colangite sclerosante primitiva.
La recidiva della colangite sclerosante primitiva dopo un trapianto di fegato è possibile, ma è molto rara.