Valutazione del paziente in coma

Esistono molte informazioni che si possono ottenere attraverso l’esame obiettivo neurologico del paziente in coma.

  • Elementi sistemici
  • Esame neurologico
  • Dati di laboratorio
  • Neuroimmagini

ELEMENTI SISTEMICI

Sono importanti per determinare le cure:

  • Febbre
  • Infezione, infiammazione, neoplasie ed anticolinergici
  • Ipotermia
  • Ipoglicemia, mixedema e farmaci
  • Ipertensione
  • Emorragia cerebrale od encefalopatia ipertensiva
  • Ipotensione
  • Ipovolemia, infarto miocardico o farmaci
  • Petecchie
  • Porpora trombocitopenica, endocardite batterica, meningite meningococcica e rickettsia
  • Contusioni
  • Trauma, deficit nutrizionali, porpora ed ipercorticosurrenalismo
  • Mucose rosso-ciliegia
  • Intossicazione da CO
  • Cianosi
  • Ipossiemia e meta-emoglobinemia
  • Anomalie del fundus oculi
  • Ipertensione endocranica, encefalopatia ipertensiva, emorragia subaracnoidea, diabete mellito, endocardite batterica, emboli di colesterolo e malattie del collagene
  • Odore del respiro
  • Alcool, chetonemia, fetor hepaticus od avvelenamenti

 

ESAME NEUROLOGICO

Permette di identificare in modo più o meno preciso i centri colpiti ed il livello della lesione.

  • Respirazione: come sta respirando
  • Pupille e palpebre
  • Oculomozione (ad esempio con i movimenti spontanei oculari od anche palpebrali)
  • Sistema motorio: che movimenti fa il paziente, in che atteggiamento è spontaneamente nel letto, che postura assume in seguito ad uno stimolo nocicettivo, come è la risposta motoria stereotipata
  • Sensibilità: viene valutata la reazione agli stimoli dolorosi
  • Riflessi
  • Segni di irritazione meningea

 

RESPIRAZIONE

  1. la prima cosa che capita ad un paziente in stato soporoso è che non regola più in maniera automatica il respiro. Quando facciamo fare 4 o 5 ventilazioni polmonari ampie (con una ventilazione massima) alla persona che è normalmente sveglia, alle successive ventilazioni essa scambia meno ossigeno, invece chi è in stato soporoso (non ancora in coma, altrimenti non potremmo dargli degli ordini e fargli fare delle respirazioni profonde) rimane in apnea senza respirare per 15 – 20 secondi e poi fa un altro respirone: si parla di apnea post-iperventilatoria
  2. Chi è in coma, per una lesione diffusa corticale o del diencefalo, presenta il respiro di Cheyne – Stokes (a), cioè un respiro a fisarmonica, od un respiro periodico: è caratterizzato da un aumento dell’ampiezza degli atti respiratori fino a un’ampiezza massima, seguito da atti respiratori di ampiezza decrescenti, a questi segue un’apnea ed infine una ripresa della respirazione
  3. Se c’è una lesione più bassa o se la lesione si propaga in senso caudale, con delle lesioni centrali di tipo mesencefalico (vedremo che una lesione può scendere con un fenomeno di erniazione e con un conseguente deterioramento rostro-caudale) compare l’iperpnea neurogena centrale (b). E’ un’iperpnea spiccata che prosegue in continuazione. E’ chiaro che una persona in coma può avere mille cause di iperpnea. Come facciamo quindi a distinguere questa iperpnea e dire che è un’iperpnea neurogena centrale? È neurogena perché non è un’iperpnea compensatoria, quindi la persona avrà una pressione parziale di ossigeno aumentata ed una pCO2 diminuita, ma iperventila per uno stimolo neurogeno
  4. Se la lesione scende ancora, a livello mesencefalo-pontino, compare il respiro apnoico di Kussmaul (c), un respiro con lunghe pause inspiratorie ed espiratorie
  5. lesioni tra il ponte ed il bulbo presentano un un respiro a grappolo (d) (sequenza di atti respiratori irregolari per ampiezza e ritmo, con pause più o meno regolari) ed un respiro atassico (e), che è un respiro irregolare in cui non si riesce a capire se e quando ci sarà un altro atto respiratorio, è un respiro agonico (di agonia o gasping) dovuto a un danno del centro pneumotassico, indica una condizione terminale

Osservando la respirazione abbiamo già un primo aiuto per identificare il livello neurologico di una lesione comatosa.

 

PUPILLE

Non appena osserviamo un paziente, gli occhi li vediamo prima ancora di arrivare a vedere le pupille: gli occhi sono chiusi, e se si provano ad aprire le palpebre, queste devono richiudersi lentamente, se c’è una resistenza attiva all’apertura delle palpebre non siamo davanti ad uno stato di coma. Per quanto riguarda le pupille, sappiamo che il loro diametro è determinato da due sistemi, il parasimpatico e l’ortosimpatico: il sistema parasimpatico è responsabile del riflesso alla luce (fotomotore), l’ortosimpatico invece del riflesso cilio-spinale, cioè della risposta agli stimoli interni (paura e dolore). Le fibre nervose responsabili del riflesso alla luce scorrono nei nervi ottici, poi passano nel chiasma, decussando in parte, e passano medialmente al corpo genicolato laterale (a cui non arrivano). Arrivano poi al tetto del mesencefalo, dove si trovano i nuclei pretettali, che sono connessi tra di loro, ed al nucleo di Edinger-Westphal (il nucleo di partenza dell’oculomotore). Da questo nucleo parte la componente pre-gangliare parasimpatica che viaggia lungo il III paio dei nervi cranici, fino al ganglio ciliare. Nel ganglio ciliare avvengono le sinapsi con i neuroni che formano la componente post-gangliare, da questi origina il nervo ciliare breve, che costringe la pupilla. La via riflessa ortosimpatica parte dall’ipotalamo, scende posteriormente fino a T1-T2-T3 (fino al centro ciliare di Budge, dove si trova il secondo neurone della via (pre-gangliare), che attraverso i gangli toracici del tronco del simpatico, sale al ganglio cervicale superiore del tronco del simpatico, dove contatta il terzo neurone (post-gangliare), che va a formare il nervo ciliare lungo (oltrepassando il plesso carotideo e rientrando verso la prima branca del trigemino). Da qui si giunge al muscolo dilatatore della pupilla ed al muscolo tarsale, che regola il diametro della scissura palpebrale. Grazie a questa via, in risposta alla paura ed al dolore, si ha dilatazione della pupilla.

Per valutare il riflesso fotomotore nel paziente in coma, bisogna usare una luce intensa, una lampada, osservare ciascun occhio separatamente, ed eventualmente guardare anche con una lente di ingrandimento, soprattutto se le pupille di partenza sono piccole, per vedere anche la più piccola reazione pupillare, che ovviamente esclude la morte cerebrale. E’ da ricordare che la presenza di una reazione pupillare di qualsiasi tipo esclude la morte cerebrale. Una lesione a livello mesencefalico alto o la lesione del III nervo cranico comporta la perdita del riflesso fotomotore unilaterale. Per studiare il sistema ortosimpatico si può provare a dare uno stimolo doloroso al collo, un pizzicotto, per vedere se si osserva il riflesso cilio-spinale, cioè una dilatazione della pupilla dallo stesso lato: non sono chiare le basi anatomo-fisiologiche di questo riflesso, se è un’attivazione dell’ortosimpatico o se c’è un’inibizione da parte del parasimpatico o se avvengono entrambe le cose, per cui è difficile utilizzarlo nello studio del paziente in uno stato di coma.

Come utilizzare le pupille per la diagnosi

  • nel coma metabolico, anche grave, le pupille sono un po’ più piccole ma reagenti, ovvero non c’è un’alterazione dei riflessi pupillari
  • una lesione diencefalica che non interessa direttamente i centri dell’oculomozione intrinseca, darà delle pupille piccole e reattive
  • se abbiamo una lesione del tetto del mesencefalo (l’area dove viene integrato il riflesso foto-motore), entrambe le pupille sono midriatiche (anche se mai grandissime come avviene invece nella lesione del III° nervo cranico) e non reagenti alla luce: sono fisse. Si può osservare una piccola motilità intrinseca (IPUS), cioè delle piccole modificazioni del diametro pupillare indipendenti dalla luminazione
  • se abbiamo una compressione del terzo nervo cranico per un’ernia uncale (la tipica ernia trans-tentoriale), abbiamo una grande pupilla midriatica omolaterale alla lesione (ancora più midriatica di quella di prima) che non risponde alla luce. Se c’è una massa “che spinge”, un trauma, un edema cerebrale od un’emorragia spontanea, può capitare che la parte del lobo temporale che si affaccia sul tentorio (“che è quella struttura rigida che separa la fossa anteriore dalla fossa posteriore, sta tra il cervelletto ed i lobi occipitali”), non avendo altro spazio in cui andare, si aggetti verso il basso, cioè nella fossa posteriore. Si parla di ernia uncale perchè questa parte del lobo temporale che si affaccia sul tentorio si chiama Quando si verifica tale situazione, l’ernia uncale va a schiacciare il III° nervo cranico, che passa proprio in quel punto. Le prime fibre che vengono compresse, cioè quelle più laterali del nervo, sono fibre parasimpatiche: ecco che il primo segno della disfunzione del III° nervo cranico sarà una midriasi che non risponde allo stimolo luminoso (“Questo è il motivo per cui, quando arriva un’ambulanza, in un telefilm basato sul pronto soccorso, la prima cosa che fanno è osservare il riflesso pupillare puntando una luce negli occhi”)

Ematoma subdurale,edema cerebrale

  • una lesione del mesencefalo più anteriore o posteriore rispetto al tetto comporta una paralisi della motilità pupillare, un diametro pupillare intermedio non reagente che risente contemporaneamente della lesione dell’ortosimpatico discendente e del sistema parasimpatico. Nel complesso quando è lesionato il mesencefalo le pupille possono essere di dimensione maggiore (è una lesione tettale pura), o un po’ più piccole se la lesione è più anteriore, ma in entrambi i casi non sono reagenti alla luce. Se la lesione mesencefalica è bilaterale saranno interessate entrambe le pupille
  • Nelle emorragie del ponte, che possono essere primitive o secondarie ad un’emorragia del cervelletto che successivamente si diffonde verso il ponte (ad esempio in un paziente in coma), si ha una lesione bilaterale delle vie discendenti ortosimpatiche (che nascono dall’ipotalamo), associate anche ad un’irritazione del parasimpatico (riflesso foto-motore). Le pupille sono piccole, a capocchia di spillo, appunto a causa o di un’iper-stimolazione su base irritativa del parasimpatico, o di una lesione dell’ortosimpatico discendente. Tuttavia, se vengono esaminate con la lente di ingrandimento, possono ancora presentare un lieve riflesso di costrizione alla luce (sempre che non sia presente una lesione mesencefalica: se è presente una lesione mesencefalica, è chiaro che le pupille saranno piccole, ma non risponderanno allo stimolo luminoso), e questo è dovuto al fatto che il parasimpatico non è leso. Quest’ultima è la condizione peggiore di tutte, perché è una lesione bassa che interessa il ponte, e l’emorragia del ponte è una situazione gravissima, quasi sempre fatale. Ciò dimostra che non è sempre vero che l’assenza del riflesso alla luce nel paziente in coma sia l’evenienza peggiore.
  • La cosa è ovviamente diversa se non siamo di fronte ad una lesione primitiva del ponte, ma se siamo di fronte ad un deterioramento rostro-caudale del tronco, con una sofferenza prima delle aree più alte e poi di quelle più basse, quando si arriva al ponte le pupille avranno un diametro medio ed avranno già perso la reazione alla luce per una lesione del parasimpatico.

 

MOVIMENTI OCULARI

Dopo aver visto la pupilla e le reazioni pupillari osserviamo gli occhi: se sono deviati, se si muovono o sono fermi. Nel caso siano deviati osserviamo in quale direzione lo sono, se lateralmente o verso il basso.

I movimenti oculari possono essere di diverso tipo:

  • movimenti riflessi
  • movimenti volontari
    • di inseguimento (regolati dalle aree parietali o parieto-occipitali)
    • di fissazione (regolati dalle aree frontali)

I movimenti oculari sono vari e complessi: possiamo orientare volontariamente la direzione dello sguardo verso l’oggetto d’interesse, possiamo eseguire un movimento di inseguimento, i movimenti del riflesso oculo-cefalo-giro (durante il movimento, attraverso la rotazione del capo, gli occhi rimangono fermi sull’oggetto che voglio fissare, il tutto avviene attraverso l’utilizzo di soli 3 neuroni) ed infine possiamo orientare lo sguardo rapidamente verso la sorgente di un rumore brusco, come può essere la porta che sbatte, secondo un movimento che si chiama saccadico. I movimenti saccadici sono ad esempio le fasi rapide del nistagmo od i movimenti rapidi degli occhi che si fanno nel sonno. Non si deve considerare come movimento saccadico solamente il movimento di fissazione rapido volontario, ma anche i movimenti come quello rapido del nistagmo o quello durante il sonno, che non sono affatto volontari.

Controllo corticale dei movimenti oculari

Da un punto di vista schematico, si può affermare che l’area di Brodmann 8, o dei campi frontali di sguardo, è responsabile dei movimenti saccadici (i movimenti di fissazione in direzione controlaterale) e che le aree 18 e 19 delle zone parieto-occipitali sono deputate ai movimenti di inseguimento lenti. Entrambi questi movimenti contraggono delle sinapsi nella sostanza reticolare pontina paramediale. I movimenti orizzontali avvengono grazie alle vie che, dopo essere partite da queste aree, si decussano ed arrivano alla sostanza reticolare pontina paramediana, a livello dell’area para-abducente, per collegarsi poi con il nucleo dell’abducente controlaterale a livello pontino. E’ il nucleo del VI° nervo cranico che contiene i neuroni per l’abducente e gli interneuroni in comunicazione con il nucleo del III° nervo cranico, che permettono di svolgere movimenti coniugati dei due occhi (attraverso il fascicolo longitudinale mediale, il segnale va al retto mediale controlaterale). La regolazione dei movimenti orizzontali avviene a livello ponto-mesencefalo-diencefalico. I movimenti verticali sono controllati dalle stesse regioni corticali che si attivano contemporaneamente, le vie sono meno chiare, ma la terminazione è a livello mesencefalico ed una loro alterazione è causata da una lesione di questo distretto. Quando ci sono delle lesioni distruttive sopra-tentoriali, possiamo avere una deviazione dello sguardo e del capo in direzione opposta rispetto al lato della paralisi e quindi nella stessa direzione della lesione cerebrale. Per esempio se una persona ha una lesione estesa dell’emisfero destro, che compromette l’area 8 e l’area parietale o le connessioni fra l’area 8, le aree parieto-occipitali ed i nuclei del ponte (sostanza reticolare pontina para-abducente), essa terrà il capo e gli occhi deviati verso destra (con un’emiplegia sinistra). Invece in caso di lesioni irritative, come una crisi epilettica che interessa l’area 8 frontale di sinistra, si possono avere dei movimenti avversativi degli occhi e del capo per lo più dal lato opposto alla zona cerebrale interessata dalla lesione, cioè verso destra.

Per le lesioni infra / sotto-tentoriali interessanti la zona reticolare para-abducente del ponte od il nucleo del VI°, dopo la decussazione di queste vie, invece è l’opposto: le lesioni distruttive provocano una deviazione degli occhi che è opposta alla lesione, quindi se c’è una lesione del ponte che interessa il nucleo del nervo abducente (6°) di destra, avrò entrambi gli occhi deviati dal lato opposto, dal lato sinistro. In più questa sarà una deviazione molto forte, con gli occhi che non riescono a superare la linea mediana. Il nucleo dell’abducente (ciascun nucleo dell’abducente controlla il movimento del muscolo retto laterale sull’occhio omolaterale) è connesso attraverso il fascicolo longitudinale mediale con il nucleo del terzo, quindi con una lesione di destra sono interessati, per la lesione dell’abducente di destra, il retto laterale di destra e, per quella del nucleo dell’oculomotore, il retto mediale di sx, quindi entrambi gli occhi non portano lo sguardo verso dx e sono deviati a sx.

 

Muscoli dell'occhio,obliquo,retto

RIFLESSI DEL TRONCO

E’ bene ricordare che i riflessi del tronco sono

– il riflesso foto-motore, che si svolge tutto a livello mesencefalico

– il riflesso corneale (di ammiccamento, per la stimolazione della cornea), che implica l’integrità della via trigeminale (afferente) e del facciale (efferente) a livello del ponte. Di solito si testa toccando la cornea con un guanto: se il soggetto non chiude gli occhi vuol dire che c’è una lesione del tratto che va dal V° al VII° nervo cranico

  • il riflesso oculo-cefalico, o “riflesso degli occhi di bambola”, che richiede l’integrità dalla parte inferiore del ponte fino al mesencefalo, del nucleo del VI, del fascicolo longitudinale mediale e del nucleo del III. Se muovendo improvvisamente la testa da un lato, gli occhi si muovono dal lato opposto, si può escludere la morte cerebrale
  • il riflesso oculo-calorico, che è un modo per esaminare la risposta degli occhi allo stimolo vestibolare, mettendo dell’acqua fredda nell’orecchio

Tutti questi riflessi, se sono presenti, escludono la morte cerebrale (= morte corticale + morte del tronco).

 

RIFLESSO OCULO-CEFALICO (riflesso degli occhi di bambola)

Si tratta del movimento riflesso degli occhi in direzione opposta al movimento rapido del capo. Ad esempio, se muovo velocemente il capo verso sinistra, gli occhi si muovono, in maniera altrettanto brusca, verso destra (in pratica il soggetto torna a guardare ciò che stava fissando precedentemente al movimento). Ciò è reso possibile dalle afferenze vestibolari, provenienti dai canali semicircolari, e dalle minime afferenze della muscolatura cervicale che convergono sui nuclei vestibolari, da questi le informazioni vanno al nucleo del VI e da qui, attraverso il fascicolo longitudinale mediale, al nucleo del terzo controlaterale. Nei pazienti in coma, se il coma è alto, troviamo un’esagerazione del riflesso oculocefalico, e non si osserva un meccanismo di inibizione della fissazione (sposto il globo oculare per far cadere l’immagine sulla fovea), presente invece nel paziente sano. Mentre in una persona sana, questo riflesso è indotto solo dai movimenti rapidi, bruschi ed improvvisi del capo, nel soggetto in coma si nota la presenza del riflesso anche se i movimenti passivi del capo sono lenti (perchè manca il meccanismo di inibizione del riflesso di fissazione). Questo è dovuto al fatto che il paziente in coma non sta fondamentalmente guardando nulla ed il riflesso si basa solo sugli stimoli vestibolari, senza essere disturbato da nient’altro, perciò gli occhi non seguono un oggetto, come invece potrebbero fare nella persona sveglia con dei movimenti lenti del capo, dove per studiare il riflesso servono appunto dei movimenti rapidi. Quindi bisogna avere molto chiaro che è diverso lo studio di questo riflesso nella persona sveglia e nel paziente in coma: in una persona sveglia per studiare il riflesso oculo-cefalo-giro bisogna muovere bruscamente la testa del soggetto, di pochi gradi ed in modo inaspettato (altrimenti la persona, se muovo la testa lentamente, muove anche gli occhi nella stessa direzione della testa. Invece se il movimento è inaspettato e rapido, si ha l’impressione che gli occhi rimangano fissi: in realtà gli occhi si muovono degli stessi gradi di cui ho mosso il capo, ma in direzione opposta). Invece quando una persona è in coma, compaiono questi movimenti, anche per i movimenti lenti del capo. Al movimento del capo, gli occhi si muovono in direzione opposta, anche se il movimento è estremamente lento, per tale motivo questo riflesso è chiamato degli occhi di bambola (le vecchie bambole avevano un meccanismo per cui, se venivano spostate all’indietro, gli occhi si chiudevano). La persona che è in coma per una lesione corticale diffusa od una lesione del diencefalo, senza l’interessamento di quella parte del tronco cerebrale che serve a regolare il riflesso oculo-cefalo-giro, ha conservato il riflesso degli occhi di bambola. Qual è quella parte che serve il riflesso oculo-cefalo-giro? I nuclei vestibolari, dove entrano le informazioni, che sono nella parte bassa del ponte, ed il nucleo del III° che è nel mesencefalo. Si deve tener presente come il confine inferiore dell’area da cui dipende il corretto funzionamento del riflesso (il ponte inferiore) sia una struttura critica, perché quando si arriva sotto il ponte c’è il bulbo e la lesione del bulbo in sostanza causa la morte della persona. Tale prova è molto importante per capire se la regione tra il ponte ed il mesencefalo, l’area dove sono regolati questi riflessi, funzioni o non funzioni. Se muovendo il capo del paziente da un lato (destra), vedo che l’occhio di sinistra si gira, ma l’occhio destro no, vuol dire che il fascicolo longitudinale mediale non funziona. Se il paziente è in coma e, testando il riflesso, non muove gli occhi dal lato opposto, vuol dire che sono lese le regione fra il ponte ed il mesencefalo.

 

RIFLESSO OCULO-VESTIBOLARE od OCULO-CALORICO

E’ un test per studiare sempre la regione fra il ponte ed il mesencefalo. Il riflesso oculo-vestibolare o riflesso calorico si studia con la persona sdraiata, con il capo sollevato dal letto di 30°, in pratica con un cuscino sotto la testa. In questa situazione il piano orbito-meatale è verticale e si va a stimolare il canale semicircolare orizzontale, che in questa posizione è messo verticalmente (con l’ampolla davanti), iniettando dell’acqua fredda, dopo aver osservato che il timpano sia intatto (soprattutto se siamo di fronte ad una persona che ha avuto un traumatismo cranico). La temperatura dell’acqua è 0° C ed è quella che si ottiene dal ghiaccio che si sta sciogliendo, di solito si iniettano 5-10 cc nel meato acustico esterno, anche se ne basterebbe meno. In tale modo si ottiene solitamente una corrente “ampullifuga” della endolinfa. Per escludere la morte cerebrale, in una persona in coma, ci deve essere una deviazione degli occhi verso l’orecchio “irrigato”. Se la persona è sveglia c’è un nistagmo che batte dal lato opposto rispetto allo stimolo, caratterizzato cioè da una fase di lento movimento degli occhi nella stessa direzione dell’orecchio irrigato e da una fase rapida in direzione opposta. Per sapere da che parte batte il nistagmo con l’acqua fredda o calda, basta ricordarsi come si dice la parola mucche in inglese, COWS: Cold Opposite, Warm Same. Questo è quello che succede con la persona sveglia, che con un po’ di latenza presenta un nistagmo che si esaurisce nel giro di un minuto. Se la persona è in coma, non ha un nistagmo, ha solo un movimento degli occhi lento verso l’orecchio irrigato, rimangono in quella posizione per qualche decina di secondi per tornare poi nella posizione di partenza. Questo avviene se non ha una lesione del tratto che c’è tra il ponte ed il mesencefalo. Anche qui se abbiamo qualsiasi riflesso o qualsiasi movimento oculare anche piccolo si esclude la morte cerebrale. Il nistagmo è un movimento involontario degli occhi, caratterizzato dall’alternanza ritmica di un movimento lento in una direzione ed uno rapido nella direzione opposta (è il lato dove si dice che “batte” il nistagmo).