Sindrome di Ménière – sintomi e cause

La sindrome di Ménière (o idrope endolinfatico idiopatico) è caratterizzata dall’accumulo di endolinfa (un liquido trasparente) nell’orecchio interno che provoca un aumento della pressione a livello del labirinto.

 

INDICE

È una malattia rara che colpisce l’orecchio interno.
Questa malattia può provocare:

Le persone affette dalla sindrome di Ménière hanno
degli attacchi improvvisi che durano due o tre ore,  questi sintomi possono scomparire completamente anche dopo un giorno o due.
In almeno un paziente su 3, la sindrome di Ménière è bilaterale (Pathogenesis of Meniere’s disease and Meniere’s syndrome – Paparella MM.).

Generalmente colpisce le persone tra i 40 e i 60 anni e di solito non colpisce i bambini.

 

Sviluppo della sindrome di Ménière (Patofisiologia)

L’esatta patofisiologia della malattia di Ménière è controversa.
Gli scienziati ritengono che l’accumulo di endolinfa (idrope) provochi uno stiramento del labirinto membranoso.

Alcuni ricercatori non accettano questa teoria perché uno studio sulle ossa temporali ha rilevato che anche le persone senza sintomi possono avere l’idrope . (Merchant SN, Adam jc, Nabol jb junior, Pathophysiology of Meniere’s syndrome: are symptoms caused by endolymphatic hydrop?)

L’endolinfa e la perilinfa (cioè i fluidi che riempiono le cavità dell’orecchio interno) sono separate da sottili membrane su cui si trovano le terminazioni nervose:

  • Dell’udito,
  • Dell’equilibrio.

L’aumento di pressione queste membrane ricche di nervi può causare:

  • Disturbi all’udito,
  • Acufeni,
  • Vertigini,
  • Perdita di equilibrio,
  • Una sensazione di pressione nell’orecchio.

Gli attacchi di idrope sono probabilmente causati da un aumento della pressione endolinfatica che provoca una lesione della membrana che separa la perilinfa (fluido extracellulare povero di potassio) dall’endolinfa (fluido intracellulare ricco di potassio).

La miscela chimica che si forma bagna i recettori del nervo vestibolare.
Le conseguenze sono:

  • Un blocco a causa della depolarizzazione,
  • La perdita transitoria della funzionalità.

L’improvviso cambiamento del livello di attivazione del nervo vestibolare provoca le vertigini.

Lo stiramento causato dall’aumento di pressione endolinfatica rappresenta un ostacolo meccanico per:

  • Gli organi uditivi,
  • Sacculo e all’utricolo,
  • L’organo di Corti

Poiché l’utricolo e il sacculo sono responsabili della rilevazione del movimento lineare, l’irritazione di questi organi può produrre sintomi vestibolari non rotazionali.

Lo stiramento della membrana basilare e delle cellule ciliate interne ed esterne possono causare:

  • Perdita dell’udito,
  • Fischio all’orecchio.

L’ultimo giro della spirale della coclea (apice) è più sensibile alle variazioni di pressione rispetto alla base perché è molto più stretto.
Questo spiega perché l’idrope influisce soprattutto sulle basse frequenze (all’apice) rispetto alle alte frequenze (alla base).

I sintomi migliorano quando la membrana è ripristinata perché la concentrazione di sodio e potassio torna alla normalità.

Cause della sindrome di Ménière

La sindrome di Ménière è causata da un accumulo di fluido in alcuni specifici compartimenti dell’orecchio interno, in particolare nel “labirinto” .
Il labirinto è composto da:

  • Una parte anteriore o uditiva, in cui si trova la coclea,
  • Una parte posteriore o vestibolare in cui si trovano gli organi dell’equilibrio, nello specifico i canali semicircolari e i recettori dell’equilibrio.

All’interno del labirinto è presente un liquido chiamato endolinfa che segnala i movimenti del corpo ai recettori degli organi dell’equilibrio.
Questi inviano dei segnali nervosi al cervello sulla posizione e il movimento.
Nella coclea, l’endolinfa è compressa dalle vibrazioni sonore, questo stimola le cellule sensoriali uditive ad inviare le informazioni sonore al sistema nervoso centrale.
Sostanzialmente nella sindrome di Ménière l’accumulo di endolinfa nel labirinto interferisce con il normale equilibrio e con la trasmissione dei segnali uditivi tra l’orecchio interno e il cervello: da ciò ne derivano i caratteristici sintomi di:

  • Vertigine,
  • Perdita dell’udito,
  • Una sensazione di pienezza all’orecchio,
  • Talvolta un tinnito.

La sindrome di Ménière cocleare è una variante in cui il liquido si accumula soprattutto nella parte cocleare del labirinto, in questo caso i sintomi che riguardano l’udito sono più gravi rispetto alle vertigini.

Fonte: NIH – National Institute on Deafness and Other Communication Disorders

Le vertigini possono essere causate anche da problemi a livello della colonna vertebrale cervicale, ma non ci sono connessioni tra la sindrome di Ménière e il collo.

 

Fattori di rischio per la sindrome di Ménière

Trauma cranico, emorragia

Sebbene l’esatta causa della sindrome di Ménière sia sconosciuta, i seguenti fattori aumentano il rischio di sviluppare la malattia:

  • Autoimmunità – il sistema immunitario attacca i propri organi e tessuti per errore
  • Fattori genetici ed ereditarietà – ad esempio, se un familiare è affetto da questa patologia
  • Uno squilibrio chimico-elettrolitico nel liquido dell’orecchio interno che è la conseguenza di un eccesso o ad una carenza di sodio o potassio nell’organismo
  • Problemi di circolazione – c’è un legame tra la malattia di Ménière e l’emicrania, si pensa siano causate dal restringimento e dilatazione dei vasi sanguigni
  • Infezioni virali – per esempio la meningite, un’infezione delle membrane che circondano il cervello e il midollo spinale
  • Allergia
  • Trauma cranicoprobabilmente la sindrome di Ménière è provocata dal sanguinamento nell’orecchio interno,
  • Disturbo psicosomatico, lo stress non causa la sindrome di Ménière, ma può aggravare i sintomi e favorire le recidive.


Segni e sintomi della sindrome di Ménière

Episodi ricorrenti di vertigine. La vertigine è simile alla sensazione che si verifica quando una persona gira su sé stessa rapidamente per più volte e all’improvviso si ferma.
Si perde l’equilibrio a causa della sensazione che la stanza sia ancora in rotazione.
Gli episodi di vertigine si verificano improvvisamente e di solito con una durata dai 20 minuti alle due ore o più, fino a 24 ore di tempo nei casi più gravi.
Una vertigine severa può provocare nausea e vomito

Perdita dell’udito. L’ipoacusia nella sindrome di Ménière può avere delle fluttuazioni, soprattutto nelle prime fasi della malattia.
Con il tempo, la maggioranza delle persone ha una perdita permanente dell’udito parziale o totale.

Tinnito o acufene. È la percezione di un suono, di un ronzio, di fischi o sibili nell’orecchio

Sensazione di pienezza nell’orecchio. Le persone affette dalla sindrome di Ménière spesso hanno una sensazione di “orecchie chiuse”, di “orecchie tappate” o di un aumento della pressione nell’orecchio.

Dolore. Il mal di testa  si verifica nel 58% dei casi, soprattutto a livello occipitale (Eklund S -Department of Otolaryngology, University Hospital of Helsinki, Finland).

Un episodio tipico di questa patologia inizia con una sensazione di pienezza dell’orecchio, un tinnito e una diminuzione dell’udito, seguita da vertigini gravi, spesso accompagnate da nausea e vomito.
Un tale episodio dura dai 20 minuti alle quattro ore, in seguito i segni e i sintomi della patologia migliorano.
Si verificano spesso dei lunghi periodi di remissione con lievi sintomi o senza nessun segno della malattia tra questi episodi.

La gravità, la frequenza e la durata di ciascuno di questi problemi di percezione sensoriale variano, soprattutto all’inizio della malattia.
Ad esempio, si potrebbero avere:

  • Frequenti episodi con vertigini gravi e solo lievi disturbi di percezione uditiva,
  • Il paziente soffre di lievi vertigini e di rare perdite dell’udito, ma con frequenti acufeni che disturbano il sonno.

Non ci sono controindicazioni ai viaggi in aereo.

Diagnosi della sindrome di Ménière

Il medico a cui rivolgersi è l’otorino.
Durante la visita, bisogna spiegare la durata, la frequenza, la gravità e il tipo di attacco, inoltre il medico deve sapere se l’ipoacusia è cambiata e se gli acufeni o la sensazione di orecchie tappate è comparsa in una o entrambe le orecchie.

Il medico inoltre vuole sapere se c’è stata una precedente storia di:

È necessario conoscere anche lo stato di salute generale di questa persona, per esempio:

Esami per la sindrome di Ménière

Per valutare l’udito si esegue l’esame audiometrico.
Questo esame ci mostra una perdita di udito di tipo sensoriale nell’orecchio interessato.

L’equilibrio si studia con l’elettronistagmografia.
In questo esame, gli elettrodi di registrazione sono posti vicino agli occhi in una stanza buia.
Dopo aver collocato in maniera corretta gli elettrodi, dell’aria è introdotta piano in ogni canale uditivo, sia calda che fredda.
Con questo esame i movimenti degli occhi sono utilizzati per studiare il sistema di equilibrio, poiché gli occhi e le orecchie funzionano in maniera coordinata attraverso il sistema nervoso.

Per valutare l’equilibrio possiamo usare anche il test rotazionale o una piattaforma di equilibrio.

In genere, il nistagmo causato da un problema del labirinto batte dalla parte opposta all’orecchio malato, ma nella malattia di Ménière il nistagmo batte dallo stesso lato dell’orecchio colpito.

Altri esami utili nella sindrome di Ménière sono:

  • TAC
  • RMN (risonanza magnetica)
  • Elettrococleografia, è utilizzata per valutare la pressione dei fluidi nell’orecchio interno, è aumentata in alcuni casi di sindrome di Ménière.
  • La risposta auditiva cerebrale è un esame computerizzato usato per studiare i nervi uditivi e le vie nervose superiori che portano le informazioni sonore al cervello

 

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