Colesteatoma all’orecchio – sintomi e cause

Il colesteatoma è una malattia progressiva caratterizzata dalla presenza di tessuto epiteliale all’interno dell’orecchio medio.

INDICE

Si tratta della colonizzazione di un epitelio pavimentoso stratificato e cornificato nell’orecchio medio, dove ci dovrebbe essere un epitelio respiratorio, cioè pseudo stratificato.
La massa di cellule che costituisce il colesteatoma subisce una desquamazione in una cavità chiusa, cioè l’orecchio medio o cavità timpanica.
C’è un deposito di cheratina in strati concentrici, la forma somiglia a una cipolla.
L’unico epitelio che dovrebbe essere presente in questa zona è quello respiratorio che non desquama.

La desinenza “oma” può far pensare ad un cancro, il colesteatoma si può comportare come un tumore benigno, ma è completamente diverso perché non c’è una crescita di cellule vive, ma un accumulo progressivo di squame.

La conseguenza della desquamazione è:

  • Un’infezione,
  • La comparsa di enzimi proteolitici (che scompongono le proteine) che causano l’erosione delle ossa e le secrezioni.

La diagnosi è spesso ritardata perché i sintomi sono subdoli, a volte il bambino arriva in ambulatorio dopo tanti anni dall’inizio della malattia.

colesteatoma all'orecchio

 

 

Classificazione del colesteatoma

Classificazione secondo la “Japan Otological Society”:

I. Colesteatoma acquisito

1) Colesteatoma acquisito primario

a) Colesteatoma della Pars flaccida (a livello dell’attico o del quadrante posterosuperiore), origina da una tasca di retrazione nella pars flaccida.

b) Colesteatoma della pars tensa: colesteatoma che origina da una tasca di retrazione nella pars tensa.
L’estensione della retrazione può variare da un quadrante (colesteatoma del seno timpanico) fino a tutta la pars tensa.

c) Colesteatoma di pars flaccida e pars tensa insieme
Si possono sviluppare delle tasche di retrazione separate o una retrazione unica a livello dell’attico e del canale.

2) Colesteatoma acquisito secondario

a) Colesteatoma secondario a una perforazione cronica della pars tensa del timpano.
Questo tipo si sviluppa a causa della penetrazione di epitelio squamoso attraverso la perforazione del timpano.

b) Colesteatoma che si forma dopo trauma o un’intervento all’orecchio (iatrogeno):
Si sviluppa come una cisti provocata dall’entrata di cellule epiteliali squamose nell’orecchio medio a causa di traumi o interventi chirurgici al timpano.

 

II. Colesteatoma congenito

Questo tipo si sviluppa in una membrana timpanica intatta.
Anche un paziente con otiti ricorrenti potrebbe avere un colesteatoma congenito.

 

Cause del colesteatoma – Patogenesi

1) Congenito – rarissimo. Sono residui embrionali (ectoderma) di epidermide normale che rimangono all’interno della cassa del timpano a causa di un alterazione dello sviluppo ormonale.
Sono difficili da diagnosticare, provocano otorrea (secrezioni) tardiva perché il timpano non è perforato.
La membrana timpanica è normale e oltre al timpano c’è una piccola sfera biancastra che cresce progressivamente.

Le caratteristiche della persona con colesteatoma congenito sono:

  • Membrana timpanica integra,
  • Non ha avuto otiti ricorrenti in passato,
  • Non ha subito interventi chirurgici,
  • Assenza di traumi dell’osso temporale.

Le aree in cui si sviluppa sono generalmente:

  • Mesotimpano posteriore (parte interna della pars tensa), è la parte centrale della membrana timpanica
  • Protimpano (estensione anteriore).

 

colesteatoma acquisito2) Acquisito – più frequente, è caratterizzato dalla presenza di epitelio squamoso nella cassa del timpano.

Ci sono 2-3 cause possibili

    1. La teoria della metaplasia: l’epitelio di tipo respiratorio si trasforma in cute;
    2. La migrazione epiteliale: se c’è una perforazione della membrana timpanica (soprattutto di tipo marginale), da un lato c’è la mucosa di tipo respiratorio e dall’altro c’è la cute. Si forma un conflitto cute-mucosa.
      Generalmente prevale la cute che entra e colonizza la cassa del timpano.
      Dopo comincia a desquamare e si forma il colesteatoma;
  1. La tasca di retrazione: si tratta di una retrazione localizzata, generalmente nella parte superiore del timpano perché in quest’area la membrana timpanica è meno resistente (pars flaccida).
    Si può verificare una depressione nell’orecchio medio che retrae la membrana timpanica in due casi:
    1. Se la tuba di Eustachio non funziona correttamente,
    2. Quando alcune aderenze bloccano il passaggio dell’aria prima della parte superiore della membrana timpanica,.
    La conseguenza è la formazione di una “tasca”.
    Questa ha uno strato interno che è la mucosa e uno esterno (la cute).
    L’invaginazione che si forma è talmente profonda che le squame cutanee non sono più eliminate all’esterno, ma si accumulano nella tasca formando una massa che cresce progressivamente.
  • Se una cavità è aperta desquama verso l’esterno, non succede nulla perché poi si pulisce,
  • Se la desquamazione è molto profonda, le squame rimangono lì e si forma il colesteatoma.

I danni causati dal colesteatoma dipendono dall’espansione del tessuto cutaneo, inoltre ci sono le erosioni ossee causate dagli enzimi che sono il problema più grave.

 

Sintomi del colesteatoma all’orecchio

Una persona con il colesteatoma non sente dolore all’orecchio, per questo generalmente è diagnosticato tardi.

1) Il sintomo principale è l’ipoacusia trasmissiva che può avere diversa gravità in base alla parte colpita:

  • Mesotimpano posteriore, provoca l’erosione della catena di ossicini (martello, incudine e staffa)
  • Protimpano, causa delle otiti catarrali, versamenti e retrazioni della membrana timpanica

L’orecchio interno è integro ma col tempo si può danneggiare;
L’ipoacusia e il dolore sono sintomi fuorvianti, infatti a volte un colesteatoma enorme ha un’ipoacusia modesta.
Ci sono pazienti con colesteatoma che sentono abbastanza bene prima dell’intervento chirurgico, ma poi l’udito peggiora.

Il motivo è semplice: la trasmissione del suono è permessa dal collegamento meccanico tra la membrana timpanica e la finestra ovale (struttura dell’orecchio interno). Se la massa è molto grande e arriva alla finestra ovale, il colesteatoma può trasmettere il suono all’orecchio interno, quindi fa il lavoro della catena di ossicini.
Dopo la rimozione chirurgica, se gli ossicini sono distrutti manca questo collegamento e la persona sente peggio di prima.

In base alle dimensioni del colesteatoma si può vedere:

2) Otorrea fetida (secrezioni con un cattivo odore) ricorrente di colore biancastro-giallastro, di solito questo odore sgradevole non si scorda (diversa dall’otorrea dell’otite acuta che non ha odore).
Spesso la mamma del bambino dice al medico: “Dottore, ha uno strano odore”.

3) Vertigini – in caso di fistola (canale di comunicazione anomalo) del labirinto.
Sono il sintomo della malattia avanzata che interessa anche il canale semicircolare laterale. Questa struttura si trova sulla parete interna della cassa del timpano.
Le vertigini sono oggettive e non soggettive: il paziente non dice che soffre di capogiri, ma dice che vede il mondo ruotare intorno, può avere anche nausea e vomito.

5) Paralisi del VII nervo cranico – Si verifica in caso di erosione della parete ossea del canale del facciale, si può avere un’infezione del nervo e la paralisi completa.

6) Mal di testa – il contatto e la pressione contro la dura madre della fossa cranica media può causare dolore. Il contatto con la fossa cranica media può causare dei sintomi senza mal di testa:

  1. Meningite,
  2. Encefalite,
  3. Ascesso cerebrale.

I sintomi in conclusione possono essere lievi e il paziente può vivere senza terapie per anni, finché il colesteatoma invade le strutture circostanti.
In certi casi, si può vedere un paziente solo dopo la formazione di complicanze importanti come l’erosione ossea e un ascesso cerebrale.

 

Complicanze del colesteatoma all’orecchio

Le complicazioni possono essere causate:

  1. Dalla lesione del tegmen tympani (lamina ossea nella parte superiore dell’orecchio medio). Le conseguenze possono essere:
    • Ascesso extra durale,
    • Meningite a causa dell’infiammazione della dura madre,
    • Ascesso sotto durale,
    • Ascesso cerebrale.
  2. Da lesione del canale in cui passa nervo facciale (del Falloppio) che è molto sottile soprattutto nel secondo tratto che va dal ganglio genicolato alla finestra ovale. Qui il nervo facciale è ricoperto solo da una lamella ossea molto sottile, in caso di erosione di questo osso si verifica una paralisi.
  3. Se il colesteatoma prosegue verso l’interno arriva all’apparato uditivo (o coclea): se colpisce la coclea provoca una sordità neuro sensoriale irreversibile, neppure con la protesi.
  4. Se si espande verso l’apparato vestibolare causa delle vertigini oggettive con nausea e vomito.
    C’è un segno particolare: il canale semicircolare laterale (il più vicino alla cassa del timpano) è colpito più spesso dal colesteatoma.
    In caso di lesione del canale, prima si verifica l’erosione del labirinto osseo e poi l esposizione del labirinto membranoso. Si forma una fistola labirintica che crea una connessione tra il labirinto e l’orecchio medio.
    Il paziente ha uno stimolo vestibolare anche dopo una lieve pressione nel condotto uditivo, la conseguenza è una vertigine violentissima. È il segno della fistola causata dal colesteatoma che erode il canale semicircolare laterale. Si può verificare una labirintite a livello della parte cocleare (che causa sordità) o a livello della parte vestibolare (che causa vertigini).

Raramente il colesteatoma erode l’osso intorno al timpano, ma è favorevole perché in questo caso la tasca di retrazione del timpano si apre progressivamente verso l’esterno, quindi si verifica una fibroplastica aperta spontanea.

 

Complicanze gravi del colesteatoma

  • Mastoidite – Si verifica soprattutto nel bambino e può evolvere in meningite. Provoca spesso un’arrossamento dietro l’orecchio.
    L’orecchio sembra “scollato” (come in caso di orecchio a sventola) perché c’è la massa infiammatoria che spinge da dietro.
    La mastoidite è caratterizzata da:

  • Tromboflebite del seno cavernoso laterale. È una complicazione rara. Il seno laterale porta il sangue dal cervello alla vena giugulare interna.
  • Meningite.
  • Ascesso sottodurale.
  • Ascesso extradurale.
  • Ascesso cerebrale.
  • Labirintite – A causa dell’erosione del canale semicircolare laterale.
  • Paralisi del facciale.