Mesotelioma pleurico

Il mesotelioma pleurico è un tumore del mesotelio, cioè la membrana protettiva che riveste le cavità sierose corporee.

INDICE

 

Il mesotelio è un epitelio non vascolarizzato (non contiene vasi sanguigni) che produce un liquido sieroso (simile al muco), è il tessuto di rivestimento di:

Il mesotelioma è causato principalmente dall’esposizione prolungata alle fibre di amianto.

L’amianto causa l’infiammazione delle cellule mesoteliali, l’evoluzione di questo processo causa:

  • Una cicatrizzazione irreversibile, i macrofagi stimolano i fibroblasti a produrre del tessuto connettivo. La conseguenza è la formazione della fibrosi interstiziale.
  • Le fibre di amianto entrano nella cellula e ostacolano le funzioni delle strutture cellulari che sono essenziali per la normale divisione cellulare.
  • La produzione di radicali liberi che danneggiano il DNA della cellula
  • La produzione di oncoproteine che annullano i meccanismi di blocco della proliferazione cellulare.

La conseguenza può essere lo sviluppo del cancro.

Mesotelioma pleurico
Mesotelioma pleurico

Le persone esposte direttamente alle fibre di amianto sono classificate nei gruppi ad alto rischio di mesotelioma pleurico.

Quando una persona inala le sottili fibre d’amianto, queste si attaccano saldamente ai polmoni. I capelli o i vestiti di una persona direttamente esposta all’amianto rappresentano un mezzo per mettere in pericolo gli altri a stretto contatto.
Si è osservato che per sviluppare il mesotelioma pleurico e mostrare gli effetti gravi occorrono circa 30-40 anni dopo l’esposizione iniziale all’amianto.

Tipi di mesotelioma

In base alla porzione di mesotelio colpita ci possono essere 4 tipi di mesotelioma:

  • Il mesotelioma pleurico colpisce 1. la membrana che circonda i polmoni (pleura, soprattutto lo strato interno o pleura viscerale). È il tipo più frequente di mesotelioma e rappresenta oltre l’80% dei casi.
  • Il mesotelioma peritoneale è il tumore che colpisce la membrana dello stomaco. Non è molto frequente e rappresenta il 10-20% dei casi di mesotelioma.
    Il mesotelioma peritoneale colpisce la parete esterna dello stomaco.
  • Il mesotelioma pericardico colpisce la membrana che circonda il cuore. È un tipo di mesotelioma più raro (1-5% dei casi).
    Sono poche le persone con diagnosi di mesotelioma che soffrono di questo tipo di tumore.
  • Mesotelioma testicolare – si sviluppa nella membrana che protegge i testicoli (tunica vaginale). È molto raro.

Mesotelioma benigno e maligno

Il mesotelioma può essere:

Benigno: la forma benigna di mesotelioma è molto rara. Alcuni mesoteliomi benigni sono:

  • Tumore adenomatoide,
  • Mesotelioma cistico benigno.

Maligno: il tipo più frequente, è una neoplasia rara, ma molto aggressiva. Il mesotelioma maligno si distingue a seconda del tipo di cellula maligna.

 

Tipi cellulari del mesotelioma

1) Mesotelioma epitelioide
Il mesotelioma epitelioide è il tipo cellulare più frequente e rappresenta circa il 50-75% dei casi diagnosticati ogni anno. Tutte queste cellule presentano una forma tondeggiante o poligonale che le distingue facilmente al microscopio.
Questo tipo di cellula tumorale è simile a quella dell’adenocarcinoma.

 

mesotelioma epitelioide

 

mesotelioma sacromatoide2) Mesotelioma sarcomatoide
Il mesotelioma sarcomatoide è un tipo cellulare meno frequente e rappresenta circa il 7-20% dei casi diagnosticati ogni anno. Queste cellule sono fusate come quelle dei muscoli e delle ossa.
Per questa somiglianza può essere difficile distinguere al microscopio il mesotelioma sarcomatoide da tumori:

  • Dell’osso (osteosarcoma),
  • Del tessuto connettivo (fibrosarcoma).

 

mesotelioma bifasico3) Mesotelioma bifasico
Il mesotelioma bifasico è formato sia dalla componente epiteliale sia da quella sarcomatoide.

Le opzioni di trattamento del mesotelioma non variano notevolmente per i diversi tipi di cellule, ma spesso il mesotelioma sarcomatoide è più difficile da curare a causa della diffusione ai tessuti circostanti.

 

Cause del mesotelioma pleurico

La prima causa del mesotelioma è l’esposizione all’amianto (80% dei casi), ma solo il 5% delle persone esposte all’amianto sviluppa il mesotelioma.
Questo indica che cui l’esposizione all’asbesto non è la sola responsabile del tumore.


Outras causas menos frequentes de mesotelioma são:

  • Radioterapia,
  • Vírus SV40 (não confirmado).

Il mesotelioma è un tipo di tumore poco frequente, tuttavia non è così raro nelle persone esposte all’amianto.

Questi soggetti hanno un rischio oltre 1000 volte maggiore di sviluppare un mesotelioma.
Il rischio raddoppia se la persona esposta all’amianto è anche un fumatore perché il fumo stimola i macrofagi che hanno un ruolo importante nello sviluppo del mesotelioma.

L’esposizione all’amianto può avvenire:

  • Direttamente,
  • Indirettamente.

L’esposizione diretta si verifica quando la persona è direttamente a contatto con le fibre d’amianto. Per esempio:

  • I lavoratori delle miniere d’amianto,
  • I lavoratori edili,
  • I restauratori,
  • I costruttori delle navi,
  • I rottamatori e i meccanici che lavorano su freni e frizioni dei veicoli.

L’esposizione indiretta avviene quando le persone:

  • Entrano in contatto indiretto con l’amianto (es. vivono o frequentano edifici con parti di amianto: tubi, tetti, ecc.)
  • Sono a contatto con le persone esposte direttamente all’amianto. Per esempio i familiari e gli amici delle persone direttamente esposte all’amianto e hanno incorporato le fibre nell’abbigliamento o nei capelli.

Metastasi polmonare,polmone,tumore,cancroNon bisogna esporsi all’amianto per lunghi periodi di tempo, ma anche l’esposizione a breve termine potrebbe causare il mesotelioma.

Il mesotelioma è l’effetto principale sulla salute causato dall’inalazione dell’amianto, ma si possono verificare anche:

Il mesotelioma è molto diverso e non deve essere confuso con il carcinoma polmonare o l’asbestosi.

 

Sintomi del mesotelioma pleurico

I segni e i sintomi del mesotelioma pleurico possono essere:

Sintomi del mesotelioma peritoneale

I segni e i sintomi del mesotelioma peritoneale possono essere:

  • Mal di pancia costante (da lieve a grave)
  • Gonfiore addominale
  • Noduli nell’addome
  • Occlusione intestinale e stitichezza
  • Perdita di peso improvvisa e inspiegabile
  • Nausea.

 

Sintomi del mesotelioma pericardico

Alcuni sintomi possono essere:

 

Sintomi del mesotelioma testicolare

Il sintomo principale del mesotelioma testicolare è la formazione di noduli ai testicoli.
In certi casi provoca dolore al testicolo.

 

Diagnosi del mesotelioma

La diagnosi di mesotelioma non è facile poiché i sintomi sono simili ad altri disturbi più frequenti, come:

Dopo aver esaminato la cartella clinica completa del paziente, il medico prescrive altre analisi se sospetta il mesotelioma.

 

Esami strumentali

Il modo migliore per diagnosticare il mesotelioma è mediante gli esami strumentali, per esempio:

  • Rx del torace (radiografia), è l’esame principale. In caso di mesotelioma la radiografia mostra un ispessimento del mesotelio nella parte bassa (basale) del polmone. Nelle fasi avanzate l’ispessimento si estende verso le parti più alte del polmone. Spesso si vede anche un versamento pleurico;
  • TAC, è utile per valutare l’estensione della malattia;
  • Risonanza magnetica, questo esame può essere utile per stabilire la gravità del mesotelioma;
  • Scintigrafia PET, serve per la stadiazione del mesotelioma.

 

Biopsia ed esami di laboratorio

Un altro modo per confermare il mesotelioma è il prelievo di tessuto con una biopsia.
Questa può comprendere:

  • La toracoscopia chirurgica in laparoscopia per il mesotelioma pleurico,
  • la peritoneoscopia per il mesotelioma peritoneale (in laparoscopia).

 

Terapia per il mesotelioma

Non è possibile una cura definitiva per il mesotelioma; si utilizzano delle terapie per:

  • Ridurre i sintomi,
  • Aumentare l’aspettativa di vita del paziente.

Il medico considera:

  • Lo stadio,
  • La localizzazione del tumore,
  • L’età,
  • Lo stato di salute del paziente.

La terapia più frequente del mesotelioma è l’intervento chirurgico, seguita da:

Si può utilizzare una combinazione di questi trattamenti a seconda del caso specifico.
Chi soffre di questo disturbo dovrebbe smettere di fumare perché il fumo di sigaretta può aggravare molto la situazione.

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Intervento chirurgico per il mesotelioma pleurico

I chirurghi asportano il mesotelioma quando è diagnosticato in una fase precoce ed è ancora operabile.
L’operazione chirurgica può contribuire a ridurre i segni e i sintomi causati dal mesotelioma che si sta diffondendo nel corpo.
Le opzioni chirurgiche possono essere:

  1. Intervento chirurgico per diminuire l’accumulo di liquido.
    Il mesotelioma pleurico può provocare l’accumulo di liquido (versamento pleurico), causando delle difficoltà nella respirazione.
    Il chirurgo inserisce un tubo o catetere nel petto per drenare il liquido. Può anche iniettare il farmaco nel petto per impedire il ritorno (pleurodesi) di liquido.
  2. Intervento chirurgico per rimuovere il tessuto intorno ai polmoni o all’addome (pleurectomia). Il chirurgo rimuove la pleura parietale e viscerale. Questa procedura può essere realizzata solo nel 10-15% dei pazienti.
  3. Intervento chirurgico per rimuovere la maggior parte del cancro (debulking o citoriduzione).
    Se l’asportazione dell’intero tumore non è possibile, i chirurghi possono cercare di rimuovere la maggior parte. Il debulking consente ai medici di indirizzare con maggiore precisione la 3. chemioterapia o la radioterapia per alleviare i sintomi..
  4. Intervento chirurgico per rimuovere un polmone e il tessuto circostante 4. (pleuropneumonectomia extrapleurica). La rimozione del polmone colpito e del tessuto che lo circonda può alleviare i segni e i sintomi del mesotelioma pleurico. Se si effettua la radioterapia al torace dopo l’operazione chirurgica, questa procedura permette ai medici di utilizzare delle dosi più elevate di radiazioni perché non si devono preoccupare di proteggere il polmone dagli effetti dannosi.

 

Chemioterapia
La chemioterapia utilizza delle sostanze chimiche per uccidere le cellule tumorali. La chemioterapia sistemica viaggia in tutto il corpo e può ridurre o rallentare la crescita del mesotelioma non operabile.
Si può utilizzare la chemioterapia anche:

  • Prima dell’intervento chirurgico (chemioterapia neoadiuvante) per rendere più facile l’operazione,
  • Dopo l’intervento chirurgico (chemioterapia adiuvante) per ridurre la possibilità di recidive.

I farmaci chemioterapici si possono anche riscaldare e somministrare direttamente:

  • Nella cavità addominale (chemioterapia intraperitoneale) nel caso del mesotelioma peritoneale,
  • Nella cavità toracica (chemioterapia intrapleurica) nel caso di mesotelioma pleurico.

Usando questa strategia, i chemioterapici possono raggiungere il mesotelioma direttamente senza danneggiare le cellule sane in altre parti del corpo.
Questo permette ai medici di somministrare alte dosi di farmaci chemioterapici.

Radioterapia
La radioterapia concentra i fasci ad alta energia come i raggi X in uno o più punti specifici del corpo.
La radiazione può ridurre i segni e i sintomi nelle persone colpite dal mesotelioma pleurico.
Talvolta si utilizza la radioterapia dopo la biopsia o l’intervento chirurgico per impedire la diffusione del mesotelioma all’incisione chirurgica.

 

Terapie sperimentali

Immunoterapia: vaccino
Si stanno effettuando degli studi scientifici sul vaccino per le patologie causate dall’amianto.
Questo farmaco può aiutare il sistema immunitario a identificare le cellule cancerose.
Il vaccino potrebbe essere utile per bloccare la crescita tumorale.

Terapia genica
La terapia individua e modifica i geni responsabili dello sviluppo del cancro.

Terapia fotodinamica
La terapia fotodinamica sfrutta le proprietà della luce, consiste in:

  • Assunzione di un farmaco fotosensibilizzante (cioè aumenta la sensibilità alla luce) che è assorbito in quantità maggiori dalle cellule tumorali.
  • Terapia laser sul mesotelioma per distrugggere le cellule.

 



Prognosi, sopravvivenza e aspettative di vita del paziente con mesotelioma pleurico

Il mesotelioma non è solo un tumore molto raro, ma anche il più mortale.
Il tempo di sopravvivenza dopo la diagnosi (che di solito avviene 30-40 anni dopo l’esposizione iniziale all’amianto) è di soli 12-18 mesi o anche meno in assenza di terapia/farmaci.
Uno dei principali fattori che influenza l’aspettativa di vita è lo stadio di avanzamento della malattia.

Decorso ed evoluzione della malattia

Una delle caratteristiche tipiche del mesotelioma è il periodo di latenza (cioè tra l’esposizione all’amianto e la comparsa dei sintomi) che va da 15 a 40 anni circa.

  • Stadio I: nella fase iniziale il mesotelioma è localizzato su uno strato della pleura e il tumore si potrebbe essere diffuso al pericardio o al diaframma.
    L’aspettativa di vita del paziente con mesotelioma al primo stadio è di circa 2 anni (21 mesi).
    Gli studi dimostrano che il 50% dei pazienti diagnosticati con il mesotelioma può vivere altri 5 anni con un trattamento aggressivo.
  • Stadio II: nella seconda fase si osserva il coinvolgimento di entrambi gli strati della pleura, solo su un lato del corpo. L’aspettativa di vita a questo stadio può essere di circa 1-2 anni dopo la diagnosi.
  • Stadio III: nella terza fase, il cancro si diffonde alla parete del torace, esofago e linfonodi su un lato del corpo. L’aspettativa di vita per questa fase può essere di circa 16 mesi.
  • Stadio IV (ultimo): nella quarta fase (terminale) del mesotelioma, c’è la diffusione ad altri organi del corpo e si formano delle metastasi ossee, al fegato, ai linfonodi, al cervello o in altre zone del corpo.
    Al quarto stadio del mesotelioma la speranza di vita è inferiore ai 12 mesi.

Fonti: https://www.maacenter.org/mesothelioma/prognosis/survival-rate/

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