Ipertensione arteriosa polmonare

L’ipertensione arteriosa polmonare si verifica quando la pressione all’interno delle arterie polmonari (che vanno dal cuore al polmone) supera i 25mmHg.

INDICE

Questa malattia non significa pressione alta nella circolazione sanguigna generale, sono due sistemi indipendenti.

L’ipertensione polmonare è una malattia che si verifica quando le piccole arterie dei polmoni e i capillari:

  • Si restringono,
  • Sono ostruiti,
  • Si danneggiano.

La conseguenza è che il sangue ha difficoltà a scorrere attraverso i polmoni e aumenta la pressione all’interno delle arterie polmonari.

Quando la pressione aumenta, il ventricolo destro del cuore deve lavorare di più per pompare il sangue nei polmoni.
La conseguenza è che il muscolo cardiaco è sovraccaricato e alla fine non è più in grado di pompare il sangue.

Ipertensione arteriosa polmonare
Ipertensione arteriosa polmonare

L’ipertensione polmonare è una grave malattia che si aggrava progressivamente e a volte è mortale.
Le donne con ipertensione polmonare hanno un alto rischio di mortalità durante la gravidanza.
Il medico dovrebbe sconsigliare la gravidanza alle donne con ipertensione polmonare per:

  • Il rischio di mortalità elevato,
  • I rischi al bambino.

Valori normali della pressione arteriosa polmonare
I valori di riferimento (o valori normali) della pressione arteriosa polmonare sono 18-25 mmHg, mentre la pressione arteriosa normale nell’aorta è di 80-120 mmHg.

 

Classificazione dell’ipertensione arteriosa polmonare

  1. Ipertensione acuta è causata dalla sindrome da distress respiratorio o da un embolia polmonare.
  2. Ipertensione cronica si divide in primitiva e secondaria.
    • L’ipertensione primitiva è causata da anomalie strutturali di arterie e vene polmonari che rallentano e ostacolano il flusso del sangue.
    • L’ipertensione secondaria deriva da malattia cardiache, respiratorie o della circolazione, per esempio la tromboembolia polmonare.

Gradi dell’ipertensione arteriosa polmonare

I gradi dell’ipertensione polmonare sono in base ai valori di pressione

  • Ipertensione polmonare lieve se la pressione è compresa tra 25 e 35mmHg
  • Ipertensione polmonare moderata se i valori sono tra 35 e 45mmHg
  • Ipertensione polmonare severa (o grave) se la pressione è oltre i 45 mmHg

 

Tipi di ipertensione polmonare

L’organizzazione mondiale della sanità (OMS) ha diviso l’ipertensione polmonare in cinque categorie

1. Gruppo 1 – ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Questo gruppo comprende:

  • IAP che ha causa sconosciuta (idiopatica)  è molto rara
  • IAP familiare o ereditaria
  • IAP persistente nel neonato
  • IAP associata ad una malattia del tessuto connettivo, cardiopatia congenita, malattie epatiche gravi, l’infezione da HIV o l’uso di determinati farmaci dietetici

2. Gruppo 2 – è l’ipertensione polmonare causata da malattie cardiache della parte sinistra del cuore come:

  • Malattie dell’atrio e del ventricolo sinistro: l’insufficienza cardiaca,
  • Difetto della valvola aortica o mitrale.

3. Gruppo 3 – è provocato da malattie polmonari che provocano ipossia (riduzione dell’ossigeno nel sangue) come:

  • La BPCO (broncopneumopatia cronica ostruttiva),
  • Malattie interstiziali polmonari,
  • Apnea notturna.

4. Gruppo 4 – è legato alle embolie polmonari ricorrenti.  I coaguli nelle arterie polmonari liberano delle sostanze che causano vasocostrizione.

5. Gruppo 5 – è provocato da altre malattie, per esempio:

Questo tipo può essere causato anche da un tumore che aumenta la pressione sulle arterie polmonari.

 

Ipertensione precapillare e post capillare

1. L’ipertensione polmonare precapillare si verifica a livello delle arteriole polmonari ed è caratterizzata da un aumento della resistenza al flusso di sangue.

2. L’ipertensione polmonare postcapillare riguarda il sistema venoso e l’area cardiaca sinistra, può essere un difetto del muscolo cardiaco sinistro o delle valvole.
Questo disturbo si divide in:

  • Ipertensione polmonare passiva se la differenza tra pressione nell’arteria polmonare e pressione nell’atrio sinistro (gradiente di pressione transpolmonare) è inferiore a 12mmhg,
  • Ipertensione polmonare reattiva (o out of proportion) se il gradiente è superiore a 12mmhg.

 

Ipertensione arteriosa polmonare persistente nei neonati e bambini

Prima della nascita, i valori della pressione aortica e polmonare fetale sono gli stessi.

I polmoni del feto non hanno bisogno di molto sangue perché non respira.
Tramite il cordone ombelicale, il feto:

  • Riceve l’ossigeno,
  • Elimina l’anidride carbonica.

Quindi i vasi sanguigni dei polmoni sono ristretti.

  • Dopo il parto, quando il lattante inizia a respirare, i polmoni del neonato devono portare l’ossigeno al sangue.
    Questo può avvenire se:Il liquido presente negli alveoli è sostituito dall’aria,
  • Le arterie si dilatano e portano il sangue ai polmoni che si espandono,
  • La pressione arteriosa nelle arterie polmonari diminuisce oltre il 50% velocemente.

Dopo alcune settimane o mesi, il bambino riduce gradualmente la pressione polmonare fino ai livelli degli adulti, ma se questo fenomeno non si verifica, il bimbo sviluppa l’ipertensione arteriosa persistente.

L’ipertensione arteriosa persistente è una grave malattia più frequente tra i neonati nati a termine o dopo il termine. Questa malattia è dovuta alla mancata dilatazione dei vasi sanguigni dei polmoni.

Le conseguenze sono:

  • Elevata pressione arteriosa nei polmoni (ipertensione polmonare),
  • Flusso di sangue insufficiente ai polmoni,
  • Scarsa ossigenazione del sangue: la pelle ha una colorazione bluastra (cianosi).

Tra le cause dell’ipertensione polmonare persistente ci sono:

  • Sofferenza fetale durante il parto,
  • Insufficienza respiratoria, in particolare per malattie polmonari,
  • Farmaci assunti durante la gravidanza (alte dosi di aspirina)

 

Sintomi dell’ipertensione polmonare

Nella fase iniziale il paziente potrebbe non avere sintomi.
Quando la malattia progredisce, i sintomi si manifestano e peggiorano progressivamente.
Tra i sintomi di ipertensione polmonare ci sono:

 


Cause dell’ipertensione polmonare

  • Malattie del fegato. L’ipertensione polmonare si può verificare a causa della cirrosi epatica perché provoca un aumento della pressione nella vena porta (che trasporta il sangue dal tubo digerente e altri organi al fegato) .
  • Disturbi reumatici come la sclerodermia, l’artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico (lupus);
  • Malattie polmonari, tra cui tumore al polmone, enfisema, fibrosi polmonare e la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO).
  • Malattie cardiache. Per esempio i disturbi della valvola aortica, l’insufficienza cardiaca sinistra, insufficienza cardiaca congestizia, problemi della valvola mitrale e la malattia di cuore congenita.
  • Malattia tromboembolica. Un coagulo di sangue in una grande arteria polmonare può provocare lo sviluppo dell’ipertensione polmonare.
  • Anemia emolitica: per esempio l’anemia falciforme.
  • Situazioni con carenza di ossigeno. Tra queste ci sono: vivere ad alta quota e l’apnea notturna.
  • Predisposizione genetica. L’ipertensione polmonare è ereditaria in alcuni casi.
  • Ormone di stimolazione della tiroide (TSH)
  • Infezione da HIV
  • Uso di droghe (cocaina, metamfetamina)
  • Farmaci che calmano l’appetito (fenfluramina, dexfenfluramina).

Quando nessuna causa può essere identificata, la malattia è chiamata ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. Questo tipo è più grave perché ha una mortalità più alta.

 

Diagnosi dell’ipertensione polmonare

Durante la visita, il medico effettua l’esame obiettivo:

  • Ascolto di suoni cardiaci anormali, per esempio un rumore forte della valvola polmonare,
  • Esame della vena giugulare nel collo per verificare la presenza di gonfiore che indica problemi cardiaci (es. insufficienza cardiaca) e polmonari (BPCO),
  • Controllo dell’addome, gambe e caviglie per capire se c’è una ritenzione di liquidi.
  • Analisi del letto ungueale per vedere se ha un colore bluastro.

Esami per la diagnosi dell’ipertensioni polmonare

  1. Elettrocardiogramma (ECG): registra l’attività elettrica del cuore, può evidenziare anomalie nel ritmo cardiaco
  2. Ecocardiogramma color-doppler (o ecocardiografia): utilizza onde sonore per mostrare la funzionalità del ventricolo destro, per misurare il flusso di sangue attraverso le valvole del cuore e quindi calcolare la pressione sistolica dell’arteria polmonare.
  3. Cateterismo del cuore destro: questo esame misura la pressione arteriosa (cioè, all’interno delle arterie polmonari e quella che proviene dal lato sinistro del cuore) e rileva eventuali perdite tra i lati destro e sinistro del cuore.

Ipertensione,polmone,polmonareAltri test che il medico può prescrivere sono:

Esami di laboratorio

  1. Esami del sangue per valutare la funzionalità epatica e renale
  2. Analisi degli autoanticorpi nel sangue, per esempio ANA ed ESR per le malattie autoimmuni
  3. HIV: Un controllo per il virus dell’immunodeficienza umana
  4. Emogasanalisi arteriosa (EGA): determina il livello di ossigeno nel sangue arterioso.
  5. Emocromocitometrico completo (CBC): test per l’anemia, emoglobina elevata e infezione
  6. Peptide natriuretico di tipo B (BNP): un indicatore per l’insufficienza cardiaca

Prove sotto sforzo

  • Test dei 6 minuti di cammino: determina il livello di tolleranza dell’esercizio fisico e il livello di saturazione dell’ossigeno nel sangue durante la camminata.

Test sulla respirazione

  • Spirometria ed altre prove di funzionalità respiratoria: valuta le altre malattie come la broncopneumopatia ostruttiva cronica, la fibrosi polmonare idiopatica, ecc..
  • Polisonnografia (o Monitoraggio Cardio Respiratorio) o ossimetria notturna: sono test per l’apnea notturna (misura i livelli di ossigeno durante la notte).

Esami di radiologia

  • Radiografia al torace (rx): mostra se il ventricolo di destra e le arterie polmonari sono dilatati.
  • Scintigrafia polmonare: permette di individuare ostruzioni delle arterie polmonari.
  • TAC del torace: serve per trovare i coaguli di sangue e altre malattie polmonari che possono contribuire o peggiorare l’ipertensione polmonare.

 

Terapia per l’ipertensione polmonare

La terapia dipende dall’individuo e dalle malattie sottostanti, ma generalmente comprende:
1. Assunzione di farmaci;
2. Apportare le modifiche allo stile di vita e all’alimentazione;
3. L’intervento chirurgico.

Polmone,arterie,vene
La cura dipende dalla gravità dell’ipertensione polmonare e dalla tolleranza individuale alle medicine.

La terapia standard per i pazienti con ipertensione polmonare prevede:

  • Ossigenoterapia — recupero della saturazione di ossigeno nel sangue.
  • Anticoagulanti o “fluidificanti del sangue” come il Coumadin — evita la formazione di coaguli di sangue.
  • Diuretici come la furosemide (Lasix ®), spironolattone (Aldactone ®) — rimuove il liquido in eccesso dai tessuti, riduce il gonfiore e facilita la respirazione.
  • Potassio (come K-dur ®) — reintegra il potassio che si perde con l’aumento della minzione quando si assumono i diuretici.

A seconda della gravità dell’ipertensione i medici possono prescrivere altri farmaci, tra cui:

1) Vasodilatatori calcioantagonisti come la nifedipina (Adalat ®), diltiazem e l’ossido nitrico — abbassano la pressione arteriosa polmonare e può migliorare la forza di spinta del ventricolo destro del cuore.

2) I farmaci contro l’ipertensione polmonare come:

  • Antagonisti dei recettori dell’endotelina – il Bosentan (Tracleer ®) consentono di bloccare l’azione dell’endotelina, una sostanza che provoca il restringimento dei vasi sanguigni del polmone.
  • Prostanoidi – Epoprostenolo (Flolan ®) dilata le arterie polmonari e aiuta ad evitare la formazione di coaguli di sangue.
  • Inibitori della fosdodiesterasi-5 – Sildenafil citrato (Revatio ®) rilassa le cellule muscolari lisce polmonari e provoca la dilatazione delle arterie polmonari.

 

Trattamento dei neonati con ipertensione polmonare

  • Somministrazione di ossigeno, per dilatare le arterie polmonari;
  • Ventilazione, per facilitare l’espansione dei polmoni;
  • Ossigenazione extracorporea a membrana (ECMO), nei neonati che non rispondono alla terapia.

 

Operazione chirurgica per l’ipertensione arteriosa polmonare

  • Tromboendoarteriectomia polmonare: se c’è un grande coagulo nell’arteria polmonare si può rimuovere chirurgicamente per migliorare la funzionalità del polmone e il flusso sanguigno.
  • Trapianto di polmone: attualmente, questa è l’unica cura per l’ipertensione polmonare primaria.
    Il trapianto è riservato all’ipertensione polmonare avanzata che non risponde alla terapia farmacologica.
    Il lato destro del cuore in genere torna normale dopo l’intervento.
  • Trapianto di cuore/polmone: questo tipo di trapianto doppio è molto raro ma è necessario per i pazienti che hanno insufficienza polmonare e cardiaca sinistra.

 

Rimedi naturali per l’ipertensione arteriosa polmonare

Dieta e alimentazione

I medici raccomandano:

  • Una dieta povera di sale (sodio),
  • Non bere alcolici,
  • Mangiare lentamente.

Modifiche allo stile di vita
I medici consigliano:

  • Fare attività fisica blanda,
  • Controllare il peso del corpo,
  • Non fumare, il fumo causa il restringimento dei vasi sanguigni,
  • Evitare di andare in montagna perché l’ossigeno è più scarso, soprattutto sopra i 2500 metri.

 

Quanto si vive? La prognosi del paziente con ipertensione arteriosa polmonare

L’aspettativa di vita in caso di ipertensione polmonare dipende dalla causa. Alcune malattie che provocano l’ipertensione polmonare possono migliorare con il tempo e il trattamento.
L’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica è una malattia progressiva molto grave, infatti la sopravvivenza a 5 anni è del 40%.

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