Ipertensione arteriosa polmonare

INDICE

L’ipertensione polmonare è una malattia che si verifica quando le piccole arterie dei polmoni e i capillari si restringono, bloccano o danneggiano.
La conseguenza è che il sangue ha difficoltà a scorrere attraverso i polmoni e aumenta la pressione all’interno delle arterie polmonari.

Quando la pressione aumenta, il ventricolo destro del cuore deve lavorare di più per pompare il sangue nei polmoni.
La conseguenza è che il muscolo cardiaco si indebolisce e alla fine non è più in grado di pompare il sangue.

Ipertensione arteriosa polmonare
Ipertensione arteriosa polmonare

L’ipertensione polmonare è una grave malattia che si aggrava progressivamente e a volte è mortale.
Le donne con ipertensione polmonare hanno un alto rischio di mortalità durante la gravidanza.
Il medico dovrebbe sconsigliare la gravidanza alle donne con ipertensione polmonare per il rischio di mortalità elevato e per i rischi al bambino.

I valori di riferimento (o valori normali) della pressione arteriosa polmonare sono 18-25 mmHg, mentre la pressione arteriosa normale nell’aorta è di 80-120 mmHg.


 

Classificazione dell’ipertensione arteriosa polmonare

1. Ipertensione acuta è causata dalla sindrome da distress respiratorio o da un embolia polmonare.
2. Ipertensione cronica si divide in primitiva e secondaria.
L’ipertensione primitiva è causata da anomalie strutturali di arterie e vene polmonari che rallentano e ostacolano il flusso del sangue.

L’ipertensione secondaria deriva da malattia cardiache, respiratorie o della circolazione, per esempio la tromboembolia polmonare.

I gradi dell’ipertensione polmonare sono in base ai valori di pressione
1. Ipertensione polmonare lieve se la pressione è compresa tra 25 e 35mmHg
2. Ipertensione polmonare moderata se i valori sono tra 35 e 45mmHg
3. Ipertensione polmonare severa (o grave) se la pressione è oltre i 45 mmHg


 

Tipi di ipertensione polmonare

L’organizzazione mondiale della sanità (OMS) ha diviso l’ipertensione polmonare in cinque categorie
1. Gruppo 1 – ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Questo gruppo comprende:
IAP che ha causa sconosciuta (idiopatica)
IAP familiare o ereditaria
IAP associata ad una malattia del tessuto connettivo, cardiopatia congenita, malattie epatiche gravi, l’infezione da HIV o l’uso di determinati farmaci dietetici
2. Gruppo 2 è l’ipertensione polmonare causata da malattie cardiache come l’insufficienza cardiaca o l’ipertensione arteriosa.
3. Gruppo 3 è provocato di malattie polmonari come la BPCO (broncopneumopatia cronica ostruttiva), malattie interstiziali polmonari e apnea notturna.
4. Gruppo 4 è legato alle embolie polmonari ricorrenti.
5. Gruppo 5 è provocato da altre malattie, per esempio la sarcoidosi, malattie rare come la linfangioleiomiomatosi (LAM) e la fibrosi mediastinica. Questo tipo può essere causato anche da un tumore che aumenta la pressione sulle arterie polmonari.

 

Ipertensione precapillare e post capillare

1. L’ipertensione polmonare precapillare si verifica a livello delle arteriole polmonari ed è caratterizzata da un aumento della resistenza al flusso di sangue, ma non c’è un aumento della pressione nei capillari a valle.

2. L’ipertensione polmonare postcapillare riguarda il sistema venoso e l’area cardiaca sinistra, può essere un difetto del muscolo cardiaco o delle valvole.
Questo disturbo si divide in ipertensione polmonare passiva se il gradiente di pressione transpolmonare è inferiore a 12mmhg e reattiva (o out of proportion) se il gradiente è superiore a 12mmhg

 

Ipertensione arteriosa polmonare nei neonati e bambini

Prima della nascita, i valori della della pressione aortica e polmonare fetale sono gli stessi.
Dopo il parto, quando il lattante inizia a respirare, la pressione arteriosa diminuisce oltre il 50% velocemente.
Dopo alcune settimane o mesi, il bambino riduce gradualmente la pressione polmonare fino ai livelli degli adulti, ma se questo fenomeno non si verifica, il bimbo sviluppa l’ipertensione arteriosa idiopatica.


 

Sintomi dell’ipertensione polmonare

Nella fase iniziale il paziente potrebbe non avere sintomi.
Quando la malattia progredisce, i sintomi peggiorano.
Tra i sintomi di ipertensione polmonare ci sono:


 

Che cosa provoca l’ipertensione polmonare?

  • Malattie del fegato. L’ipertensione polmonare si può verificare a causa di alcune malattie croniche del fegato come la cirrosi epatica.
  • Disturbi reumatici come la sclerodermia, l’artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico (lupus);
  • Malattie polmonari, tra cui tumore al polmone, enfisema, fibrosi polmonare e la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO).
  • Alcune malattie Cardiache. Per esempio i disturbi della valvola aortica, l’insufficienza cardiaca sinistra, insufficienza cardiaca congestizia, problemi della valvola mitrale e la malattia di cuore congenita.
  • Malattia tromboembolica. Un coagulo di sangue in una grande arteria polmonare può provocare lo sviluppo dell’ipertensione polmonare.
  • Situazioni con carenza di ossigeno. Tra queste ci sono: vivere ad alta quota, l’obesità e l’apnea notturna.
  • Predisposizione genetica. L’ipertensione polmonare è ereditaria in alcuni casi.
  • Infezione da HIV
  • Uso di droghe (cocaina, metamfetamina)
  • Farmaci che calmano l’appetito (fenfluramina, dexfenfluramina)
  • Quando nessuna causa può essere identificata, la malattia è chiamata ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. Questo tipo è più grave perché ha una mortalità più alta


 

Diagnosi dell’ipertensione polmonare

Durante la visita, il medico effettua:

  • Ascolto di suoni cardiaci anormali, per esempio un rumore forte della valvola polmonare,
  • Esame della vena giugulare nel collo,
  • Controllo dell’addome, gambe e caviglie per capire se c’è una ritenzione di liquidi.
  • Analisi del letto ungueale per vedere se ha un colore bluastro.

Ipertensione,polmone,polmonareAltri test che il medico può prescrivere sono:

  1. Esami del sangue per valutare la funzionalità epatica e renale
  2. Analisi degli autoanticorpi nel sangue, per esempio ANA ed ESR
  3. Ormone di stimolazione della tiroide (TSH)
  4. HIV: Un controllo per il virus dell’immunodeficienza umana
  5. Emogasanalisi arteriosa (ABG): determina il livello di ossigeno nel sangue arterioso.
  6. Emocromocitometrico completo (CBC): test per l’anemia, emoglobina elevata e infezione
  7. Peptide natriuretico di tipo B (BNP): un indicatore per l’insufficienza cardiaca
  8. Ecocardiogramma color-doppler (o ecocardiografia): utilizza onde sonore per mostrare la funzionalità del ventricolo destro, per misurare il flusso di sangue attraverso le valvole del cuore e quindi calcolare la pressione sistolica dell’arteria polmonare.
  9. Test dei 6 minuti di cammino: determina il livello di tolleranza dell’esercizio fisico e il livello di saturazione dell’ossigeno nel sangue durante la camminata.
  10. Spirometria ed altre prove di funzionalita’ respiratoria: valuta le altre malattie come la broncopneumopatia ostruttiva cronica, la fibrosi polmonare idiopatica, ecc..
  11. Polisonnografia (o Monitoraggio Cardio Respiratorio) o ossimetria notturna: sono test per l’apnea notturna (misura i livelli di ossigeno durante la notte).
  12. Cateterismo del cuore destro: questo esame misura la pressione arteriosa (cioè, all’interno delle arterie polmonari e quella che proviene dal lato sinistro del cuore) e rileva eventuali perdite tra i lati destro e sinistro del cuore.

Esami di radiologia
Radiografia al torace (rx): mostra se il ventricolo di destra e le arterie polmonari sono allargate.
TAC del torace: serve per trovare i coaguli di sangue e altre malattie polmonari che possono contribuire o peggiorare l’ipertensione polmonare.


 

Qual è la terapia per l’ipertensione polmonare?

La terapia dipende dall’individuo e dalle malattie sottostanti, ma generalmente comprende:
1. Assunzione di farmaci;
2. Apportare le modifiche allo stile di vita e all’alimentazione;
3. L’intervento chirurgico.

Polmone,arterie,veneFarmaci
La cura dipende dalla gravità dell’ipertensione polmonare e dalla tolleranza individuale alle medicine.
Ossigenoterapia — recupero della saturazione di ossigeno nel sangue.
Anticoagulanti o “fluidificanti del sangue” come il Coumadin — evita la formazione di coaguli di sangue.
Diuretici come la furosemide (Lasix ®), spironolattone (Aldactone ®) — rimuove il liquido in eccesso dai tessuti, riduce il gonfiore e facilita la respirazione.
Potassio (come K-dur ®) — reintegra il potassio che si perde con l’aumento della minzione quando si assumono i diuretici.
Vasodilatatori come la nifedipina (Adalat ®), diltiazem e l’ossido nitrico — abbassa la pressione arteriosa polmonare e può migliorare la forza di spinta del ventricolo destro del cuore.

I farmaci contro l’ipertensione polmonare come il Bosentan (Tracleer ®) consentono di bloccare l’azione dell’endotelina, una sostanza che provoca il restringimento dei vasi sanguigni del polmone.
Epoprostenolo (Flolan ®) dilata le arterie polmonari e aiuta ad evitare la formazione di coaguli di sangue.
Sildenafil citrato (Revatio ®) rilassa le cellule muscolari lisce polmonari e provoca la dilatazione delle arterie polmonari.

 

Operazione chirurgica per l’ipertensione arteriosa polmonare

Tromboendoarteriectomia polmonare: se c’è un grande coagulo nell’arteria polmonare si può rimuovere chirurgicamente per migliorare la funzionalità del polmone e il flusso sanguigno.
Trapianto di polmone: attualmente, questa è l’unica cura per l’ipertensione polmonare primaria.
Il trapianto è riservato all’ipertensione polmonare avanzata che non risponde alla terapia farmacologica.
Il lato destro del cuore in genere torna normale dopo l’intervento.
Trapianto di cuore/polmone: questo tipo di trapianto doppio è molto raro ma è necessario per i pazienti che hanno insufficienza polmonare e cardiaca sinistra.


 

Quanto si vive? La prognosi del paziente con ipertensione arteriosa polmonare

L’aspettativa di vita in caso di ipertensione polmonare dipende dalla causa. Alcune malattie che provocano l’ipertensione polmonare possono migliorare con il tempo e il trattamento.
L’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica è una malattia progressiva molto grave, infatti la sopravvivenza a 5 anni è del 40%.