Disturbi dello stato di coscienza

Il coma è dato dalla perdita di coscienza. Specifichiamo che la coscienza è la capacità di essere consapevoli di sè stessi e dell’ambiente circostante.
Essa è caratterizzata da un duplice aspetto semeiotico che è possibile valutare:

  • l’aspetto esterno (comportamentale), ciò che fa dire che una persona è cosciente
  • l’aspetto interno (tipico del “primate uomo”), cioè l’insieme dei contenuti di coscienza, è la capacità di sentire sé stessi, come soggetti consapevoli dell’ambiente che ci circonda e nell’ambiente che ci circonda

Vediamo meglio i parametri valutabili che definiscono questi due aspetti. Gli aspetti comportamentali che ci dicono se una persona è cosciente sono:

  • La vigilanza, (il livello di vigilanza), lo stato di veglia, l’atteggiamento posturale, il fatto che esprima le emozioni di fondo (quelle che restano quando si tolgono quelle episodiche come la paura od il disgusto). Riguarda tutto ciò che ci fa dire che la persona in quel momento c’è, reagisce, cioè tutte le attitudini generali che si hanno nelle interazioni con l’esterno e che definiscono se il soggetto è attivo.
  • Gli aspetti comportamentali della coscienza, quello che noi percepiamo nell’altro a partire da una serie di atteggiamenti corporei o facciali, ed anche il fatto che siano espresse le cosiddette emozioni di fondo, cioè le reazioni emozionali all’ambiente.
  • L’attenzione, ovvero l’orientamento dell’attenzione verso uno stimolo esterno, è un altro aspetto importante che qualifica la coscienza.
  • Il comportamento finalizzato verso gli oggetti che sono nell’ambiente, orientato a ciò che accade nello spazio circostante.

Nessuno di questi elementi presi singolarmente è sufficiente per dire che la persona è cosciente, ma tutti insieme concorrono a definire la coscienza.

Gli aspetti interni invece possono essere visti come gli esercizi d’introspezione che ci fanno dire che siamo coscienti in un dato momento. Normalmente si può affermare di essere coscienti grazie al fatto che possediamo un flusso di immagini mentali di ciò che accade all’esterno ed all’interno di noi, strettamente connesse alle sensazioni corporee. Abbiamo dei pattern neurali, delle rappresentazioni, che descrivono l’ambiente esterno e dei pattern neurali che rappresentano il nostro ambiente interno. Queste immagini vanno a delineare una mappa cerebrale di sensazioni esterne ed interne a noi, unite le une alle altre. Tale legame fa sì che queste sensazioni siano percepite come possedute da noi. E questo legame fra la rappresentazione di noi stessi e quello che percepiamo all’esterno permette di essere in grado di discriminare ciò che succede all’esterno od all’interno di noi. Nel concetto di coscienza quindi la rappresentazione mentale di noi stessi (a livello cerebrale) è data dall’unificazione di ciò che è percepito dall’esterno e di ciò che avviene nel nostro corpo. Dal punto di vista concettuale la definizione della coscienza, non è altro che un insieme di circuiti nervosi che descrivono una relazione tra l’organismo e gli oggetti percepiti che possono essere esterni ed interni. Nel complesso si può dire che la coscienza è data dal collegamento tra i pattern neurali che descrivono il nostro stesso organismo (schema corporeo) e quelli che descrivono le nostre emozioni.

 

Varietà di coscienza

Nel concetto di coscienza ci sono aspetti variabili. Esiste un nucleo della coscienza, la “core consciousness”, che è una “sensazione” generata momento per momento, ed è quella che ci fornisce il senso istantaneo di noi stessi attraverso la percezione (coscienza percettiva, “coscienza e certezza di essere vivo, mi permette di percepirmi come soggetto senziente, ovvero capace di avere delle sensazioni”), è la coscienza continua che genera in ogni momento la rappresentazione dell’oggetto o dell’evento: non si ha bisogno di rifletterci sopra, ma si sa che esistiamo perché stiamo percependo o rievocando qualcosa. In più esiste la coscienza estesa: la nostra storia personale, la nostra memoria autobiografica, la capacità di ricordare quello che abbiamo fatto stamattina, le cose che ci sono capitate, è sostanzialmente come raccontiamo la nostra vita, anche e soprattutto come la raccontiamo a noi stessi. Per avere coscienza di noi stessi è necessario poter costruire la nostra storia personale, quindi è fondamentale la memoria. E’ importante la “selezione” che facciamo di ciò che ci capita: la memoria è molto utile perchè ci permette di ricordare, di fissare le informazioni, ma anche perchè ci permette di dimenticare, di selezionare le cose importanti. Ed è su tale selezione che l’individuo costruisce una personale coscienza di sé. Tale aspetto della coscienza risulta essere particolarmente importante nei disturbi psichiatrici.

Disturbi di coscienza

Cercando di semplificare il problema, proviamo ad approcciarlo in termini clinici. Nel concetto di coscienza abbiamo due dimensioni, che normalmente sono presenti insieme, sulle quali possono essere distribuiti i disturbi di coscienza:

  • il livello di coscienza, cioè la vigilanza, l’allerta, se uno è sveglio
  • il contenuto della coscienza (la consapevolezza), gli effettivi contenuti cognitivi ed affettivi

Queste due non vanno sempre di pari passo, ma sono possibili le dissociazioni. Il “primo livello” è la persona che è vigile, cosciente ed è attenta: è la vigilanza pura. Oppure, durante il sogno od il sonno REM abbiamo una dissociazione fra lo stato di vigilanza e lo stato di consapevolezza: non siamo svegli, non abbiamo un buon livello di vigilanza, anche se siamo risvegliabili, tuttavia abbiamo dei contenuti di coscienza, ovvero i sogni. Il livello “0” è il coma, caratterizzato dall’assenza di vigilanza e dall’assenza di coscienza: entrambi gli aspetti sono praticamente azzerati, o quasi. Al contrario esistono delle situazioni in cui il contenuto della coscienza è basso, ma il livello di veglia è normale, con i normali ritmi sonno-veglia, come le crisi epilettiche parziali complesse, gli stati vegetativi od il sonnambulismo. Lo stato di veglia ed il contenuto di coscienza si sviluppano sul piano lineare da un punto di vista quantitativo, ad esempio il contenuto di coscienza aumenta in modo lineare andando dal coma, all’anestesia generale, al sonno leggero, alla sonnolenza, fino al pieno stato di veglia.

Per semplificare, queste due dimensioni sono riferite a due diverse strutture nervose:

  • la vigilanza (arousal o “risveglio”) fa riferimento al sistema reticolare attivante (Moruzzi, nel secolo scorso, è stato il primo a descrivere il ruolo importante della sostanza reticolare attivante)
  • mentre i contenuti di coscienza (awareness o “consapevolezza”), la consapevolezza, fanno riferimento alla corteccia cerebrale

Questa distinzione anatomica-funzionale non è netta, infatti se si ha un perfetto sistema reticolare ma non si ha la corteccia, “non si va da nessuna parte”, l’una ha bisogno dell’altra. Però tale distinzione risulta utile per avere un risvolto sul piano anatomo-clinico. Ad esempio, se un paziente in coma è caratterizzato da un disturbo progressivo della vigilanza, senza un’alterazione del contenuto di coscienza, si è portati ad individuare il problema a livello della sostanza reticolare, viceversa la situazione che precede lo sviluppo di un coma metabolico presenta delle alterazioni del contenuto della coscienza, quindi delle alterazioni a livello della corteccia: la persona sarà agitata e delirante. La distinzione serve per capire quello che ci possiamo attendere dai diversi tipi di coma: il quadro clinico sarà diverso a seconda che sia colpita prima la corteccia cerebrale od il sistema reticolare attivante. Il sistema reticolare attivante è un sistema di neuroni circoscritti in un’area poco definita, fra il ponte ed il mesencefalo, con delle proiezioni diffuse alla corteccia ed alle aree del talamo.

Riassumendo, la coscienza ha due dimensioni:

  1. La vigilanza (arousal) – Ciclo sonno / veglia
  2. La consapevolezza (awareness) ed il contenuto affettivo e cognitivo della coscienza

A queste due dimensioni corrispondono rispettivamente:

  1. Il sistema reticolare attivante (arousal)
  2. La corteccia cerebrale (awareness)

 

Fisiopatologia dello stato di coscienza

Fa riferimento a

  1. meccanismi che ledono direttamente il sistema reticolare attivante (ARAS), come i traumi od i tumori che lo comprimono (coma strutturale)
  2. meccanismi che danno una sofferenza diffusa bilaterale della corteccia, come nel caso dell’encefalite o del coma metabolico
  3. meccanismi combinati, è il caso del trauma cranico in cui, a causa dell’accelerazione-deaccelerazione, si lesiona sia il tronco con la sostanza reticolare (c’è una similitudine tra la giunzione testa-collo ed un fungo che se viene scosso, si rompe a livello della giunzione tra il gambo ed il cappello) che la corteccia, per esempio in seguito alla lesione delle ossa craniche

 

Il coma e la sua evoluzione

Il coma è sempre una situazione transitoria. Lo stato di coma propriamente detto può durare da alcuni giorni fino ad alcune settimane o mesi, poi si può andare verso la morte cerebrale od il recupero. Se non si va a finire né nell’uno, né nell’altro, si finisce nello stato vegetativo, con la ripresa delle funzioni vegetative, compreso il ritmo sonno-veglia, che evolve:

  • verso uno stato di minima coscienza, in cui è presente un qualche minimo contenuto di coscienza
  • verso uno stato vegetativo persistente, se lo stato vegetativo perdura per più di un anno dopo il danno traumatico
  • si può avere la “sindrome di locked-in” o “sindrome da de-efferentazione”

 

Alterazioni subacute-croniche dello stato di coscienza

  1. Demenza che è acquisita gradualmente, lentamente, con un impoverimento cognitivo globale
  2. Stato vegetativo persistente

È persistente dopo 3 mesi di osservazione o dopo un anno se la causa è traumatica.

  • Non c’è nessuna evidenza di consapevolezza di sè stesso e dell’ambiente, con un’incapacità di interagire con gli altri
  • Nessuna evidenza di risposta comportamentale appropriata, volontaria, riproducibile o duratura agli stimoli visivi, uditivi, tattili o nocicettivi (non c’è la risposta di allontanamento, “se ti sposti davanti alla persona, la persona non segue con lo sguardo”)
  • Nessuna evidenza di comprensione ed espressione del linguaggio
  • Presenza di cicli sonno / veglia
  • Funzioni ipotalamiche ed autonomiche del tronco (sufficientemente preservate per permettere la sopravvivenza con adeguate cure mediche ed infermieristiche): controllo della temperatura, controllo del battito cardiaco, ecc…
  • Incontinenza urinaria e fecale
  • Riflessi spinali e dei nervi cranici preservati
  1. Stato minimamente conscio

È un termine introdotto recentemente per quelle situazioni intermedie tra il grande danno cognitivo (ad esempio dopo un trauma cranico) e lo stato vegetativo persistente. C’è un’evidenza chiaramente discernibile di consapevolezza di sè stesso e dell’ambiente, riproducibile o duratura, basata su almeno uno dei seguenti comportamenti:

  • Movimenti oculari di inseguimento dello stimolo o di fissazione prolungata in risposta a stimoli visivi in movimento o particolarmente salienti
  • Riso o pianto in risposta a stimoli visivi o verbali emozionali (non neutri, che non hanno niente a che vedere con il riso ed il pianto spastici, che sono dei fenomeni del tutto automatici)
  • Movimenti di “reaching” verso gli oggetti, che dimostrino una relazione fra la localizzazione e la direzione del movimento (si osserva l’avvicinamento dell’arto del paziente all’oggetto che egli percepisce nel campo visivo)
  • Tiene in mano gli oggetti tenendo conto della loro forma
  • Vocalizzazioni o gesti in risposta diretta ai contenuti linguistici delle domande

Almeno qualcuna delle situazioni citate nei sottogruppi deve essere presente per fare la diagnosi di uno o dell’altro stato.

Le alterazioni subacute-croniche dello stato di coscienza vanno distinte dalle sindromi pseudo-comatose, cioè

  1. Simulazione: è facilmente distinguibile dal coma andando ad aprire gli occhi, la persona in coma tiene gli occhi chiusi, se si solleva la palpebra e poi la si fa ricadere si vede come questa scenda lentamente, la persona che simula invece oppone resistenza all’apertura degli occhi.
  2. Sindrome “locked-in”, o sindrome da de-efferentazione, di solito è dovuta ad un danno acuto vascolare, tra il mesencefalo ed il ponte, come una trombosi dell’arteria basilare. Colpisce la parte anteriore del mesencefalo, lascia integre le afferenze sensitive e la corteccia cerebrale, ma compromette tutte le efferenze motorie ai motoneuroni spinali e fonatori (la lesione interrompe tutte le vie cortico-spinali e cortico-bulbari). La persona è isolata completamente dal punto di vista motorio: non riesce a mettersi in rapporto con l’ambiente esterno: ad esempio è tetraplegica e non riesce a proferir parola. Ma il resto è funzionante: sente, comprende, ragiona ed è consapevole di se stessa e di ciò che avviene nell’ambiente circostante. Non è in coma. La persona può comunicare con l’unico effettore che a volte può avere, cioè con i movimenti palpebrali e, nei casi fortunati, con i movimenti oculari. Se gli si presenta una tabella con scritte delle lettere, il soggetto può comunicare chiudendo gli occhi per indicare una lettera ed in questo modo può comporre delle frasi.

Per riassumere:

  • Presenza di apertura degli occhi (teniamo conto di un’eventuale ptosi come fattore confondente, per una lesione del nucleo dell’elevatore della palpebra)
  • Anartria, afonia od ipofonia
  • Tetraplegia o tetraparesi
  • Il modo preferito di comunicazione è attraverso l’uso di movimenti verticali o laterali degli occhi e per mezzo dell’ammiccamento per segnalare le risposte si/no
  • Preservata consapevolezza dell’ambiente
  1. Il mutismo acinetico, legato ad una lesione della parte antero-mediale del lobo temporale, della corteccia supplementare motoria e del giro del cingolo bilateralmente. Il paziente perde l’iniziativa motoria verso l’ambiente circostante, ma è vigile.
  1. Lo stato catatonico, è un disturbo psichiatrico.