Afasia o disturbi del linguaggio

Il linguaggio fa parte delle funzioni nervose superiori ed è un sistema di simboli che vengono utilizzati allo scopo di rendere possibile la comunicazione interpersonale.
Tale definizione comprende quindi tutte le forme di linguaggio: orale, scritto ed anche gestuale (in tal senso, quindi, anche la comunicazione tra i sordomuti fa uso di un sistema linguistico vero e proprio).

Quando si parla genericamente di afasia, quindi, si intende un deficit del linguaggio che può interessare tutte queste forme, oppure solo alcune di esse, od ancora riguardare specificamente alcuni livelli di analisi nei quali il nostro linguaggio è organizzato:

  • Gestuale
  • Prosodico (intonazione)
  • Sintattico (il raggruppamento delle parole nel formare la proposizione ed il periodo)
  • Semantico (significato delle parole)
  • Pragmatico (ogni qualvolta la parola è utilizzata come azione, la pragmatica quindi studia la correlazione tra il significato della parola ed il contesto in cui essa è utilizzata)

Per convenzione si parla di disfasie se si tratta di anomalie dello sviluppo del linguaggio (ad esempio per i bambini che tardano a sviluppare il linguaggio), di afasie se invece sono veri e propri deficit acquisiti dell’adulto (idem per gli altri disturbi più specifici: dislessia / alessia, disgrafia / agrafia, ecc…). Nell’analisi dei disturbi afasici, è inevitabile parlare di storia della medicina, in particolare di come le scoperte dei disturbi del linguaggio abbiano dato il via allo studio di questa funzione nervosa.

 

LA SCOPERTA DELLE AFASIE: BROCA E WERNICKE

Già dall’antichità era stata notata una singolare e frequente correlazione tra la paralisi dell’emisoma destro ed i disturbi del linguaggio, tanto frequente quanto invece improbabile era la stessa correlazione in pazienti con una paralisi dell’emisoma sinistro. Tuttavia, fino all’Ottocento non fu mai approfondito lo studio delle aree cerebrali deputate al linguaggio, nonostante fossero già state investigate altre patologie nervose ben più gravi come il Parkinson.

Già alla fine del Settecento si era diffusa nel mondo scientifico, prima in Europa e poi negli USA, la frenologia, la quale sosteneva tre convinzioni:

  • la convinzione che le diverse aree cerebrali fossero deputate a specifiche funzioni cognitive, ma tale osservazione (che sappiamo oggi essere giusta) non era ancora sorretta da solide evidenze sperimentali
  • la convinzione che quando una funzione cerebrale era particolarmente importante, la porzione cerebrale interessata tendeva ad ingrandirsi a scapito delle altre
  • la convinzione che questo ingrandimento spingesse sulla teca cranica determinando dei bozzi, dei bernoccoli. Si andava quindi a misurare il cranio da varie parti sostenendo che ci fossero dunque delle aree più sviluppate

Paul Broca (1824-1880)

Fortemente influenzato da questo background, Paul Broca nel 1861 ebbe modo di sezionare ed analizzare il cervello di un suo paziente affetto da sifilide, il quale aveva per questo subito un’ampia lesione ischemica nella regione dell’arteria cerebrale media e presentava un gravissimo disturbo del linguaggio, per cui riusciva solo ad emettere lo stesso suono (“tan tan”), da cui deriva il nome con cui fu ribattezzato: monsieur Tan. Dopo aver descritto anche altri casi Broca giunse alla conclusione che la sede del linguaggio articolato (la capacità di articolare e pronunciare le parole) si trovasse a livello del piede della III circonvoluzione frontale di sinistra, l’area che tuttora porta il suo nome (area di Broca od area 44 di Brodmann, davanti alla corteccia motoria primaria).

Carl Wernicke (1848-1904)

Pochi anni dopo, Carl Wernicke descrisse un altro tipo di disturbo di linguaggio, nel quale la persona non era in grado di comprendere il discorso e di conseguenza compiva anche una serie di errori linguistici, nonostante il suo linguaggio fosse fluente. In questo caso la lesione era localizzata nella parte posteriore della I circonvoluzione temporale (area di Wernicke od area 22 di Brodmann) che si pensò quindi essere deputata alla decodificazione del linguaggio parlato.

Integrando le proprie scoperte con quelle di Broca, Wernicke, distinse per la prima volta le due funzioni linguistiche che a livello cerebrale erano localizzate in due centri diversi: il centro uditivo per la comprensione del linguaggio, ed il centro per la produzione del linguaggio, e che tali centri dovevano per forza essere collegati da un fascio nervoso (ora chiamato fascicolo arcuato), il quale avrebbe potuto essere anch’esso sede di lesioni, generando un terzo tipo di deficit linguistico in cui la persona riesce bene a comprendere ed anche ad esprimersi abbastanza correttamente, senza però essere in grado di ripetere il messaggio. Questa teoria scientifica si sarebbe concretizzata qualche anno dopo, prendendo il nome di afasia di conduzione. Di conseguenza si iniziò a parlare di:

  • Centro per la comprensione del linguaggio → area di Wernicke [22]
  • Centro per la produzione del linguaggio → area di Broca [44]
  • Fibre di conduzione tra i due centri → fascicolo arcuato

 

Il tedesco Ludwig Lichteim integrò le scoperte di Broca e Wernicke proponendo uno schema che prese il nome di modello di Lichteim, in cui però oltre all’area di Wernicke (centro uditivo-verbale = U) ed all’area di Broca (centro verbo-motorio = M) aggiunse un centro concettuale (C) deputato alla comprensione semantica e strutturale della frase. In altre parole, il centro uditivo-verbale svolgeva la sola decodifica fonologica della parola, ma il significato era compreso solo grazie al centro concettuale.

Nonostante oggi sappiamo che la costruzione fisica dei centri del linguaggio non sia così definita, lo schema di Ludwig è ancora utile per distinguere i vari tipi di disturbi afasici esistenti (vedi più avanti), esclusa l’afasia amnestica, perché non esiste un vero e proprio centro concettuale. In realtà infatti il centro dei concetti è una rete diffusa che abbraccia i diversi centri, e nella quale le parole sono raggruppate a seconda del loro significato od anche a seconda delle relazioni tra i loro diversi significati (categorie semantiche), ad esempio, si potrebbero avere dei disturbi selettivi per gli animali, o per gli strumenti da lavoro, o per i film, ecc… .

 

Esame del linguaggio

1. Anamnesi e valutazione del linguaggio spontaneo

Far parlare il paziente è sicuramente il primo passo nell’analisi della sua funzione linguistica. Tuttavia in questo caso non si deve impostare un dialogo nel senso classico del termine, ma occorre lasciare parlare il paziente senza interromperlo con delle domande, delle osservazioni o dei completamenti. Durante l’ascolto il medico deve focalizzarsi su due aspetti distinti:

  • Fluenza del linguaggio: essa non ha alcuna correlazione con la correttezza e la comprensibilità del discorso, ma riguarda essenzialmente l’adeguata organizzazione della frase usando nel giusto rapporto le parole di contenuto e le parole di raccordo. Un esempio tipico di linguaggio non fluente è quello dello straniero che utilizza quasi esclusivamente le parole di contenuto (e i verbi coniugati solo all’infinito), omettendo articoli, preposizioni, ecc…
  • Presenza di parafasie, ossia di errori del linguaggio. Le parafasie possono essere:
    • Fonemiche (o anche fonetiche, se è un errore di pronuncia del singolo tratto elementare all’interno della parola), quando è sbagliato l’ordine dei fonemi necessario per pronunciare la parola
    • Verbali (spesso semantiche), quando una parola ne sostituisce un’altra. Le parafasie verbali sono spesso semantiche perché la parola sostituente quasi sempre appartiene alla stessa area semantica di quella giusta. Quando parliamo, infatti, recuperiamo i concetti da varie aree semantiche, preattivando però anche tutte le altre parole di quell’area.

Esempio: se al paziente indico la foto di un elefante chiedendo di denominarmi l’animale:

  • Rispondendo “ilofante”, egli commette una parafasia fonetica
  • Rispondendo “rinoceronte” egli commette una parafasia verbale semantica, perché “elefante” appartiene, come “rinoceronte”, “zebra”, “giraffa”, ecc…, alla stessa categoria semantica di “animali della savana”

Un tipo particolare di parafasie verbali sono le anomie, cioè i disturbi in cui il paziente non riesce a denominare gli oggetti, mostrando fenomeni del tip of the tongue (“sulla punta della lingua” in italiano, cioè la netta consapevolezza del conoscere la parola, il suo significato ed anche altri suoi aspetti come la lunghezza o la lettera di inizio, ma di non riuscire a recuperarla dalla memoria), od anche l’uso di circonlocuzioni (usare giri di parole per spiegare che cosa si intende) e di parole passe-partout (cioè che vanno bene per indicare un po’ di tutto: “coso”, “bagaglio”, “roba”, ecc…)

La presenza / assenza di un eloquio fluente può già dare un primo orientamento sulla sede della lesione cerebrale, fermo restando che il gold standard rimane la TAC dell’encefalo: tuttavia, dato che ogni paziente è un caso a sé stante, un adeguato approfondimento diagnostico dei suoi deficit aiuta già da subito ad avere un’idea di quale sarà il suo percorso riabilitativo.

  • Afasie anteriori: non fluenti, con una buona comprensione → conseguenti a lesioni anteriori alla scissura di Rolando
  • Afasie posteriori: fluenti, con una scarsa comprensione (eccetto l’afasia anomica) → conseguenti a lesioni posteriori alla                       scissura di Rolando

Il tipo di parafasie invece distingue i disturbi afasici in 2 gruppi:

  • Afasie legate a lesioni delle aree peri-silviane → parafasie fonemiche
  • Afasie legate a lesioni delle aree marginali (la rete che costituisce il centro dei concetti secondo Litchtheim) → parafasie semantiche

2. Prove di comprensione

Per testare la capacità di comprensione del paziente è necessario mettere alla prova isolatamente la sua capacità di decodificare le informazioni linguistiche esterne, cioè il compito non deve comportare la produzione di linguaggio da parte del soggetto. Si utilizzano quindi ordini semplici (e non domande aperte), che tipicamente sono quelli di “indicare” o di “prendere” (ad esempio “prenda le chiavi” o “mi indichi il tavolino”), seguendo poi dei gradi di complessità crescente (ordini complessi), che servono a determinare il grado di deficit del paziente. Da un punto di vista anatomico tutte le afasie posteriori (fluenti) sono caratterizzate da una cattiva comprensione, tranne l’afasia amnestica. Infatti gran parte della comprensione è una comprensione semantica, cioè che riguarda il significato delle parole, ma esiste una comprensione più fine, quella sintattica, per la quale è necessario ma non sufficiente conoscere il significato delle singole parole, ma per capire il senso completo della frase si deve capire come esse sono legate tra loro.

Esempio: per comprendere la frase “La mamma si lava” non è sufficiente sapere cosa vuol dire “mamma” e cosa vuol dire “lavare”, ma si deve anche tenere conto del “si” riflessivo che da il senso compiuto alla proposizione. Per discostarsi dalla regola generale sopra citata, quindi, si tenga conto che i soggetti che hanno dei disturbi produttivi del linguaggio (afasie anteriori, ad esempio l’afasia di Broca) presentano quasi sempre anche un deficit della comprensione sintattica.

3. Prove di ripetizione

La ripetizione di per sé sembrerebbe una funzione linguistica artificiale ed in effetti lo è, in quanto normalmente capita di rado di dover ripetere ciò che l’interlocutore dice. Però la ripetizione è cruciale per comprendere se c’è una buona analisi fonologica e per studiare un’eventuale presenza di interruzioni a livello del fascicolo arcuato (afasia di conduzione). Quando si chiede al paziente di ripetere bisogna anche in questo caso graduare la complessità degli stimoli che vengono sottoposti:

  • Ripetizione di parole semplici (ad esempio “cane”, “letto” o “mamma”)
  • Ripetizione di parole complesse
  • Ripetizione di frasi più o meno complesse (ad esempio “prenda il mazzo di carte in fondo al pacco”)
  • Ripetizione di pseudo-parole o logotomi (sono parole bisillabiche o trisillabiche, senza nessun senso logico, ad esempio “crodilami” o “trilidelmo”), che non esistono nella lingua italiana

Il processo di ripetizione comporta:

  1. Una decodifica del segnale uditivo nell’area uditiva-verbale (U)
  2. Una trasmissione da U a M
  3. Una produzione del segnale motorio nell’area motorio-verbale (M)

A riprova del fatto che la rete semantica è un sistema distribuito lungo tutta la via del linguaggio, si può dimostrare come sia più facile ripetere le parole di cui è noto il significato rispetto alle parole sconosciute od alle non-parole.

Se c’è una lesione che interessa l’area uditivo-verbale dello schema di Lichtheim, cioè l’area di Wernicke, allora c’è anche una cattiva ripetizione. Se c’è una lesione isolata, la cattiva ripetizione dipende da una lesione del fascicolo arcuato e si parla di afasia di conduzione. Se c’è una lesione all’area di Wernicke ed all’area di Broca saranno associati rispettivamente un deficit di comprensione ed un linguaggio non fluente.

4. Prova di denominazione

Sempre utilizzando degli stimoli di complessità crescente, la prova viene eseguita chiedendo al paziente di denominare vari concetti, in due modi diversi

  • Per via visiva: è la più utilizzata, faccio vedere un oggetto (ad esempio gli occhiali) che il paziente deve denominare. Ovviamente non posso accontentarmi della denominazione completa dell’oggetto, ma devo chiedere anche come si chiamano i diversi componenti (ad esempio le lenti, la montatura, ecc…)
  • Per via verbale: se sono sicuro che la comprensione è buona posso introdurre la prova di denominazione per via verbale (ad esempio “come si chiama il luogo in cui si va a pregare?”, o “come si chiama l’animale che ci dà il latte?”, ecc…). In questo caso, come nel precedente, è importante utilizzare degli stimoli non solo di uso comune, ma anche di uso non comune, così da graduare maggiormente il deficit di denominazione secondo la sua complessità.

5. Prove di lettura e scrittura

Sono un importante completamento dell’esame, perché esistono anche dei deficit isolati di queste due funzioni (rispettivamente l’alessia e l’agrafia), anche se normalmente nei disturbi afasici la lettura e la scrittura sono compromesse, come l’espressione orale. Si può avere quindi:

  • Alessia (con o senza agrafia)
  • Agrafia pura

 

AFASIA DI WERNICKE

L’area di Wernicke (od area 22 di Brodmann), come si vede in figura, corrisponde alla parte posteriore della I circonvoluzione temporale. L’afasia di Wernicke è caratterizzata da:

  • Linguaggio spontaneo fluente in quanto l’area di Broca è intatta
  • Parafasie fonemiche e/o semantiche a seconda dell’estensione della lesione e della variabilità individuale
  • Cattiva comprensione
  • Cattiva ripetizione
  • Cattiva denominazione: si tenga conto che la denominazione è alterata in tutte o quasi le forme di afasia

Per la particolare localizzazione, la lesione responsabile dell’afasia può frequentemente interessare anche il fascio genicolo-striato (altrimenti detta radiazione ottica), determinando un deficit di campo visivo:

  • Emianopsia completa: se è interessata tutta la radiazione ottica nella profondità del lobo temporale
  • Quadrantanopsia superiore destra: se è interessata solo la porzione inferiore della radiazione ottica

 

AFASIA DI BROCA

In questo caso abbiamo una lesione all’area di Broca (area 44 di Brodmann) situata nel piede della III circonvoluzione frontale, con:

  • Linguaggio spontaneo non fluente ed agrammatico: il paziente odvb5 ha forti difficoltà di espressione, oppure quando migliora tende ad avere un linguaggio telegrafico, privo di parole di raccordo (un po’ come il linguaggio dello straniero citato prima)
  • Comprensione discreta: si intende buona a livello semantico, cattiva invece a livello sintattico (vedi sopra)
  • Cattiva ripetizione
  • Cattiva denominazione
  • Agrafia
  • Comprensione della lettura discreta

 

AFASIA GLOBALE

L’afasia globale è una condizione abbastanza frequente in particolare nelle fasi acute di ischemia di ampie aree perisilviane, cioè di tutto il territorio vascolarizzato dall’arteria cerebrale media. Nell’afasia globale si osserva:

  • Linguaggio spontaneo non fluente, con un deficit di comprensione e di ripetizione, in pratica il soggetto riesce solo ad emettere dei singoli fonemi
  • Possibile dissociazione automatico-volontaria: riguarda l’incapacità di contare, di elencare i giorni della settimana, insomma tutte quelle cose che vengono denominate serie automatiche

I disturbi della dissociazione automatico-volontaria, non sono caratteristici solo dei disturbi del linguaggio, ma anche dell’aprassia (un disturbo della programmazione motoria). In questi casi la stessa parola o frase che il paziente non riesce a produrre su richiesta può essere prodotta in automatico. Un modo per testare ciò è sempre dato dalle serie automatiche: possiamo avere un paziente che su richiesta non riesce a dire nulla se non alcuni vocalizzi, se però il medico inizia con “uno, due…” il paziente può continuare con “…tre, quattro, cinque..”.

 

AFASIA DI CONDUZIONE

L’afasia di conduzione fu quella prevista da Wernicke ed è data da una lesione del fascicolo arcuato, tipicamente parietale. In questo caso il paziente presenta:

  • Linguaggio spontaneo fluente, ma che presenta qua e là dei deficit fonologici lievi: parafasie fonemiche, anomie e circonlocuzioni
  • Buona comprensione
  • Grave deficit di ripetizione: è patognomonico. Si può arrivare anche a non riuscire a ripetere 2 cifre una dopo l’altra

 

AFASIE TRANSCORTICALI

Fanno parte di quei disturbi afasici legati ad una disconnessione delle aree linguistiche primarie dalle aree associative, che consentono la comprensione di ciò che viene espresso (rete semantica). Vengono distinte in: 

  • Afasia transcorticale sensitiva: è un disturbo afasico in cui l’area di Wernicke, l’area di Broca ed il fascicolo arcuato sono intatti. La lesione è a livello delle aree marginali posteriori. Tipicamente queste sono aree associative di alto grado compromesse anche in certi tipi di demenza, come nelle fasi avanzate della malattia di Alzheimer. In questo caso abbiamo:
    • Linguaggio spontaneo fluente con delle parafasie semantiche
    • Grave deficit di comprensione (ancora maggiore di quello dell’afasia di Wernicke)
    • Ripetizione conservata: addirittura a volte è esaltata, disinibita ed in questo caso si parla di ecolalìa, cioè il paziente ripete automaticamente ciò che gli è stato chiesto un attimo prima 
  • Afasia transcorticale motoria: è un’afasia legata ad una lesione a livello dell’area supplementare motoria (area 6, od area frontale pre-motoria, nella sua porzione mediale). Questo è l’unico tipo di afasia conseguente a lesioni extra-silviane (vascolarizzate non dall’arteria cerebrale media, ma dalla cerebrale anteriore). In questo caso si hanno:
    • Linguaggio spontaneo non fluente: c’è una grande inerzia nella produzione linguistica, per cui la persona ha una difficoltà enorme a formulare la frase
    • Non ci sono disturbi articolatori
    • Agrafia
    • Comprensione, ripetizione e denominazione sono buone

Questo insieme di caratteristiche fa sì che si tratti di un paziente che non è in grado di formulare autonomamente una frase, ma è perfettamente capace di ripetere ciò che gli viene detto. Per questo motivo per molto tempo queste persone sono state erroneamente trattate come pazienti psichiatrici.

 

AFASIA ANOMICA

È un disturbo afasico dato da un difetto di accesso al lessico (è il fenomeno della “punta della lingua” moltiplicato all’infinito). Si ha:

  • Linguaggio spontaneo fluente ma con frequenti inceppi da anomie, ma senza delle parafasie
  • La comprensione e la ripetizione sono buone
  • Alterazione nella denominazione